惠吴函

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一个亚型，属于血液肿瘤的一种，主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生最终造成的造血功能衰竭。主要临床表现为乏力、低热、盗汗、骨痛以及脾脏增大引起的相关压迫症状，可能会出现食欲减退、进食明显减少。另外脾脏增大后会出现脾梗死，可能会出现左上腹疼痛，治疗上可以选择靶向药物芦可替尼治疗，或者干扰素、羟基脲等药物治疗，对于高危组骨髓纤维化患者建议进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化诊断后，应进行预后风险分组以及症状评分，具体治疗如下：\n1、预后风险低危组患者，如果没有全身症状，可观察，每三个月进行评估。\n2、如果患者出现全身症状，可选择羟基脲或干扰素治疗。对于中危-1组患者，可以选择芦可替尼治疗，或者进行异基因造血干细胞移植。对于中危-2组和高危组患者，首选异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者，可选择芦可替尼治疗。\n3、原发性骨髓纤维化患者可能伴有贫血等症状，可以给予促红细胞生成素、小剂量糖皮质激素治疗改善贫血。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化诊断之后，患者应该通过预后评分系统进行风险分组，分为低危组、中危1组、中危2组和高危组，低危组和中危1组患者属于骨髓纤维化早期，如果患者没有明显的临床症状，可以观察，每三个月进行评估。如果疾病进展或者出现明显的临床症状，可选择靶向药物，芦可替尼、干扰素或者是羟基脲进行治疗。如果患者出现贫血症状，可通过给予EPO、雄激素以及激素等药物进行治疗，这些治疗可以改善患者症状，提高患者生活质量。一旦疾病进展到中危2组或者是高危风险组，建议尽早进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤一种，部分患者可向急性白血病转化预后较差，原发性骨髓纤维化诊断之后要通过预后评分系统进行分组，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示原发性骨髓纤维化低危组患者中位生存期在15年左右，中危1组平均生存期在6年左右，对于中危2和高危患者由于有向急性白血病转化的风险，平均生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状可以明显改善，生活质量明显提高可以提高生存期，另外部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者的疾病会进展为急性白血病，尤其是高危风险组、或者晚期的原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险较高。原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险因素，包括在诊断时外周血原始细胞≥3%，患者存在不良的染色体核型，或者在诊断时血小板的数目<100×10^9/L。一旦患者骨髓或者外周血的原始细胞≥20%，就可以诊断为原发性骨髓纤维化进展为急性白血病。进展为急性白血病之后首选的治疗为异基因造血干细胞移植，如果没有造血干细胞移植的条件可以选择标准方案进行化疗，或者选择去甲基化药物治疗、小剂量化疗。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化的患者可以选择干扰素治疗，原发性骨髓纤维化诊断之后要进行预后评估，如果预后评估属于极低危或者低危，同时有临床症状包括乏力、盗汗、发热、全身骨痛、脾脏明显增大引起的压迫症状，包括腹胀、食欲减退等，可以选择干扰素治疗。干扰素治疗可以缩小脾脏并改善骨髓纤维化，但是干扰素治疗过程中要注意干扰素副作用。干扰素初应用时可能会出现流感样症状，所以在干扰素最初应用的前两个星期建议服用退热药物，改善患者发热症状，长期应用干扰素之后通常可以耐受干扰素的副作用，另外要注意监测肝肾功能，每年也要注意检测甲功避免干扰素的副作用。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化和急性白血病是两类不同的疾病，原发性骨髓纤维化主要是骨髓中巨核细胞、粒细胞及纤维组织大量增生，最终导致造血功能衰竭的一类疾病，临床表现主要是乏力，还有脾脏增大引起的压迫症状包括腹胀、食欲减退。治疗上主要是以控制纤维化为主要方法，首选的靶向药物芦可替尼治疗，其它治疗包括改善贫血等治疗，部分高危的骨髓纤维化患者建议进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植得到治愈。急性白血病是骨髓中大量的原始细胞明显增加导致骨髓造血受抑制，表现为贫血、血小板减少，主要通过化疗进行治疗，部分高危的急性白血病患者也建议进行异基因造血干细胞移植。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
国外数据显示，低危组患者平均生存期在15年左右，中危1组患者平均生存期在6年左右，中危和高危组患者，向急性白血病转化风险较高，中位生存期2年左右。原发性骨髓纤维化诊断后，可以通过国际预后评分系统进行评分，将患者分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。对于中危和高危患者建议及早进行异基因造血干细胞移植，部分患者可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈，可以显著延长患者生存期。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者可以选择干扰素治疗，干扰素是一种细胞因子可以抑制骨髓异常造血，干扰素治疗之后可以改善患者临床症状，降低细胞负荷缩小脾脏。干扰素治疗中要注意预防干扰素的副作用，干扰素可以引起流感样症状，建议在最初应用干扰素前两周在、应用干扰素半小时前服用退热药物，以降低干扰素引起的发热症状，大部分患者在应用干扰素两周之后可以适应干扰素的副作用。另外应用干扰素时应定期检测肝肾功能，每年检测甲状腺功能避免干扰素副作用的出现。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，在诊断之后要通过预后评分系统进行评估，如果预后评估为中高危就考虑属于骨髓纤维化晚期，可以首选靶向药物芦可替尼的治疗，芦可替尼可以减轻全身症状并缩小脾脏，另外可以改善骨髓的纤维化。如果有合适的供者要进行异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者要给予对症支持治疗，贫血可以首选EPO治疗。另外还可以刺激造血治疗，包括雄激素药物、免疫调节药物或者激素，医生会根据患者的具体情况选择方案来进行对症治疗，改善症状并改善生活质量。