烟雾病

烟雾病是血管先天发育异常造成的疾病，在动脉严重狭窄的基础上形成异常的血管网，造成神经系统局限性神经功能缺损的症状。烟雾病的治疗手段可以有内科治疗和外科治疗，治疗费用不能一概而论。内科治疗手段，比如抗血小板聚集治疗、阿司匹林治疗以及他汀类降脂药物长期应用，都是规范的长期治疗，费用并不高，阿司匹林、他汀类降脂药一个月可能花费200-300元；如果需要手术解决，要去正规医院的神经内科或者神经外科就诊，确诊之后根据专家的意见，才能确定是内科保守治疗还是外科手术治疗。

烟雾病手术治疗，主要是指颅内外血管的直接血管重建手术、间接血管重建手术，以及合并动脉瘤的栓塞或者夹壁手术。具体手术时间由患者的具体病情决定，包括脑血管条件，比如血管粗细或者是血管壁闭塞的情况，还有手术医生的操作经验、手术团队的配合熟练程度、手术室的条件等因素。 开颅手术时间大约是3-6小时，但并非手术中的操作时间是3-6个小时，而是指从麻醉开始，到开颅、血管吻合、关颅缝合头皮，还有麻醉苏醒后的时间，共计3-6小时，一般关键部位，比如血管吻合只需大约10-20分钟即可完成，其它开颅或者是关颅消耗时间相对较长；如果是动脉瘤介入栓塞手术，大约2小时即可完成。

烟雾病病人通常不能自愈，因为烟雾病的形成机制主要是大脑近端大血管弥漫性狭窄，从而导致小血管、毛细血管再生，形成颅底弥漫小血管网，影像学显示类似抽烟吐出的烟雾。烟雾病病理生理学机制提示存在大脑近端大血管弥漫性狭窄，同时存在毛细血管再生，自愈很困难，因为此时整体结构已经改变，但有一部分病人经过治疗后可以好转。 烟雾病分为原发性和继发性，先天性近端大血管异常导致的烟雾病称为原发性烟雾病。继发性烟雾病指各种感染、结缔组织病以及各种遗传病，例如线粒体疾病等，导致颅内血管异常引起的烟雾病。不同病变，未来预后也不同。对于原发性烟雾病预后，如果是短暂性脑缺血发作，预后相对比较好。但是随着年龄增长，由于小血管壁单薄，可出现蛛网膜下腔出血，这种情况下若病人还患有高血压，也严重影响预后，病人可能需要外科手术介入，进行相应治疗才有好的预后。

这个问题是一个关键问题。自发性的出血占第一位的是高血压，其次是动脉瘤，再是血管畸形，还有烟雾病、血管的炎症，肿瘤，血液系统的疾病等等，都可以造成脑溢血。脑溢血怎么预防，关键的要素，有高血压的病人，要控制好高血压，有一部分病人抱有侥幸心理，或对于高血压并不理解，认为只要没有症状，高血压就不管它，还有的认为高血压不能吃药，一吃药就要永久去吃，吃药对于身体有毒性作用，有副作用就不吃药，这是很不正确的观点。因为高血压是一个全身性的疾病，出现了就要去控制，是可以治疗的。如果不治出现了脑出血，除了出血以外，还可能出现脑梗、心梗等一系列的问题，甚至眼睛的问题，肾脏的问题。控制了不出现这些问题，是利大于弊，不能说叫因哽而废食，就怕噎到而不吃饭。有高血压不吃药就是这个道理。高血压是一个可控的疾病，现在有很多降压药比如沙坦类、普利类对于肾脏作用都很小，特别现在我们国家指南推荐的一线的降血压药，对身体的危害都相对比较小了，所以有高血压的病人不要抱有侥幸心理。就吃药降压，控制住血压。当然高血压病是全身的疾病，是不可逆的疾病，需终身服药，一定要坚持，所以控制高血压是第一位的。高血压脑出血是有诱因的，比如天气的变化，过热、过冷，空气中有很多氧气成分，占主要的氮气成分，还有一部分的大气成分。正常情况下，血压都相对平稳，人也是心平气和，这些在中医里面都有深刻的论述。当天气变化的空气中会不会有什么因子对于血管产生影响？这些无可考证，但是在临床上有这种现象，就是天气一变化，脑出血的病人就增加了，特别是天气剧烈的冷或剧烈转热的时候，其中在剧烈降温的时候发病率最高。这时候我们就要注意了，多注意天气的变化。如果说明天有冷空气到来，患者提前12个小时就要避免不必要的到户外空旷的地方接受冷空气的考验，夏天也是一样的，台风高温到来的时候，也是提前做好预防的工作，没有必要就不要出去。当然劳累也要避免。11点钟以后有高血压的病人就尽量不要再做很强的体力劳动，或强脑力劳动；当然暴饮暴食也要避免；还有就是高血压的病人一定不要酗酒，我想大家应该看到网上的因为劝酒出现问题的很多很多；再一个就是避免情绪激动，吵架、大吵大闹或因为某一个事儿就很郁闷，也是一个诱因，也可能导致出血。除了这些，高血压相关的因素也要避免：长期高血压导致动脉硬化，也容易出血，所以除了用药控制以外，自己还要在饮食方面注意相对清淡一点，低盐、低脂、适当的运动、保持体重减轻一点，这样不仅仅对于控制血压有帮助，对降血脂也有一定的帮助；高血压跟血管硬化跟血脂有一定的关系，如果你血压高了，血脂又高了，血管脂质成分随着血流慢慢的撑到血管的分叉处，很容易形成斑块，这个斑块除了容易引起血管病变，变硬、出血以后还容易引起梗塞，这些都是不利的因素，都是需要预防的。

烟雾病是脑血管疾病，总体发病率偏低。在脑血管病中，比高血压脑出血、动脉瘤等常见脑血管疾病的发病率低，不同地区统计的发病率不尽相同，我国部分资料认为烟雾病的发病率大概在3/100000-4/100000，即每10万人中大概有3-4人会出现烟雾病。烟雾病的发病有一定地域特点和遗传背景，烟雾病又称为Moyamoya，是因为烟雾病在日本首次发现。烟雾病在日本的发病率较高，中国位于东亚版图上，因此中国人总体烟雾病的发病率也比西方人高。但是即使在中国，发病率也有一定地区差异，东部发病率可能比西部略高。

烟雾病是一类以颅底异常血管网形成为主要特征的疾病，由于这类患者缺乏对脑组织供血的主干血管，而在颅底形成异常代偿供血的细小血管网。烟雾病患者具体情况需根据脑血管异常情况进行具体分析，具体情况如下：1、反复脑缺血或脑出血：患者如果在儿童时期发病，长期脑血管代偿能力不足，且在后续过程中频繁出现脑缺血和脑出血，甚至缺血和出血交替出现，会造成严重神经功能障碍，从而严重威胁患者神经功能和预期寿命；2、局限性脑缺血：部分患者只是局限性脑部主干供血缺乏而形成局限性烟雾病，可能在成人后期才发病，发病时症状较轻微，脑部供血代偿能力良好，有希望获得较长期生存甚至实现长寿。

烟雾病可以治疗，烟雾病在医学上又称为颅底异常血管网病，即Moyamoya病，颅底有willis环，即颈内动脉末端、大脑中动脉等大血管部分逐渐出现慢性闭塞，然后有代偿性细小穿通动脉出现，从血管造影图像上看出现类似冒烟样改变，所以将其称为烟雾病。烟雾病有一定的遗传倾向，但是有多因素作用的结果，比如感染等原因可能会造成。烟雾病在临床上有慢性逐渐自然进展加重的过程，可以表现为脑梗死，也可以表现为脑出血。烟雾病可以治疗，目前烟雾病治疗的主流方式是手术治疗，手术治疗的目的是重新构建血运，因为穿通血管的生长不足以供应大脑半球血运，所以需要重新构建血运进行治疗。

烟雾病属于一种闭塞性先天性血管性疾病，遗传概率比较低，具体遗传概率没有准确数字支持。烟雾病常应用CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影检查(DSA)明确诊断。如果家族中有烟雾病患者，孩子出现头晕、头痛、恶心、呕吐、肢体不灵、言语含糊、口角歪斜等颅内血管病变、闭塞表现时，建议就医进一步检查，明确是否存在烟雾病。无创检查包括CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)，明确诊断金标准为数字减影血管造影检查(DSA)，属于一种有创检查。烟雾病遗传概率较小，但如果出现相关症状，建议尽早检查明确，明确诊断后行血管搭桥手术。

微创颅内血肿清除术是指采用微创的方法清除颅内血肿，将直径为几毫米的针插入脑内将血放出，主要用于高血压脑出血、硬膜下血肿、硬膜外血肿、烟雾病引起的脑出血与脑疝患者的急救。基底节出血大于30毫升或脑叶出血大于40毫升均表明患有高血压脑出血。脑干功能衰竭、凝血功能障碍、血液病等疾病是微创颅内血肿清除术的禁忌症。

如果病毒性脑炎患者反复发作，需要确定是否为病毒性脑炎。除临床表现的头疼、呕吐等神经系统体征以外，患者还要进行头颅核磁、MRA、腰穿以进行鉴别诊断。尤其是腰穿，其为确定诊断的指标。排除烟雾病、多发性硬化、脱髓鞘病变等疾病以后，对于不同的病因给予不同的治疗。 病毒性脑炎一般是由病毒引起，比如肠道病毒、柯萨奇病毒、流行性腮腺炎病毒等，累及到脑膜时称为病毒性脑膜炎，危及到脑实质时称为病毒性脑炎。大部分病毒性脑炎呈自限的过程，患者预后相对较好。但是病情轻重不同，部分病毒性脑炎呈急性重症的发展，乃至可能危及到生命，导致死亡。