烟雾病

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的症状表现主要有两大类：第一大类就是缺血性表现，称为缺血性烟雾病，主要表现是有的患者会出现偏瘫、失语、癫痫发作、头痛；还有的患者会出现脑出血的症状，即出现突发的头痛、伴有恶心、呕吐，去医院一查是脑出血。这两种表现方式，发病年龄为小儿患者主要以脑缺血为主，成年患者主要是以脑出血为主。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
烟雾病脑出血是治不好的，因为它是一种先天性脑血管疾病，颅内血管复杂、紊乱呈烟雾状，血管之间广泛吻合，正是因为其血管的杂乱无章，很容易导致出血。目前手术的目的，主要是降低或减轻颅内相应血管的供血，以减少其发生破裂。常用的手术方式，包括颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、颞肌贴敷术。手术原理，主要是通过改善血运和神经功能，从而降低再出血，但是，不能从病因上得到根治。所以，烟雾病脑出血不能治好。

脑血管狭窄后天的比较多见，先天性血管狭窄更多的是因为血管畸形，包括动脉畸形、动静脉畸形、静脉畸形。还有先天性脑血管狭窄涉及到烟雾病，烟雾病往往是在成人时候表现出来脑血管堵塞或者破裂，有以上表现后会对患者进行检查，这时会发现患者大血管闭塞，并有烟雾血管形成。以上情况什么时候发生不好界定，除非对所有人都进行筛查。一般都是烟雾病导致部分脑组织损害，患者表现出临床症状后才会到医院找医生做相关检查，才会发现具有烟雾病。

烟雾病是常见的血管畸形，叫Moyamoya病，是由于各种原因造成的双侧颈内动脉末端和大脑中动脉近端进行性狭窄甚至闭塞，在脑底形成异常血管网。目前烟雾病的治疗主要是采用手术治疗，可以进行搭桥手术，把颞浅动脉搭到颅内大脑中动脉，改善患者供血，当然也可以采用药物治疗，因为烟雾病可以造成出血，也可以造成梗死，所以目前是使用抗凝治疗还是抗血小板治疗还存在争论。但一般对于烟雾病出现脑梗死时，可以采用抗血小板治疗，如阿司匹林治疗，但如果有手术适应症，应该尽量进行手术干预，去除病因。

蛛网膜下腔出血的辅助检查主要有以下几种： 1、头颅CT：所有的急性头疼患者都要行头颅CT检查，头颅CT可以发现蛛网膜下腔出血高密度影，是蛛网膜下腔出血的首选检查； 2、头颅磁共振检查：不优于头颅CT，但可以发现蛛网膜下腔的一些伪影； 3、CT血管成像：如果发现有出血，一般要行CT血管成像，可以发现动脉瘤以及动静脉畸形； 4、血管造影：即DSA检查，它是脑血管检查的金标准，包括动脉瘤、动静脉畸形和烟雾病的确诊，首先要行DSA检查。DSA检查能发现动脉瘤，还有动脉瘤的形态及周围血管的关系，为下一步诊断治疗起很大帮助作用； 5、腰椎穿刺：可以发现血性脑脊液，但是没有治疗的蛛网膜下腔出血，不提议做腰椎检查，因为腰椎检查可以使脑脊液流动，使破裂的动脉瘤再次破裂，有一定的风险。

蛛网膜脑出血的病因分为很多种，大概分为如自发性蛛网膜脑出血和继发性蛛网膜脑出血。自发性蛛网膜脑出血即颅内自身血管的问题，最常见的是颅内动脉瘤，占自发性蛛网膜下腔出血的80%-85%。其次是脑血管畸形主要为动静脉畸形以及动静脉瘘等，其他还有颅底异常血管网病如烟雾病、血管炎、血液病、颅内肿瘤等。继发性蛛网膜出血最常见的是外伤，如跌倒、被人打伤等情况。通过近年治疗的病人，自发性脑出血除了动脉瘤和动静脉畸形以外，其实分类所占比例跟患者自身情况以及自身年龄有关系。如动静脉畸形主要发生在小儿，动脉瘤出现在成人甚至老年人身上较多。动脉瘤破了或血管畸形破了之后出现脑膜刺激征，头痛或颅内血肿等比较严重的情况下，进行检查才发现有动脉瘤。以上疾病通常做头颅CTA就会明确，有条件的话可以做全脑动脉造影。