房间隔缺损

如果是直径比较小的中央型房间隔缺损，直径＜5mm，通常不会对心脏和人体的健康产生过大影响。如果中央型房间隔缺损直径偏大，可能导致左向右分流加重，引起右心功能不全甚至右心衰竭，严重者可能会出现肺动脉高压。正常人的心脏有两个心房，分别是左心房和右心房，左心房内为动脉血，右心房内为静脉血，因为心房中间有完整的房间隔相隔，正常情况下左右心房互不相通。如果胎儿在母亲体内时，由于各种原因导致房间隔未能完全融合，出生之后遗留异常的通道，通常称之为房间隔缺损。如果出现中央型房间隔缺损，左房的动脉血会一直向右房分流，导致右房负荷增加。如果缺损直径较大，负荷会逐渐加重，甚至会导致右心负荷过重，形成右心功能不全甚至右心衰竭。另外长期的左向右分流可能造成肺动脉压力升高，甚至会造成严重的肺动脉高压，可能危害到患者的健康乃至生命。

房缺即房间隔的缺损，正常右心房、左心房之间有完整房间隔，如果出现4mm缺损，通常婴幼儿多数有自愈的可能性。房间隔缺损有两个位置，即继发孔、原发孔，原发孔无法自行长好，往往并发二尖瓣问题，可能要早期外科介入治疗。 如果婴幼儿继发孔房间隔缺损4mm，无需过度就医，可以先进行观察，一般自愈概率较高。如果成人或到学龄期房间隔依旧4mm，甚至超过4mm，可以根据不同情况决定是否需进行微创介入治疗，即房间隔缺损封堵。若右心房、右心室有增大趋势，儿童可能出现偏头痛、微血栓、脑梗症状，建议进行封堵。

婴儿心脏房间隔缺损，多半是先天性因素所致，房间隔缺损是婴儿或儿童常见的先天性心脏病类型，病因比较复杂，可能有围产期因素，如孕早期先兆流产、病毒感染、孕期受到物理及化学辐射，还有家族基因突变、环境等原因，导致心脏发育过程中，可能出现停滞或异常发育。大部分房间隔缺损，在孕期可以通过胎儿超声心动图进行评价，如果只是单纯房间隔缺损，婴儿出生后没有严重的血流动力学改变，可以随诊观察，有自愈可能性。如果患儿＞1.5岁，房间隔缺损仍然在5mm以上，可以考虑进行经皮心脏介入治疗或开胸治疗，封堵或修补房间隔缺损，进而达到较好治疗目的。

大动脉转位为临床较少见的复杂先天性心脏病。与心室相连的动脉为大动脉，人体正常情况为左心室连接左动脉，大动脉转位患者可存在右心室连接左动脉或右心室连接主动脉等情况。单纯大动脉转位者较少见，多伴随心室发育不良。大动脉转位包括矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。大动脉转位患者多合并有室间隔缺损、房间隔缺损或瓣膜发育不良等情况。

儿童先天性心脏病的治疗，需根据患者的疾病类型来判断是否需要开胸。随着医疗技术的发展，30%以上的先天性心脏病可以进行微创治疗。如房间隔缺损、动脉导管未闭、部分的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等。具体是否采用开胸手术治疗，由专业医师判断。 微创手术中患儿伴有动脉导管未闭时，常在动脉导管处使用封堵器进行封堵。封堵器通过大腿根部的小动脉进入，然后通过手术操纵在导管处放出伞片，将动脉导管未闭封堵，该过程在手术台上只需10-15分钟即可完成。 综上，目前较多先天性心脏病的患者可以通过介入治疗进行治愈。

讲解医师：李洪宇  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
房间隔缺损属于先天性心脏病，在临床上较常见。房间隔缺损1型指一孔型的房间隔缺损，位于房间隔下部，为原发孔型房间隔缺损。在儿童期可无症状，活动和正常人一样，到青年期可有心悸、乏力、呼吸急促等。随着年龄增长症状逐渐加重，出现体循环供血不足，表现为发育落后、乏力、心悸、多汗、肺循环淤血、反复肺部感染，严重者会出现房颤、房扑等心律失常及心力衰竭、颈静脉怒张、肝脏增大，甚至发生死亡，心脏听诊表现为在胸骨左缘第2、3肋间收缩期吹风样杂音。房间隔缺损治疗要根据病情而定，小的缺损无症状患儿可以观察，大的缺损难以愈合，需要手术治疗。成年房缺患者并发症多，预后一般不良，因此房缺患者要定期随访、及早手术。

讲解医师：田执梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
小儿先天性心脏病房间隔缺损，如果是小型的房间隔缺损，有自然闭合的可能性。如果是较大的房间隔缺损，需要进行心外科的修补手术，也有一部分孩子适合通过导管介入进行封堵手术。房间隔缺损是由于心房间隔发育异常所导致，占先天性心脏病发病总数的5%-10%，根据胚胎的发生，房间隔缺损可以分为四种类型，如原发型、继发型、静脉窦型、冠状静脉窦型。\n小型的继发孔型房间隔缺损有5%的自然闭合率，可以在四岁以前，特别是一岁以内自然闭合。如果是比较大的房间隔缺损，可以在成年时期发生心力衰竭、肺动脉高压，一般需要进行定期的心脏检查，在儿童时期有必要进行外科的修补手术，但是外科的手术创伤比较大，也有一部分房间隔缺损适合通过导管介入的方法进行封堵。

讲解医师：高秋  （副主任医师）
就职单位：宜兴市人民医院心内科
房间隔缺损手术分为两种，包括内科的介入封堵手术和外科的开胸修补手术。介入手术主要适合中央型房间隔缺损，通过导丝穿刺进入血管内，将封堵器送至缺损部位，打开封堵器封堵缺口，起到根治的目的。如果不能进行介入手术或者不愿意进行介入手术，可以进行外科手术修补，外科手术分为腋窝小切口手术和胸骨正中切口手术。腋窝手术创伤比较小，但手术操作难度大，一般需要到大医院进行。手术过程主要包括麻醉、打开胸腔、打开心包、连接体外循环装置、打开心脏、修补缺损，之后关闭心脏，撤出体外循环，缝合心包和胸壁切口，再送入术后监护室进行后续治疗。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

肺门舞蹈症是X线诊断名词，指在透视下看见肺门血管，即肺动脉及其各个分支会有扩张和波动，如跳舞一样。肺门舞蹈症是由肺血管扩张，肺血流量增加所致，各种先天分流型疾病或后天贫血、甲状腺功能亢进症等高动力循环状态，导致肺动脉扩张、肺动脉高压以及肺动脉瓣相对关闭不全。一般表现为肺动脉收缩期血流增多以及舒张期血流较少，管腔直径会在收缩期和舒张期发生变化，出现肺门如跳舞一样的状态。先天性房间隔缺损时，左房血液会流到右房，右室不仅要接受右房血液，还要接受部分来自于左房的血液，肺动脉血流增加。肺动脉血流长期增加，引起肺动脉瓣的相对关闭不全，出现肺门舞蹈症的症状。