房间隔缺损

现在绝大部分的先天性心脏病疾病都可治、可控，一旦治好以后，基本上寿命和正常人一模一样，不受任何限制。 以现在的北京市的平均生存寿命为例，男性为80岁，女性为83-85岁，这是由于医疗水平的增高。先心病在早年，如在解放前，甚至在50-60年代，存活率不是很高，但现在基本上绝大部分先心病都可以治疗，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭，现在都可以通过介入的方法，甚至手术方法进行治疗，这样能够改变病人的寿命，使寿命延长。法洛四联症可以通过外科手术进行心脏结构重建，这些病人能够得到有效的生命延长。 所以，先心病一定要早期诊断、早治疗，能够让患者和正常人一样正常生活，寿命不受影响。

讲解医师：田执梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
小儿先天性心脏病房间隔缺损，如果是小型的房间隔缺损，有自然闭合的可能性。如果是较大的房间隔缺损，需要进行心外科的修补手术，也有一部分孩子适合通过导管介入进行封堵手术。房间隔缺损是由于心房间隔发育异常所导致，占先天性心脏病发病总数的5%-10%，根据胚胎的发生，房间隔缺损可以分为四种类型，如原发型、继发型、静脉窦型、冠状静脉窦型。\n小型的继发孔型房间隔缺损有5%的自然闭合率，可以在四岁以前，特别是一岁以内自然闭合。如果是比较大的房间隔缺损，可以在成年时期发生心力衰竭、肺动脉高压，一般需要进行定期的心脏检查，在儿童时期有必要进行外科的修补手术，但是外科的手术创伤比较大，也有一部分房间隔缺损适合通过导管介入的方法进行封堵。

讲解医师：许耀强  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
房间隔缺损分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，原发孔型房间隔缺损往往合并二尖瓣病变，必须经过手术治疗才能痊愈。六个月的宝宝若合并比较大的原发孔型房间隔缺损，往往需要手术治疗。房间隔缺口越大，分流量越大，出现症状越早，容易反复出现上呼吸道感染、肺炎，甚至心衰。巨大房间隔缺损能较快引起肺动脉血管阻力显著增加，若未得到及时治疗，心房血液可由左向右分流变为右向左分流，从而出现紫绀，此时就会无法手术。当然，六个月宝宝即使再大的房间隔缺损，通常也不会发生此种情况，大的继发性房间隔缺损若无法期待其自愈，就需要选择手术治疗。\n小的继发孔型房间隔缺损有的可在一岁以内自然闭合，自然闭合率可达40%左右，一岁以后闭合的可能性就比较小，大的继发孔型房间隔缺损则自然愈合的可能性比较小。

讲解医师：陈光远  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院干部病房
如果房间隔缺损超过5mm以上，往往会选择手术的方法。其实除了大小之外，是否选择手术,还要参照许多其他的指标，房间隔缺损本身是属于一种先天性疾病，因此在出生的时候就会发现，但是有一些有可能随着年龄的增加会有所好转，所以在出生后5-6个月会做复查，出生时也会做评估，如果复查的结果考虑需要通过手术处理的话，一般在1-5岁之间选择手术的方式更为适合。除了大小之外，还要看一下缺损的具体情况，因为有的是可以通过微创的方式解决，但是需要缺损部分满足一定的要求，如果能够采取微创手术的方式，大多不会选择开胸手术。

讲解医师：马健  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院小儿外科
房间隔缺损早期，多数患儿症状不明显，仅表现为生长慢及反复的呼吸道感染。青春期后，由于病情的发展，患儿可出现肺动脉高压，右心负荷进一步加重，症状逐渐明显，表现为易疲劳，活动后心慌、气短、咳嗽，活动量明显受限。到了晚期，甚至可出现活动后昏厥、发绀、咯血等症状。典型的患者，查体时在胸骨左缘第2-3肋间，可闻及收缩期喷射性杂音，伴肺动脉瓣区第二心音固定分裂或亢进。晚期患者可出现发绀、杵壮指（趾）、水肿、肝大等心力衰竭体征。

全胸腔镜心脏手术能做的手术如下： 1、先天性心脏病：上腔型、中央型、下腔型房间隔缺损均可使用全胸腔镜手术进行治疗；室间隔缺损胸腔镜心脏手术一般适用于干下型及膜周型；还可用于部分心内膜垫缺损、部分型肺静脉异位引流、三尖瓣下移畸形及动脉导管未闭合并室间隔缺损等； 2、瓣膜手术：包括二尖瓣置换、二尖瓣成形、三尖瓣置换及三尖瓣成形，尤其适合于二次二尖瓣置换及二次三尖瓣成形手术或置换，且对于二次二尖瓣置换手术具有出血小、进胸快等明显优势； 3、心脏肿瘤：如心脏黏液瘤等； 4、其他心脏手术：包括心包开窗术等。

大多数先天性心脏病的宝宝不影响寿命，和正常的他的寿命一样，能够活终生。这个没有什么问题，对寿命不会有影响。比如说常见的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这能占到70%-80%的先天性心脏病，这种先天性心脏病如果经过了正规的处理以后，不管是自然闭合，还是通过手术干预，通过借助手术封堵上，治疗以后都和正常的人的心脏没有太大的区别，因此它对寿命没有什么影响。只有一些复杂的，难以纠正的那种先天性心脏病，对宝宝的寿命才会有影响。比如说严重的右室双出口，比如说有严重的这种，右心发育不良，或者是生理性单心室这种，导致的这种复杂的先天性心脏病，可能对宝宝的寿命才会有影响。而且是不能够通过手术完全根治的一些先天性心脏病，比如说肺动脉闭锁，这种先天性心脏病对宝宝的这种寿命可能才会有影响。但是随着现在医疗技术的提高，手术水平的提高，和抗心衰治疗的新的药物的出现，抗心律失常的治疗方法的选择越来越多，那宝宝的寿命也会是越来越长。所以说预后不能这么悲观，大多数先天性心脏病的宝宝对他的寿命几乎没有什么影响，只要经过正确的处理。当然了，如果是错过了最佳的处理时期，一个室间隔缺损发生艾森曼格综合征了，那这种宝宝的寿命就会受影响了。所以说，有先天性心脏病的宝宝及时的就诊，确定先天性心脏病的类型，及采取合理的处理方式这才是最重要的，如果是经过这样，大多数的对宝宝的寿命没有什么影响，这些可以很肯定。

完全性肺静脉异位回流是指四支肺静脉均未回流到左心房，而是回流到右心房，导致左心房无血而右心房为混合血，由于左心房极度缺血，导致患者可能死于缺氧、心衰。若房间隔缺损较大，分流较多，患者可存活下来。因此一般肺静脉异位回流患者均是早期手术治疗。肺静脉畸形引流分为： 1、心上型：较为常见； 2、心内型； 3、心下型：手术风险较大，病情较为凶险。

部分先天性心脏病患者左房和右房相通，称为房间隔缺损。左房和左室之间有个单向阀门称为二尖瓣，若感染、退行性病变或其它因素引起二尖瓣开放时不够充分，则称为二尖瓣狭窄。 心脏结构像一个两层楼的房子，上面有两个房，下面有两个室。其中左边的称为左心室，右边的称为右心室。心房和心房之间的间隔称为房间隔，心室和心室之间的间隔称为室间隔，这两个间隔往往不相通。

儿童心脏有洞需高度怀疑先天性心脏病的可能，根据不同疾病、不同类型、严重程度、缺口大小，处理的方式不同。 较小的缺损例如房间隔缺损或室间隔缺损都有自行恢复的可能性，部分较大或对儿童身体发育有严重影响的缺损，可能需要进行及时处理。目前随着内科介入技术的开展，以及复杂的先天性心脏病外科手术技术日益提高，多数先天性心脏病都能够得到及时有效的治疗。