慢性粒细胞白血

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
慢性粒细胞白血病是骨髓增殖性的疾病，分为慢性期、加速期和急变期。费城染色体和bcr-abl融合基因是其标志性的改变。对于慢性粒细胞白血病的治疗，在酪氨酸激酶抑制剂问世之前，唯一能够治愈的方法就是做异基因造血干细胞移植。但是在慢性期五年生存率在70%左右。从酪氨酸激酶抑制剂问世之后，七年的无事件生存率可以达到80%，而总的生存率可以达到86%。因此，慢性粒细胞白血病首选的治疗药物是伊马替尼，是治疗慢性粒细胞白血病的首选药物和靶向药物，治疗效果非常好。通过伊马替尼治疗之后，慢性粒细胞白血病的生存率很高。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
慢性粒细胞白血病血常规的表现通常是白细胞异常增高，伴有或者是不伴有贫血以及血小板减少，而且如果血常规行血细胞形态学分析，会提示异常增高的白细胞，可见于各个阶段的粒细胞明显增高。慢性粒细胞白血病病人除了血常规有以上表现之外，还会出现肝脏肿大、脾脏肿大、淋巴结肿大的表现，有一部分患者会出现发热、消瘦的临床表现。慢性粒细胞白血病是由于费城染色体和（或）bcr/abl融合基因所导致的疾病发生，所以该类患者的治疗主要是口服酪氨酸激酶抑制剂，口服酪氨酸激酶抑制剂有能够达到治愈慢性粒细胞白血病的可能。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
小儿慢性粒细胞白血病是一种少见的儿童获得性的造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，仅占儿童白血病的3%到5%。由于儿童慢性粒细胞白血病比较罕见，诊治的方法多借鉴成人的慢性粒细胞白血病的治疗经验，对其发病、诊断、治疗的儿童特征及预后有待进一步追踪和探讨。其中呢成人的这个慢性粒细胞白血病，它的发病年龄多在是45岁到50岁之间，其中呢男性呢要多于女性，儿童发病率比较少见，性别之间没有明显的差异。而小儿的这个慢性粒细胞白血病，他多见的年龄是在10岁-14岁，三岁以下的孩子还是极其少见的。临床生物学特性跟成人有显著的差别。其中儿童的慢性粒细胞白血病起病比较急、病程短、预后差、症状重。确诊第一年的时候，10%的患者就能进入加速期，约2/3的患者在第二到第三年进入加速期，75%-85%的患儿，平均呢四年就可以进入一个急变期的状态。所以说总体的预后不是很好，死亡率还是很高的。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
慢性粒细胞白血病有一定的死亡率，但是目前绝大部分慢性粒细胞白血病，通过规范的治疗，患者都可以得到长期、稳定的生存。既往慢性粒细胞白血病，治愈的唯一方式是进行异基因造血干细胞移植，其他治疗方式只能使病情稳定在2-3年的时间，然后就会出现进展。\n目前慢性粒细胞白血病的发病机制，已经研究得非常清楚，主要是由于BCR-ABL融合基因突变所导致，针对这一基因突变，目前已经研制了很多的靶向药物，包括伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼等，通过这些靶向药物的治疗，大部分患者都可以获得长期的生存。

急性白血病时，通常血小板低。慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可能血小板是增高，但并非绝对，具体分析如下：1、急性白血病：因为骨髓中大量的异常急性白血病细胞浸润，导致红细胞系和巨核细胞系受抑制，表现为贫血、出血，如急性藻类细胞白血病，可能伴有凝血功能异常，所以出血表现较重，以血小板下降为主。在临床上，可能会见到极个别急性白血病病人，会出现血小板增多，有可能是慢性白血病转换过来的白血病，或者是伴有内皮生长因子和血小板生成素的升高，导致的血小板增多，是少见情况；2、慢性白血病：如慢性粒细胞白血病，通常伴发血小板增多，属于骨髓增殖性肿瘤的一部分。在临床上见到的白细胞增多，包括粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞。血小板增多病人，要考虑慢性粒细胞白血病的可能，做骨髓和相应的基因检测，能够明确诊断。

慢性粒细胞白血病患者可表现为乏力症状，且因为慢性粒细胞白血病，通常有脾脏增大现象，所以左上腹不适感可为突出症状。部分患者可表现为纳差、乏力，并因左上腹脾大挤压胃部，导致胃容积变小，会出现容易饱腹症状，是慢性粒细胞白血病的早期表现。另外，也可以表现为盗汗、低烧、肿瘤细胞增殖快、身体气虚、消瘦的表现。对于遇到以乏力表现为主，且伴有左上腹不适、脾脏增大的患者，首先要考虑慢性粒细胞白血病的可能，同时因为肝硬化、脾亢的患者，也会出现脾脏增大及血象变化，所以要做相应的鉴别诊断，如根据血象、骨髓象等进行鉴别。

白血病是一种造血干细胞异常的克隆性恶性疾病，发病时白细胞一般会升高。不同白血病类型升高程度不等。慢性粒细胞白血病病人，发病时外周血白细胞可达数千亿个每毫升，但急性髓性白血病或急性淋巴细胞白血病病人发病时外周血白细胞一般没有慢性粒细胞白血病高，但部分病人也可达一千到两千亿每毫升。同时病人外周血中还可以见到原始和幼稚细胞比例增高。 极少数病人发病时外周血白细胞正常或低于正常范围，病人外周血中原始和幼稚细胞比例较低。白血病患者血红蛋白和血小板一般会减少，也有极少数病人血红蛋白和血小板会在正常范围。

幼稚粒细胞百分比偏高的情况具体如下： 1、原始粒细胞增多：如果是外周血看到原始粒细胞增多怀疑是白血病，需排除急性白血病； 2、幼稚粒细胞也可指中幼粒和晚幼粒偏高，此时需警惕慢性粒细胞白血病。 不管是哪种情况，需结合血常规检测结果和是否有贫血、血小板减少、病史、查体等进行判断。如观察患者是否易发烧、感染、出血、乏力等；是否有肝脾、淋巴结肿大。如果患者具有上述部分或具有几部分异常，需进行骨髓检查、染色体基因检测、流式细胞检测等，以判断患者是有血液系统恶性肿瘤，还是有其它疾病。

慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞白血病多见于成人，症状不典型，不具备特异性，部分患者可出现腹部包块，脾肿大，部分患者可出现低热、纳差、乏力、食欲减退，因白细胞升高，呈现高消耗状态。慢性淋巴细胞白血病可表现为淋巴结肿大，无典型的高热、出血、贫血等症状，多数患者是在体检时发现白细胞升高、淋巴细胞比例升高，进一步检查后确诊为淋巴细胞白血病。慢性白血病预后较好，可选择格列卫、达沙替尼等靶向药物控制病情。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

骨髓穿刺是血液科非常基本、非常重要的检查，可通过以下四个方面判断白血病： 1、形态学：穿刺后做骨髓液涂片检测，查看造血细胞和普通血细胞中是否含有白血病细胞，因为白血病细胞在显微镜下有特征，所以检验人员能够识别； 2、免疫学：骨髓液抽出后做免疫学分型，即查看血细胞，特别是白细胞表面是否有抗原分子，比如CD7、CD3、CD20、CD19等，然后根据表面分子表达确定是否属于白血病细胞； 3、分子生物学：从基因学角度查看是否有基因突变、基因融合，比如慢性粒细胞白血病有BCR-ABL融合基因，95%以上慢性粒细胞白血病都具有该基因，所以一旦诊断有此基因表达，相当于已完成基因诊断； 4、染色体方面：查看女性患者染色体是否为XX或者男性为XY，即为正常核型，如果有些染色体存在异常、片段缺失或者异位，在某些白血病当中也是特征性改变。 总之，穿刺骨髓虽动作很简单，但背后需通过上述四个步骤进行白血病诊断。