慢性粒细胞白血

白细胞由多种细胞组成，其中最多的是中性粒细胞，在白细胞中占50%-70%的比例，淋巴细胞占20%-40%的比例。白细胞升高时，不同的病因常导致不同细胞的升高，具体如下： 1、中性粒细胞增多：最常见各种感染，尤其是细菌感染引起的可能性较大。如果伴有感染症状以及发烧表现时，可考虑感染性疾病，要进行相应的抗感染治疗； 2、淋巴细胞增多：若白细胞升高是以淋巴细胞增多为主，考虑跟病毒感染有关； 3、其他因素：比如血液系统疾病、慢性粒细胞白血病、急性白血病等，都会引起白细胞的升高。因此，若患者存在白细胞升高的表现，应及时前往血液科进行分析，并采取相应治疗。

慢性粒细胞白血病是人类攻克的第一个白血病，在1960年的时候就在费城发现它是有9号和22号染色体易位，有一个非常特征性的染色体，所以命名为费城染色体。自从发现了费城染色体以后，人们又相继明确了费城染色体是由于BCR、ABL基因的融合导致的，因此大家就可以在实验室里合成一个药来对抗融合蛋白，这个药也成功的上市了叫格列卫。所以慢粒的患者一经确诊，如果能吃上伊马替尼，很多人可以长生存，甚至可以生孩子、旅行，过上完全和正常人一样的生活。 除非慢粒患者存在非典型的费城染色体这样的遗传学改变，可能还要根据具体的染色体改变，或者患者在吃伊马替尼的过程当中出现了突变，导致了耐药，甚至对二代、对三代的TKI都出现了耐药，者有可能还需要进一步的做异基因的骨髓移植。所以99%慢粒患者现在都可以治愈，但是仍然有极少数的患者没有很典型的遗传学改变，甚至中间出现了耐药，可能需要考虑其它的治疗方式。

白血病是血液系统恶性肿瘤，临床表现较为复杂。白血病类型较多，包括急性淋巴细胞白血病、急性髓性白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病。对于急性白血病，可以出现白细胞降低或升高，但由于体内有大量异常癌细胞，患者易出现感染，所以往往出现发烧。患者因此时血红蛋白减少，会有贫血导致的乏力，由于血小板减少往往伴随出血现象，建议就医处理。 对于慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，其特点是脾脏大。对于慢性淋巴性白血病，患者会出现淋巴结增大，由于这些异常症状促使患者就医，而医生通过检查血常规可发现患者的白细胞异常。 此外，外周血可以看到大量原始细胞或较高的淋巴细胞及中性细胞。在此基础之上，通过骨髓穿刺、染色体基因检查等，可帮助患者明确白血病类型，并在精确诊断的基础上进行相应治疗。

如果没有治疗的慢性粒性白血病，他的寿命一定低于正常人，低到多少不确定。但是现在对慢性粒细胞白血病有很好的治疗方法，大家都看过《我不是药神》这个电影，有个特效药叫格列卫，是专门针对性治疗慢性粒性白血病的。通过这个药物的治疗，部分患者甚至可以达到治愈，意思就是说可以有一天能够停药，而白血病不复发，有一部分患者可以达到这样的效果，他的寿命不太受影响。所以在不同时间、不同的情况下，如果病人做了骨髓移植，而且是成功的，那么他也治愈了疾病，寿命也不受影响。但是总而言之，如果没有治疗，因为它是恶性肿瘤，所以肯定会影响寿命。

血小板数量升高或降低除个体自身生理性波动外，还与多种出血和血栓性疾病密切相关，主要见于以下几种疾病： 1、原发性增多：可见于慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等； 2、血小板反应性增多：见于急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤等； 3、其它：可见于外科手术、脾切除等。 血小板具有维持血管内皮完整性以及黏附、聚集、释放、促凝及收缩血块等功能，血小板计数指测定全血中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一，临床实验室主要使用血小板血液分析仪进行检测。

慢性粒细胞白血病的药物治疗经历了一个过程，具体如下： 1、早期时可能用羟基脲之类的治疗，但并不能改善患者的预后； 2、后续出现了干扰素的治疗，可以控制疾病，让部分患者坏的染色体,即ph染色体转阴，但是并不是所有的患者转阴； 3、随着病治疗技术的进步，后来出现了TKI，叫酪氨酸激酶抑制剂的治疗，在慢性粒细胞白血病是革命性的治疗，目前是一线治疗药物，即标准治疗药物。TKI治疗包括一代的伊马替尼，现在伊马替尼既有国产的也有进口的制剂，而且现在纳入了医保。后续除了一代TKI之外，还有二代的TKI，根据医生对药物的熟悉程度，根据患者的合并症来选择。

血小板是血液系统三大细胞之一，功能是止血、凝血。人体血小板的正常值是100×10^9-300×10^9/L。血小板高是指血小板含量高于正常值的上限。血小板增高，要分型考虑。 获得性血小板增高或者称为反应性血小板增高，比较常见的是感染、中毒，还有免疫系统疾病等引起的反应性的增高。原发性血小板增高，常见于骨髓增殖性疾病，比如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等等。

慢粒治疗期间，不仅要进行定期的疗效监测，还应注意以下的护理原则： 1、观察病情：观察病人生命体征的变化，每天监测脾脏的大小及质地；定期监测血象的变化，以便了解病情的发展以及药物治疗的疗效，随时调整药物的剂量； 2、疼痛的护理：脾肿大引起腹胀、腹痛时，应指导患者减少活动，卧床休息。可采取左侧卧位，注意防止脾破裂发生。鼓励患者多次少量进食、进水，以减轻腹胀； 3、贫血的护理：保证充分的休息和睡眠，减少活动。对于严重贫血，血红蛋白＜60g/L的患者应尽量卧床休息，并做好生活护理，必要时给予氧气吸入； 4、药物护理：向病人讲解药物的作用、副作用以及相关的注意事项。如马利兰、羟基脲可以引起骨髓抑制，因此需要定期复查血象；干扰素的副作用有发热、恶心、纳差以及肝功能的异常； 5、饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、营养丰富、容易消化的饮食。化疗期间鼓励患者多饮水，每天3000ml以上，并遵医嘱给予别嘌醇及碳酸氢钠口服，以碱化尿液。

讲解医师：季红  （副主任护师）
就职单位：黑龙江省八五六农场职工医院内科
慢性粒细胞白血病患者，出现下列症状时应警惕疾病期。首先是高烧不退，采用一般抗生素都无法控制，再就是贫血，常常为白血病的首发症状，主要表现为面色苍白、自觉虚弱乏力、多汗，不论在活动还是自然休息时都觉得气粗、心跳加快，半数以上的患者以发热为早期的表现，有冷感，但不寒颤。出血是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，鼻腔，口腔，牙龈，皮下，眼底常见，也有颅内及内脏出血，如有以上症状要及时去医院就诊，积极配合治疗。

慢性粒细胞白血病首选靶向药物治疗。在靶向药物问世前，慢性粒细胞白血病发病后三年易发生基因突变，确诊后患者需造血干细胞移植治疗，但移植治疗较痛苦、并发症多，随着靶向药物的出现，慢性粒细胞白血病的治疗取得了突破性进展，治疗方式简便且治愈率较高，明显延长患者生存期，提高了生活质量，服药期间可以正常生活、学习，具体靶向药物主要包括： 1、第一代靶向药物：格列卫，但长期用药可出现基因突变； 2、第二代靶向药物：达沙替尼、尼洛替尼，可用于基因突变患者，能有效控制病情。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。