慢性粒细胞白血

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病，由于患者发病比较慢，因此常常被大家所忽视。在临床上有些患者起初仅仅就是乏力、头晕和眼花，所以患者并没有引起重视，也没有去查一下血常规，有时候在体检的时候就发现了白细胞的升高，而到了我们血液科来就诊。因此我们临床上需要重视以下的症状，患者是否有乏力、头晕、视物模糊，还有在查体的时候需要重视的就是脾脏的肿大，患者刚开始的时候可能就是脾脏在肋下能摸到，还有一些患者时间长了以后会出现巨脾，甚至于脾梗死，患者出现脾区的疼痛以及有摩擦感。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
慢性粒细胞白血病有一定的死亡率，但是目前绝大部分慢性粒细胞白血病，通过规范的治疗，患者都可以得到长期、稳定的生存。既往慢性粒细胞白血病，治愈的唯一方式是进行异基因造血干细胞移植，其他治疗方式只能使病情稳定在2-3年的时间，然后就会出现进展。\n目前慢性粒细胞白血病的发病机制，已经研究得非常清楚，主要是由于BCR-ABL融合基因突变所导致，针对这一基因突变，目前已经研制了很多的靶向药物，包括伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼等，通过这些靶向药物的治疗，大部分患者都可以获得长期的生存。

成人型慢性粒细胞白血病传统化疗药物包括羟基脲、干扰素，能够在一定程度上降低白细胞，在伊马替尼问世前，骨髓干细胞移植属于慢粒患者的首要选择方案。随着对慢性粒细胞白血病发病机制的深入了解，BCR-ABL融合基因成为治疗慢粒的理想靶点，通过甲磺酸伊马替尼药物特异性抑制BCR-ABL基因激酶的活性，使慢粒患者获得了更高的治疗水平。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病的急变期表现为贫血、感染、出血、组织器官浸润。骨髓中原始细胞如原淋、幼淋或原单、幼单＞20%，或原粒、早幼粒细胞＞50%。部分患者可见髓外原始细胞浸润，属于慢性粒细胞白血病终末期。建议患者及早到医院就诊，治疗原则与急性白血病相同，包括化疗、干细胞移植，或参加临床实验，有机会得到治愈。

慢性粒细胞白血病，相对于急性白血病，发病较缓慢，早期可能没有症状，主要以白细胞增多为主，早期不会出现贫血或血小板减少，随着疾病进展，可能会出现肝脾肿大、发热等症状。而急性白血病早期进展迅速，早期可能出现贫血、血小板减少以及发高热不退，症状较重，如果不积极治疗，可能很快会危及生命。 慢性粒细胞白血病是白血病的一种类型。根据病程的快慢以及病程的长短，分为急性白血病与慢性白血病。急性白血病根据细胞的来源，分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。急性淋巴细胞白血病再根据T细胞或者B细胞，可以分为急性T细胞白血病和急性B细胞白血病。急性髓系白血病根据细胞的形态学，可以分为 M1-M7型。慢性白血病根据细胞的来源分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。

急性白血病时，通常血小板低。慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可能血小板是增高，但并非绝对，具体分析如下：1、急性白血病：因为骨髓中大量的异常急性白血病细胞浸润，导致红细胞系和巨核细胞系受抑制，表现为贫血、出血，如急性藻类细胞白血病，可能伴有凝血功能异常，所以出血表现较重，以血小板下降为主。在临床上，可能会见到极个别急性白血病病人，会出现血小板增多，有可能是慢性白血病转换过来的白血病，或者是伴有内皮生长因子和血小板生成素的升高，导致的血小板增多，是少见情况；2、慢性白血病：如慢性粒细胞白血病，通常伴发血小板增多，属于骨髓增殖性肿瘤的一部分。在临床上见到的白细胞增多，包括粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞。血小板增多病人，要考虑慢性粒细胞白血病的可能，做骨髓和相应的基因检测，能够明确诊断。

骨髓穿刺是血液科重要的检查手段。 白血病分急性白血病和慢性白血病。急性白血病又分急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。慢性白血病又分慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。此外血液系统疾病还包括多发性骨髓瘤、淋巴瘤，再生障碍性贫血等。 患者患有上述疾病时，需要借助骨髓穿刺明确诊断、分型，指导治疗及判断患者预后。

血小板反映的是人体的止血功能，血小板功能主要是用来止血。血小板偏高有很多种病因，具体如下： 1、感染：有些病毒感染； 2、自身免疫性疾病也可以引起血小板增多； 3、血液病像骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，也可以引起小板增多； 4、慢性粒细胞白血病早期，也是会出现血小板增多。所以血小板增多有很多种病因，但不是说血小板轻度增多，就一定有意义。一般情况下，如果发现血小板增多，也是需要先到医院去就诊。 临床上其实最多见的是，对于女性来说是缺铁性贫血，可以引起血小板轻度增多，一般血小板不会超过450×10^9/L。这时候如果进行补铁治疗，血小板就会恢复到正常。 但有些情况下血小板超过450×10^9/L时，这时就要进一步检查具体病因。像自身免疫病、血液系统增殖性疾病都可以引起血小板比较严重的增多，特别是血液系统疾病可以引起血小板严重增多。自身免疫病的血小板增多还相对要轻，但不管怎么样血小板增多时，需要先到医院血液科进行就诊，然后进一步查明病因。

急性白血病是血液系统恶性肿瘤，发病原因较为复杂，具体如下： 1、环境因素：如家里刚刚装修时苯超标，接触化工品以及特殊药品，如治疗肿瘤的化疗药物。此外，辐射也可导致白血病发病率急剧升高； 2、部分前驱性血液系统疾病如骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病，可能在疾病的发生、发展的过程中转变成急性白血病； 3、罕见遗传性疾病如唐氏综合征、Fanconi贫血等患者出现白血病概率比普通人群高； 4、由于辐射、化学药物如烷化剂等可导致人体基因和DNA出现突变，导致白血病发生。因此平时尽量避免接触化工品，尽量减少辐射接触，以减少出现白血病的机会。

急变期属于慢性粒细胞白血病的末期，急变期临床症状倾向于急性白血病，患者出现发烧、贫血、出血、干皮或者干皮进行性增大。慢粒性细胞白血病的诱因，一般认为与电离辐射、化学物质、基因突变有关。多数血液病的起因无明显差异，预防应从日常着手，例如装修过程中，装修材料含有苯及其衍生物、甲醛等，新修居所建成后，最好通风放置半年以上方可入住。