慢性粒细胞白血

白细胞的正常值大概在(4-10)×10^9/L。当白细胞单纯轻度升高，生理情况下也可以出现，如当剧烈运动，情绪激动，或生理周期，像月经期、妊娠期，都可以出现轻度的白细胞增多。但是有病理的情况下，常见的像细菌性感染，会出现白细胞升高，并且白细胞升高的数量，与感染的严重程度是成正比的。 除了细菌性感染，还有其它情况，如血液系统疾病，急性白血病、慢性白血病，还有骨髓增殖性肿瘤，这些血液系统的疾病，都可以伴随白细增多。慢性粒细胞白血病，出现白细胞数量的增多，同时也会伴随着脾脏的肿大，还有骨髓增殖性疾病，像真红细胞增多症、血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，白细胞数量增多的同时，也会伴随着其它两系细胞的异常。

急变期属于慢性粒细胞白血病的末期，急变期临床症状倾向于急性白血病，患者出现发烧、贫血、出血、干皮或者干皮进行性增大。慢粒性细胞白血病的诱因，一般认为与电离辐射、化学物质、基因突变有关。多数血液病的起因无明显差异，预防应从日常着手，例如装修过程中，装修材料含有苯及其衍生物、甲醛等，新修居所建成后，最好通风放置半年以上方可入住。

慢性粒细胞白血病发病机制为融合基因突变，通过靶向药物，如酪氨酸激酶抑制剂，也称TKI类药物，可逆转发病机制，使异常细胞变为正常细胞，达到控制疾病甚至治愈疾病的目的，较多患者经过几年治疗后，最终可以停药。酪氨酸激酶抑制剂已开发出一代、二代、三代，可针对耐药情况进行选择。规律随访，正规用药，才能达到良好效果。

慢性粒细胞白血病药物治疗如下： 1、靶向治疗药物：即酪氨酸激酶抑制剂，如一代伊马替尼，俗称格列卫，二代达沙替尼、尼洛替尼，通过治疗80%-90%患者可达到无病生存； 2、生物制剂：干扰素可调节免疫，防止骨髓纤维化，多与化疗配合； 3、化疗药物：羟基脲、阿糖胞苷、三尖杉酯碱都可用于慢性粒细胞白血病。

幼年型慢性粒细胞性白血病表现症状与白血病症状相似，如发热、肝脾肿大。其染色体异常与成人白血病存在差异，治疗较困难，早期主要以降白细胞治疗为主，效果均不明显。有条件患者均推荐进行异基因造血干细胞移植治疗，可达到治愈目的。由于无基因特异性，即不存在精准治疗，治疗手段受到局限。因此主要建议异基因造血干细胞移植。随着科学发展，相信新的靶向治疗手段会问世。

成人型慢性粒细胞白血病传统化疗药物包括羟基脲、干扰素，能够在一定程度上降低白细胞，在伊马替尼问世前，骨髓干细胞移植属于慢粒患者的首要选择方案。随着对慢性粒细胞白血病发病机制的深入了解，BCR-ABL融合基因成为治疗慢粒的理想靶点，通过甲磺酸伊马替尼药物特异性抑制BCR-ABL基因激酶的活性，使慢粒患者获得了更高的治疗水平。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病可分为慢性期、加速期、急变期，需要通过以下的检查进行确诊以及类型的鉴别： 1、详细体格检查：尤其应该注意肝脾肿大的情况，明确有无髓外白血病的浸润； 2、骨髓细胞形态学检查； 3、血液学方面检查：往往出现白细胞或和血小板的升高，外周血白细胞分类看到不成熟的粒细胞，嗜酸性和或嗜碱性粒细胞的增多； 4、中性粒细胞碱性磷酸酶检测：中性粒细胞碱性磷酸酶水平是异常减低的； 5、细胞遗传学以及分子遗传学方面的检查：Ph染色体或BCR-ABL融合基因是慢粒特征性的遗传学异常； 6、生化方面检查：初诊的患者通常还可以发生高尿酸血症，其尿酸分泌常常为正常人的2-3倍。治疗初期则可因细胞迅速破坏，进一步造成大量的嘌呤释放，导致尿酸沉淀而形成泌尿道的结石、痛风性关节炎或者尿酸性肾病。

慢性粒细胞白血病是一种发生于多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，以贫血、感染、出血为主要临床表现。慢性粒细胞白血病的病因目前尚未明确，苯及其衍生物、电离辐射可导致干细胞染色体损伤，但其机理尚无定论。慢性粒细胞白血病多通过体格检查、骨髓细胞形态学检查等进行确诊，其治疗以酪氨酸激酶抑制剂为首选，并且患者需要注意休息以及睡眠，并且加强营养，有利于疾病的治疗。日常生活中，可通过减少电离辐射、避免感染，慎重使用氯霉素等药物，以预防慢性粒细胞白血病。

慢性粒细胞白血病的治疗目前经历几十年的发展，最早选择化疗方案，随着医学的发展，开始采用干扰素，用干扰素治疗的时候，慢性粒细胞白血病有10%的人能够得到比较良好的效果。进入上世纪的80-90年代以后，骨髓移植成为慢性粒细胞白血病的标准治疗方案，可以达到治愈的效果，但是带来的副作用相当大，费用相当高。随着医学发展，又出现做靶向治疗的方案，目前选择酪氨酸激酶抑制剂，也就是伊马替尼、伊诺替尼类药物。此类药物上市以后，慢粒的治疗得到了巨大的提升，患者在坚持规律服药、规律监测的情况下，绝大部分病人可以使病情得到长期控制。

慢性粒细胞白血病是骨髓的恶性肿瘤，要做的检查主要是血常规、骨髓细胞学检查，又因慢性粒细胞白血病有特征性的染色体异常，会出现9号染色体和22号染色体的异位，所以需要做骨髓的染色体检查。另外染色体改变会导致患者出现BCL-ABL的融合基因，该融合基因也是慢性粒细胞白血病的特征性融合基因，需要做的检查包括血常规、骨髓、细胞学检查、骨髓染色体检查以及骨髓融合基因的检查。因为该病属全身性疾病，就是骨髓出现肿瘤病变以后，会跟着血流、血运到全身各个脏器，所以同时需要了解其它脏器的功能，比如心电图、肝肾功能、腹部B超。特别是腹部B超，因为慢性粒细胞白血病的患者多半会出现脾脏进行性的肿大，所以腹B超也是很重要的检查，其它常规生化检查要根据患者情况选择。另外如果有感染状况，还需要知道炎症的指标，比如C-反应蛋白、降钙素原等感染相关的指标。