周芙玲

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
造血干细胞移植是指患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血干细胞注入患者体内，使之重建正常的造血和免疫功能。造血干细胞具有增殖、分化为各系成熟血细胞的功能和自我分化能力，维持终身持续的造血。造血干细胞表达CD34抗原，经过50年的不断发展，造血干细胞已经成为临床重要的有效治疗方法。在全世界每年的移植病例数都在增加，移植患者无病生存最长的已经超过了30年。在1990年时，美国的医生托马斯因为在骨髓移植方面的卓越贡献而获得了诺贝尔医学奖。

血友病是常见凝血功能障碍性疾病，多见于遗传性血友病，如果患者存在血友病家族史，通常婚前需做检查。若患者婚前检查时发现双方均有血友病，则子代患此疾病的几率较大，在优生优育方面，需要在优生优育学专家指导下怀孕以及生育。临床上还常见获得性血友病，可能某种疾病导致患者出现血友病的病症，需预防其他疾病形成，如患者由于肝脏疾病而导致凝血因子缺乏，应积极治疗肝脏疾病。临床上患者应进行全面体检，再给予准确且有效的治疗。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病在以前主要是用羟基脲和干扰素来治疗，经过了一系列探索之后，就发现了一个新药叫TKI制剂，TKI就是酪氨酸激酶的抑制剂。从起初的一代伊马替尼应用有效之后，逐渐的也有一些新产品的出世，比如现在有尼洛替尼，还有现在的二代产品达沙替尼，临床的缓解率已经达到了95%以上，目前大约有98%以上的患者能够达到一个长期的生存。比如慢性粒细胞白血病的慢性期患者经常可以存活到10年以上。如果有患者出现了一些基因的突变，比如一代的药物TKI无效，可以选用二代的药物来治。

通常溶血性贫血的血色素即血红蛋白下降，正常指标在120g/L左右，有时可急剧下降，如在短时期内下降到20%以上，患者可出现临床症状。如果患者既往血红蛋白正常，但现在降到80g/L，患者在短时期内无法耐受，则有缺氧、心慌、乏力等表现。如果患者既往是慢性溶血，血红蛋白一直处于偏低水平，如80-90g/L，则患者可能耐受，而不出现不适表现，因此患者常忽视到医院检查。当发现此类贫血，而且有血红蛋白下降时，建议到医院检查，如检查血常规以及网织红细胞、乳酸脱氢酶。如果患者有家族史，需做相应酶学检查或基因学检查等，从而明确诊断。

溶血性贫血是血液系统常见贫血类型，目前发病机制并不明确，临床需要关注特殊人群，如感染等人群，以及肿瘤患者如淋巴瘤、肝癌等，此类患者在患肿瘤后，可出现肿瘤合并溶血表现。溶血性贫血常见原因如下：1、遗传性溶血性贫血：患者常有家族史，检测过程中发现血红蛋白异常；2、免疫性溶血性贫血：常见Comb's试验阳性，患者应用免疫抑制剂以后，临床症状得以迅速缓解；3、感染因素：如患者出现重症感染后，导致溶血性贫血；4、物理因素：如挤压、创伤；5、其他因素：如心瓣膜病患者，常出现溶血，若患者接触毒物或其他化学因素，可导致溶血性贫血，迅速出现血红蛋白下降。

多发性骨髓瘤是一种常见血液系统肿瘤，以前发病率是(1-2)/100000，近几年发病率约为(2-3)/100000，可能与目前检测手段提高有关。多发性骨髓瘤好发于老年人，又称老年性肿瘤，目前居于造血系统肿瘤第二位。多发性骨髓瘤可造成较严重全身系统破坏，如骨折、骨痛以及肾衰等表现，当发现此疾病时应予以关注。近期应用新的靶向药物治疗，不断降低患者死亡率，临床上经过新药使用，不断推进疾病治疗发展。

特发性血小板减少性紫癜有急性、慢性之分，具体情况如下： 1、急性ITP：血小板危象，即血小板低于10×10^9/L，易造成大出血，如血尿、咯血、眼出血、鼻出血等严重症状； 2、慢性ITP：慢性过程，出血症状不典型，通常表现为紫癜，可给予药物控制，减轻出血症状。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
急性淋巴细胞白血病在进行确诊之后，通常我们选用的方案是VDLP或者是VP方案来治疗，有些患者经过基因学检查发现了有融合基因，费城染色体是阳性，这个时候可以加用一些分子靶向治疗，比如TKI制剂。还有在患者获得缓解之后，通常我们进一步用大剂量的甲氨蝶呤来治疗。在患者巩固治疗2-3个周期之后，如果说患者配型成功，进一步可以考虑进行异基因的造血干细胞治疗。

血友病是常见遗传性凝血功能障碍类疾病，主要分为A、B、C三型，A型主要是缺乏遗传性Ⅷ因子，B型主要缺乏Ⅸ因子，C型主要缺乏Ⅺ因子。患者常自幼表现为关节出血，出现血友病关节，常见于自发性出血。如果做凝血方面检查，可发现患者APTT(活化部分凝血活酶时间)显著延长，主要治疗方案是补充相应缺乏的凝血因子。如果没有对应凝血因子，可输注新鲜血浆进行应急治疗，此为较好治疗措施。

溶血性贫血是常见贫血类型，急性期患者表现为贫血、溶血、肝脾肿大。如果血色素即血红蛋白较低，患者可出现心慌、气短等缺氧表现，部分患者肝脏功能不佳。部分患者出现黄疸，如巩膜黄、皮肤黄，若血红蛋白阻塞可导致肾功能衰竭，即红细胞破裂后导致常见并发症。慢性溶血患者表现为贫血、肝脾肿大，或胆色素较高，由于胆色素升高，患者可发生结石。部分患者胆囊有胆色素结石，甚至肝胆管内有结石，通常患者较痛苦，常表现为腹痛，误以为胆囊炎或胆结石，实际是由于慢性溶血导致。