周芙玲

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
造血干细胞移植是指患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血干细胞注入患者体内，使之重建正常的造血和免疫功能。造血干细胞具有增殖、分化为各系成熟血细胞的功能和自我分化能力，维持终身持续的造血。造血干细胞表达CD34抗原，经过50年的不断发展，造血干细胞已经成为临床重要的有效治疗方法。在全世界每年的移植病例数都在增加，移植患者无病生存最长的已经超过了30年。在1990年时，美国的医生托马斯因为在骨髓移植方面的卓越贡献而获得了诺贝尔医学奖。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病在以前主要是用羟基脲和干扰素来治疗，经过了一系列探索之后，就发现了一个新药叫TKI制剂，TKI就是酪氨酸激酶的抑制剂。从起初的一代伊马替尼应用有效之后，逐渐的也有一些新产品的出世，比如现在有尼洛替尼，还有现在的二代产品达沙替尼，临床的缓解率已经达到了95%以上，目前大约有98%以上的患者能够达到一个长期的生存。比如慢性粒细胞白血病的慢性期患者经常可以存活到10年以上。如果有患者出现了一些基因的突变，比如一代的药物TKI无效，可以选用二代的药物来治。

血友病是常见凝血功能障碍性疾病，多见于遗传性血友病，如果患者存在血友病家族史，通常婚前需做检查。若患者婚前检查时发现双方均有血友病，则子代患此疾病的几率较大，在优生优育方面，需要在优生优育学专家指导下怀孕以及生育。临床上还常见获得性血友病，可能某种疾病导致患者出现血友病的病症，需预防其他疾病形成，如患者由于肝脏疾病而导致凝血因子缺乏，应积极治疗肝脏疾病。临床上患者应进行全面体检，再给予准确且有效的治疗。

原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，其特征为血小板计数明显升高，多数超过450×109/L。主要表现为头晕、眼花、乏力，严重者可出现血栓形成。基因学检查可发现JAK2基因、CALR基因、MPL基因阳性。一旦出现上述症状，应及时去医院就诊，明确诊断，对症治疗。

慢性淋巴细胞白血病是一种血液系统恶性肿瘤，多见于老年人。早期无症状，常因体检发现淋巴细胞升高而就诊，患者可出现消瘦、乏力、盗汗的症状，随着病情进展，可出现贫血或血小板减少。治疗慢性淋巴细胞白血病的药物包括： 1、Binet A期：可不作特殊处理； 2、Binet B期或C期：化疗药物，如氟达拉滨或联合环磷酰胺治疗；分子靶向药物，如美罗华。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病，由于患者发病比较慢，因此常常被大家所忽视。在临床上有些患者起初仅仅就是乏力、头晕和眼花，所以患者并没有引起重视，也没有去查一下血常规，有时候在体检的时候就发现了白细胞的升高，而到了我们血液科来就诊。因此我们临床上需要重视以下的症状，患者是否有乏力、头晕、视物模糊，还有在查体的时候需要重视的就是脾脏的肿大，患者刚开始的时候可能就是脾脏在肋下能摸到，还有一些患者时间长了以后会出现巨脾，甚至于脾梗死，患者出现脾区的疼痛以及有摩擦感。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
急性髓性白血病在患者经过了一系列的检查之后，患者得到了一个确诊，我们在治疗上根据患者的分层情况给予相应治疗，比如低危的患者，我们会给予多柔比星联合阿糖胞苷的治疗，让患者得到缓解。如果说经济条件好的话，我们在治疗同时可以应用伊达比星加阿糖胞苷的治疗，这个是比较好的措施，相对来说缓解率比较高。还有对于老年的患者耐受性不好，可以给患者应用预激方案的治疗，或高三尖杉酯碱加阿糖胞苷的治疗。对于中危和高危的患者，如果患者出现了高白细胞淤滞的状态，经常可以给患者进行单采，再考虑化疗。在化疗的时候，通常常用的方案也是多柔比星加阿糖胞苷，或伊达比星加阿糖胞苷的治疗。一般缓解之后，我们可以进一步的给患者应用大剂量的阿糖胞苷治疗，一般应用4-6个疗程，如果在这个中间患者有合适的配型，而且成功之后我们可以考虑异基因的造血干细胞的治疗。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
多发性骨髓瘤的患者由于出现了贫血，因此我们给患者饮食上要强调高蛋白、高维生素。在这个过程之中我们可以选用比如说核桃、红枣、黑木耳、猪肝、瘦肉等等，让患者来进行选择性的饮食。另外给患者还可以吃一些海带、紫菜，其他的蔬菜等等。给患者把营养尽量的要合理的膳食，合理的搭配。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
原发性血小板增多症目前被归类为慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。患者在得了这种病以后去检测血小板，通常会发现血小板的计数大于450×10＾9/L以上。患者的临床表现上最主要有头晕、眼花、乏力，甚至于血栓的表现。进一步的基因学检查，我们会发现有JAK2基因阳性、CALR基因阳性或者是MPL等基因的阳性。

通常溶血性贫血的血色素即血红蛋白下降，正常指标在120g/L左右，有时可急剧下降，如在短时期内下降到20%以上，患者可出现临床症状。如果患者既往血红蛋白正常，但现在降到80g/L，患者在短时期内无法耐受，则有缺氧、心慌、乏力等表现。如果患者既往是慢性溶血，血红蛋白一直处于偏低水平，如80-90g/L，则患者可能耐受，而不出现不适表现，因此患者常忽视到医院检查。当发现此类贫血，而且有血红蛋白下降时，建议到医院检查，如检查血常规以及网织红细胞、乳酸脱氢酶。如果患者有家族史，需做相应酶学检查或基因学检查等，从而明确诊断。