性早熟

小儿下丘脑错构瘤英文简称HH，又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤，是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上，下丘脑错构瘤是发生于下丘脑下部或者灰结节区的异位神经组织，而并非真正性的肿瘤，人群发病率约为5万到10万分之一，女性稍多于男性，主要于婴幼儿及儿童期发病，平均发病年龄为22个月，主要有性早熟、痴笑性癫痫，部分病例可伴有其他类型的癫痫或行为异常等表现。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
性早熟的症状及治疗方法，常见情况如下：\n一、性早熟的症状：主要根据孩子的性发育来决定，通常女孩子的青春期发育也就是性发育是从9-12岁开始，女孩子的青春期发育先出现乳房的发育，随之出现其他外表的变化，出现阴毛和腋毛的生长、月经初潮，这是青春期发育的规律。如果在八岁以前就出现乳房发育，可以诊断为女孩子性早熟。男孩子的青春期发育也就是性发育是从10-13岁开始，比女孩子稍晚一些。如果男孩子出现性发育，比如出现睾丸增大、阴茎长大增粗、胡须增长、喉结突出，在九岁以前出现了这些变化可以诊断为性早熟。\n二、性早熟的治疗方法：性早熟的时候要及时查明原因，采取有效的干预措施。如果发现了性早熟，最好去小儿内分泌科及时就诊，查一些性激素六项，明确有没有性激素分泌的异常。同时，要进行骨龄生长的检查，看看骨龄与生长发育是否相对称，必要时除外气质性病变造成的性发育提前，比如做头颅核磁检查，看看垂体发育有没有异常。如果垂体有发育异常或者有垂体肿瘤的情况下，要采取明确的干预措施，必要时进行手术治疗。如果是内分泌异常引起的性发育提前要采取干预手段，比如要采取药物注射治疗，每月注射一次，连续治疗两年左右，能够达到抑制患者第二次性征发育过快，抑制骨龄增长，从而使最终身高不受影响。\n总之，如果发现性早熟的情况下，要及早诊断、及早检查、及早进行治疗，以免影响生长发育。平时在日常生活当中要注意，不要吃反季节的食品，以免含有激素太多。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
性早熟的女孩一般能长得高与性早熟之前的身高有直接关系，性早熟的孩子，整个性早熟青春发育过程的顺序和程度和正常青春发育是一样的。女孩子正常青春发育历时三年到三年半，有的短至两年，有的可以长达5-6年，就在整个性发育的这几年当中，身高能够增长25厘米左右。\n孩子现在开始刚青春发育的时候有多高，假如是130厘米的情况下，再加25厘米，也就155厘米，或者是高点或者是矮一点。还有个特点，就是现在的孩子身高比一般孩子要高一些，性早熟发育的早，可能属于先长，先长的孩子是先长后不长。道理就是先期发育长起来了，而且比别人早，到这时间，比如七岁发育，到10岁的时候可能达到150厘米多，有的女孩子刚开始发育，可能就140厘米不如你，但青春发育期近三年已经过了，人家才刚开始长，人家在七岁和十岁之间还差三年，可能要高十厘米，能长多高就和开始没有早熟之前的身高有关系，决定你多高。

讲解医师：李萍  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京世纪坛医院内分泌科
儿童性早熟的诊断需要符合以下标准：\n1、第二性征提前出现，女孩在八岁前，男孩在九岁前出现第二性征的发育，以女孩出现乳房结节、男孩睾丸容积增大为首发的表现。\n2、线性生长加速，年生长速率高于正常的儿童。\n3、骨龄超前，骨龄超过实际年龄一岁或者是一岁以上。\n4、性腺增大，盆腔的B超显示女孩子宫、卵巢的容积增大，且卵巢内可见多个直径>4mm的卵泡，男孩的睾丸容积>4mL。\n5、下丘脑-垂体性腺轴的功能启动，血清促性腺激素以及性激素达青春期水平。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
临床上出现性早熟的年龄不同，减少的身高的数量而不相同，下面详细介绍一下，如果提前一年出现性早熟，身高大约减少5-7cm，两年就是10-14cm。根据正常的身高公式计算是2-12岁的身高=年龄×7+77，比如发育期的女孩子身高这一段增长大约是25cm。\n八岁以前出现的第二性征的发育，叫性早熟。如果出现性早熟的时间，大约在六岁，基础身高就是119cm，七周岁出现的时候基础身高是126cm，八周岁出现的时候身高是133cm。如果每年减少5-7cm，三年下来就大约减少15-21cm。九周岁女孩子青春发育进入青春期是正常的，这时候的基础身高是140cm，如果再加上三年，基本上青春发育期女孩子能增加25cm，最终身高应该是165cm左右，就是理想的身高。如果性早熟提前出现一年，就要损失5-7cm，两年就要损失10-14cm，这是减少身高的数量。出现性早熟的年龄不同，减少的数量也不尽相同。

讲解医师：孙玲娣  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院儿科
常见性早熟的病因有三大类，即中枢性的性早熟、外周性性早熟和部分性性早熟，具体如下：\n一、中枢性的性早熟，也就是中枢神经系统异常，即获得性的脑脓肿、化疗、放疗、炎症、外伤、手术，先天性的蛛网膜囊肿、脑积水、下丘脑错构瘤、鞍上囊肿。肿瘤，比如星状细胞瘤、胶质瘤，继发性与长期接触性甾体激素，可逆性的病变、占位性或颅内升高疾病的损伤、脑脓肿、脑积水。\n二、外周性的性早熟，女孩子表现同性性早熟及女性副性征、自律性的卵巢囊肿、卵巢的肿瘤、女性化的肾上腺皮质肿瘤、外源性雌激素、异位性的早熟系男性副性征、先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺的肿瘤、卵巢囊肿、外源性雄激素的摄入。男孩子表现同性性早熟系男性副性征，家族性的高睾酮血症、先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺皮质肿瘤、胰胃分泌的肿瘤，比如恶性的胚胎瘤、肝母细胞瘤、肝癌畸胎瘤、绒毛膜上皮瘤、睾丸间质细胞瘤、胰性的早熟系女性副性征、女性肾上腺皮质瘤、环形小管性索瘤、外源性雌激素。\n三、部分性早熟，即单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。

讲解医师：张晓蕊  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院儿科
性早熟实际上是女孩子在八岁以前，男孩子在九岁以前出现第二性征的发育，这就要考虑性早熟。对于性早熟的诊断，一般主要包括三个步骤，要确认孩子是不是性早熟，如果确认有性早熟后，要判断是中枢性的，还是外周性性早熟。\n一旦确认类型后，就可以去寻找相应的诱因，因为无论是中枢性，还是外周性的一般都有很多的诱因，比如颅内肿瘤、肾上腺的肿瘤、占位、其它相关的疾病，比如甲功异常、上腺皮质激素增生症等，都可能会引起孩子性早熟。\n对于性早熟，也有很多的实验室检查可以帮助确认，比如激素水平的检查，包括影像学、骨龄、上腺皮质、睾丸、卵巢、子宫B超，还有颅内的CT、核磁等，可以结合孩子的表现、辅助检查帮助判断孩子是不是性早熟，以及相应的类型和诱因，才能帮助确认情况后，正常的、合理的处理。

讲解医师：胡春杰  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第四医院妇产科
儿童性早熟是内分泌系统常见的发育异常，是指女童在8岁前、男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟，是源于下丘脑增加了促性腺激素释放激素的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内外生殖器官发育和第二性征出现。中枢性性早熟又称为促性腺激素释放激素依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。导致儿童性早熟的病因：第一个是中枢神经系统器质性病变；第二个是外周性性早熟转化而来；第三个就是特发性，无器质性病变。

讲解医师：刘泽灏  （副主任医师）
就职单位：中南大学湘雅医院内分泌科
性早熟是指女孩在八岁之前或者男孩在九岁之前，出现性发育的表现。男孩子性早熟在早期最先出现的是睾丸体积增大，但是这种情况往往不容易被家长发现。\n随着睾丸增大之后，孩子会出现外生殖器的发育，最初会变得细长，然后出现外生殖器阴囊的皮肤色素沉着、外生殖器增粗，再接下来会出现阴毛的生长，孩子会有喉结、声音变粗。男孩子在最早期的性早熟表现，应该要关注有无睾丸体积的增大。

儿童生长发育偏离最常见体格生长偏离，家长需对儿童定期进行体格测量，且使用生长发育监测图，观测儿童生长发育，一般可以早期发现儿童生长发育异常。同时带儿童定期体检，即可早期发现儿童生长发育偏离。 生长发育偏离是儿童生长发育过程中最常见的问题，可以是体格生长偏离，如头围、胸围、体重、身高出现异常，也可能为性发育偏离，如性早熟、性发育异常。