性早熟

讲解医师：王志新  （主任医师）
就职单位：中日友好医院儿科
性早熟是在孩子青春期之前就出现了性征的发育，一般孩子是在进入青春期之后性激素开始释放，在之前是抑制状态。但如果女孩在八岁之前，男孩在九岁之前出现第二性征，就称之为性早熟。性早熟产生的原因很多，有中枢性的性早熟和外周性的性早熟，不同原因引发的性早熟所进行的预防是有很大区别的。\n中枢性的性早熟本身是因为下丘脑、垂体的疾病引起的，要治疗原发的疾病，才可能对孩子的性早熟有预防的作用。外周性的性早熟是因为外源性的因素造成孩子出现性激素的提前的出现，在生活中需要十分注意孩子的饮食，孩子不要过多饮用补品或者滋补品，可能都含有外源性的激素，对孩子的性早熟会造成促进的作用。还有就是不要随便的服用药物，有的药物中含有雌激素类的东西，会造成孩子性早熟的出现，在孩子用药的过程中一定要注意在医生的指导下用药，不要随便用药，否则会引发外源性的性早熟。饮食方面也要特别注意，不要吃用了特殊激素的食物，对性早熟的外源性的有预防作用。当然，对于中枢性的性早熟首先要发现原发病，对原发病进行治疗才能起到预防的作用。

大多数儿童在良好适宜环境下的遗传潜能可以得到良好发挥，按照一定规律健康、稳定生长。生长发育偏离指生长发育过程中，受到体内外某些因素影响，使生长速度、体格生长和匀称度发生异常，导致生长发育偏离正常轨迹的现象。生长发育偏离可以分为体格生长偏离，如身高、体重、头围发生异常，及性发育偏离，如性早熟、性发育异常。 生长发育偏离是儿童生长发育过程中最常见问题，可始于胎儿期，也可能与疾病、遗传、代谢、神经、心理因素有关，但大部分生长发育偏离和后天营养和疾病密切相关。生长发育偏离会影响整个或部分机体，部分儿童会追赶性成长，但有些不可逆转。所以，一旦家长发现自家儿童出现生长发育偏离，需前往医院进行全面检查、及时纠正。

下丘脑错构瘤英文简称HH，又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤，是临床罕见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上下丘脑错构瘤是发生于下丘脑下部或者灰质结节区的异位神经组织，而并非真性肿瘤，人群发病率约为5万到10万分之一，女性稍多于男性，主要于婴幼儿及儿童期发病，平均发病年龄为22个月，主要有性早熟、痴笑性癫痫，部分病例可伴有其他类型的癫痫或行为异常等表现。婴幼儿期可有明显的性早熟表现，或有痴笑性癫痫发作，经脑CT、MRI影像即可作出明确诊断，然后可立即手术治疗；单纯性早熟不用手术，药物治疗即可；对有癫痫发作表现的，首选开颅手术；接近青春期年龄的性早熟者则无手术的必要。

讲解医师：王志新  （主任医师）
就职单位：中日友好医院儿科
性早熟指提前出现性器官和第二性征发育，一般孩子进入青春期之后都会出现正常的性器官发育和第二性征的表现，如果提前出现称为性早熟。一般是指女孩子八岁之前，男孩子九岁之前出现第二性征和性器官的发育，主要表现就是在不该出现的年龄段出现后期青春期的症状。女孩子八岁之前，男孩子九岁之前出现，像女孩子的乳房发育，可能表现为出现月经或者阴毛、腋毛的出现，男孩子可能出现的是睾丸变大，阴茎增长、增粗，出现胡须、阴毛、腋毛等。除了性器官的发育以外，外表的体征上也会发生改变。女孩子可能体格变得更加纤细，皮肤更加细腻，声音更加低柔。男孩子可能会出现皮肤更加粗糙，出现胡须、毛发增粗等，骨骼也变得粗大，相对来说声音也变得比较低沉，都是第二性征的表现。如果在不同的时间段出现，在青春期出现属于正常，如果在孩子8-9岁之前出现属于性早熟。

先天性肾上腺增生症是染色体隐性遗传疾病，一个家庭成员中一般出现同种类型缺陷，临床上比较多见的是21-羟化酶缺陷症，大约占患者总数的90%，11-羟化酶缺乏约占患者总数的5%左右，其它的疾病非常少见。 21-羟化酶和11-羟化酶缺乏都会表现为男性性早熟，女性男性化，男孩两三岁时即开始出现阴茎增大，但是睾丸却没有相应发育，而女孩在出生时由于阴蒂肥大，以至于父母通常认为是小阴茎而当成男孩养，病人皮肤颜色通常很黑，血液系统检查可以发现雄激素水平增高，尤其是17-羟孕酮增高，病人皮质醇都降低，ACTH增高，肾上腺CT可以显示双侧增粗。治疗上要终身服用糖皮质激素治疗，女孩儿需要尽早做外阴整形。有这种病人的家庭中，如果发现男孩或者女孩发育早，一定要尽快到医院就诊。

松果体区细胞瘤，部分患者有性早熟、肿瘤压迫的症状，可以头痛、呕吐、侵犯下丘脑出现尿崩或者下丘脑神经症状。神经系统的症状主要表现为两眼不能上视、动眼神经麻痹、眼球运动障碍、共济失调、瞳孔反射改变，包括阿·罗瞳孔、嗜睡等。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球向上视或者下视运动障碍称为四叠体综合征。还可引起小脑共济失调，内分泌症状性早熟表现的特征。有时候因为肿瘤累及上脑室引起植物神经功能障碍，如肢端青紫。还有视力下降，视神经乳头水肿不太异常。 归纳为三个方面： 1、颅内压增高可以看到脑积水，病人出现临床症状，头痛、呕吐、眼底水肿和意识障碍的改变； 2、神经系统症状，可引起四体Parinaud综合征，还可以引起肢体偏瘫出现意识障碍。脑积水引起头颅增大、听力障碍，肿瘤体积增加时可压迫四叠体下丘和内侧膝状体，出现双耳耳鸣和听力下降。小脑的症状，肿瘤向下发展可以压迫小脑上脚或上蚓部引起辨距不良、共济失调、肌张力降低和意向性震颤。丘脑下部损伤可以引起肿瘤直接侵犯或者播散性种植在丘脑下部所致，症状可以表现向心性肥胖、嗜睡、尿崩； 3、内分泌障碍，表现在性发育停滞或者不发育，正常的松果体肿瘤可以分泌褪黑色素抑制腺垂体功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和内分泌的减少。

治疗矮小症应首先明确矮小症原因，不同矮小症的治疗方法不完全相同， 1、甲状腺激素缺乏的患者主要进行甲状腺激素替代； 2、性早熟导致终身高受损的患者，要用抑制性成熟的相关药物； 3、慢性代谢性疾病或者其它的慢性疾病导致的身高受损，应该进行相关疾病的治疗； 4、药物所导致的矮小，要进行合理的药物的调整； 5、对大多数矮小症患者来说，生长激素是迄今为止批准治疗矮小症适应证最多的药物，所以在治疗矮小症时，需要使用生长激素。生长激素主要是每天晚上睡前进行注射，具体的注射剂量根据患者的公斤体重以及不同病因来进行剂量调整。每三个月要进行胰岛素样生长因子测定，让生长激素的剂量既能够保证身高正常或更快增长，但是又不至于因为体内生长激素过高，导致可能会出现疾病的风险，这是在生长激素治疗当中需要注意的问题。

性早熟的干预方法如下： 1、外周性性早熟：如单纯性乳房过早发育，可通过中药或中成药进行处理； 2、中枢性性早熟：如果孩子发育速度相对较快，骨龄和身高不匹配，这时就要积极的压制，不让乳房发育过快，如应用抑制发育的针剂，比如亮丙瑞林；如果孩子的身高和骨龄基本匹配，发育较为缓慢，此时干预相对并不积极，一般单纯应用中药即可。

分泌雌激素的卵巢恶性肿瘤主要是卵巢性索间质细胞肿瘤中的颗粒细胞瘤，大约占整个卵巢肿瘤1%。其属于低度恶性肿瘤，可以发生在任何年龄女性，中位年龄为45-55岁。颗粒细胞瘤可以分泌雌激素，存在女性化作用，如青春期前幼女可以出现假性性早熟，生育年龄女性可以出现月经紊乱，绝经后妇女可以再次出现阴道不规则出血。 由于雌激素长期影响，患者常合并子宫内膜增生过长，甚至发生子宫内膜癌。颗粒细胞瘤主要治疗方式包括根治性卵巢肿瘤切除术，早期患者可以术后进行定期随访，中晚期患者术后建议辅助化疗。多数颗粒细胞瘤患者预后较好，5年生存率可以达到80%以上。但颗粒细胞瘤需要注意远期复发倾向，即部分患者多年后可能再次出现肿瘤复发和转移，因此定期随访对卵巢颗粒细胞瘤较为重要。

讲解医师：张玉玲  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
孩子偶尔吃一次蜂巢蜜不至于引起性早熟，但是，如果孩子长期且大量的进食蜂巢蜜，就有可能导致出现性早熟的症状，常见原因如下：\n1、含有丰富的植物激素：如果孩子长时间且大量进食，会导致体内雌激素水平偏高，从而引起性早熟的症状；\n2、含糖量相对比较高：如果孩子长时间且大量进食，会导致大量的糖分在体内蓄积，从而引起脂肪堆积，导致孩子出现肥胖，肥胖之后也容易出现性早熟的症状。\n除此之外，小月龄的孩子不建议进食蜂巢蜜，因为蜂巢蜜中含有丰富的肉毒杆菌，小月龄孩子的消化系统还没有完全发育成熟，胃肠功能比较薄弱，如果孩子进食蜂巢蜜，会导致肉毒杆菌进入到消化道内，从而容易引起孩子出现肉毒杆菌中毒的临床症状，影响正常的生长发育。