心内膜垫缺损

房间隔缺损可按照缺损大小分类，缺损在6mm以内为小型缺损；6-12mm为中型缺损；＞12mm为大型缺损。同时房间隔缺损也可以分为原发性与继发性，原发分型是心内膜垫缺损，继发分型也可以分为上腔型、下腔型、中央型或混合型等。 通常小型房间隔缺损对宝宝身体发育影响较小，部分患者在1-2岁之内有可能恢复。中到大型缺损恢复几率较低，位置较好者，可通过介入手段治疗，一般对宝宝身体发育不会有影响。

心内膜垫缺损可称为房室间隔缺损、房室管畸形或房室通道畸形，属较为复杂的先天性心脏病。临床将心内膜垫缺损分为三型，具体如下： 1、部分型心内膜垫缺损：主要包括原发孔房间隔缺损及二尖瓣前叶裂，此类患者手术治疗效果相对较好，基本无法影响患者的体力活动、生长发育及自然寿命； 2、完全型心内膜垫缺损：此类患者常合并原发孔房间隔缺损及一组房室瓣，从而促使畸形较为复杂，难以纠正；此外完全型心内膜垫缺损亦可合并其它并发症，如右室双出口、大动脉转位等严重心内畸形； 3、过渡型心内膜垫缺损：此类型介于部分型心内膜垫缺损与完全性心内膜垫缺损之间； 心内膜垫缺损属一种相对复杂的先天性心脏病，需根据具体情况选用相对合适的治疗方法。

讲解医师：张宁  （副主任医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院胸、心外科
完全性心内膜垫缺损是一个复杂的先心病，一经发现，诊断明确后，即应尽早手术治疗。手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁。具体的手术方式可分两种：一、一期根治手术。手术的目的是修复返流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。二、分期手术。3个月内的小婴儿如果合并肺炎、心衰，经内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术，待心脏和全身的情况改善后3-6月，再做根治性手术。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
完全性心内膜垫缺损的孩子能不能治愈，主要取决于以下三点：\n第一、手术时间：一般建议完全性心内膜垫缺损的孩子在一岁之前，甚至在九个月之前进行手术，超过一岁以后可能会导致严重的肺动脉高压，有时会失去手术的最佳时机。\n第二、完全性心内膜垫缺损的分型：分为A、B、C三型，A型和B型治愈的机会比较大，如果是C型，确实有时很难做到完全治愈。\n第三、就诊医院和医生水平：如果是大型的心血管中心，经验丰富，治愈的机会就大。如果碰到的不是经验丰富的医院，有可能就不能治愈。\n以上就是完全性心内膜垫缺损的孩子能不能治愈的三方面因素。

部分性心内膜垫缺损患儿，病情通常进展相对不快，早期出现危重情况者也比较少。因此其手术治疗通常不属于急诊或限期考虑手术的范畴，一般在学龄前完成就行了。完全性心内膜垫缺损一旦确诊，就应该考虑外科手术治疗，一般应当力争在婴幼儿期内完成手术。目...

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损术后出院以后，应该按照大夫的要求去做，大夫会给很多建议。大概是以下几个方面。第一、病人水的入量要控制好，液体入多了，包括水，菜汤、饭汤、果汁、饮料、水果汁，这些东西都不能吃的太多，吃的太多了，瓣膜可能会撕裂、会关闭不全。。第二、是看有没有心律失常，有没有室间隔缺损，有没有残余漏，要按照医生的要求，定时到医院去复诊，有问题及时给予处理。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损采取什么方式做手术，也要根据解剖的类型来定，如果是部分心内膜垫缺损可以采取常规的手术，也可以采取右侧腋下细胞的微创手术，解决问题。如果是完全性的心内膜垫缺损，是比较复杂的畸形。现在还只能采取正中开胸办法来矫治，这种病现在还没有介入的办法，封堵或者胸腔镜都还不能解决根本问题，心脏畸形实在是太复杂了，需要很长时间，手术风险很大，手术的时候年龄也比较早，只有手术这种办法。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损手术后住院时间的长短，取决于下面几个问题，第一、是瓣膜修复的满意程度。病人瓣膜修复很好，术前肺部没有任何症状，瓣膜修复也好，二尖瓣、三尖瓣都没有问题，也没有心律失常，也没有残余漏，病人手术以后，5-7天就可以出院了。有些病人瓣膜发育差一点，做完手术以后还有瓣膜关闭不全，少量或者增多的关闭不全，问题不是很严重，有中到大量的关闭不全，恢复起来就很费劲，老是肺不好，有时候还需要再次手术修复二尖瓣、三尖瓣，这样病人住院就会很长，一般一个礼拜到一个月不等。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
心内膜垫缺损的饮食护理，对于单纯的心内膜垫缺损，主要就是出现一些并发症，最常见的并发症就是心衰。所以对这样人群的护理主要就是对于心衰患者的护理，因为本身心内膜垫缺损这种情况，只能是通过手术才能够治愈的疾病，主要就是对于并发症的护理，尤其是心衰。这种情况一定要注意。监测病人的生命体征、心率、血压、呼吸、血氧等非常的重要。另外要观察心率，尤其是有没有心律失常，因为心衰患者很容易出现心率失常。再一个就是要监测其生化指标、肝肾功能、血常规情况，因为心衰很容易造成其他脏器的损伤，尤其是肝功能、肾功能。所以对于心内膜垫缺损的饮食护理，主要就是对于并发症的饮食护理。心衰患者一定要注意清淡饮食为主，优质蛋白饮食，喝水尽量的少，一天不超过1500ml。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损的术后并发症还是不少的，部分心内膜垫缺损做完手术以后，会有瓣膜的残余的关闭不全。好的病人做完以后，二尖瓣功能就正常了，应该就没问题了，三尖瓣可能有些少量的问题，不是很大。最好的是没有任何并发症，哪个方面都挺合适。大部分病人还会有三尖瓣少量反流或者二尖瓣的少量反流，还有一部分病人会有心律失常。心内膜垫缺损长的位置就是这样的，有一部分病人会有一度房室传导阻滞，或者有些病人手术损伤以后，会有三度房室传导阻滞组织。这是部分心内膜垫缺损。如果是完全心内膜垫缺损，这些症状的发生就会更高一些，整个完全心内膜垫缺损以后，整个二尖瓣、三尖瓣都已经全部断开了，要修复到正常状态也是很困难的。这个困难跟大夫的技术没有太多的关系，更主要的是瓣膜的发育程度，瓣膜长的越好，修完以后效果就越好，并发症就越少。缺损的残余漏，室间隔缺损、房间隔缺损残余漏有时候会有问题。心律失常，完全性心内膜垫缺损更容易损伤到传导束，出现三度房室传导阻滞。