心内膜垫缺损

心内膜垫缺损是一个复杂的先天性心脏病。这类疾病根据不同的分型，预后也不一样。心内膜垫缺损最简单的一型是原发孔房间隔缺损，这一类手术预后比较好。涉及到二尖瓣瓣裂、三尖瓣瓣裂甚至于是十字交叉消失的心内畸形就比较严重。手术时间长，手术的步骤也比较复杂。这一类分型的患儿手术以后仍然会面临到围手术期出现心脏功能不全、呼吸功能不全，甚至于出现低心排等比较严重的并发症危及生命，所以心内膜垫缺损的预后根据不同的分型不一样，比较严重的分型预后也比较差。容易因为出现严重的并发症而导致患儿死亡。心内膜垫缺损手术治疗以后还有一些问题需要注意，特别是对于先天性复杂型的心内膜垫缺损，手术治疗以后特别注意避免各种加重心脏功能心脏负担的因素，比如液体摄入过多，活动量过大，这类患儿在术后以后要尽量的多休息。作为家属要避免小孩哭闹，避免摄入过多，定期复查心脏功能，如果出现比如双下肢水肿、小儿嘴唇发紫、甚至于是双眼睑水肿这些问题都要及时到医院就诊。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

全胸腔镜心脏手术能做的手术如下： 1、先天性心脏病：上腔型、中央型、下腔型房间隔缺损均可使用全胸腔镜手术进行治疗；室间隔缺损胸腔镜心脏手术一般适用于干下型及膜周型；还可用于部分心内膜垫缺损、部分型肺静脉异位引流、三尖瓣下移畸形及动脉导管未闭合并室间隔缺损等； 2、瓣膜手术：包括二尖瓣置换、二尖瓣成形、三尖瓣置换及三尖瓣成形，尤其适合于二次二尖瓣置换及二次三尖瓣成形手术或置换，且对于二次二尖瓣置换手术具有出血小、进胸快等明显优势； 3、心脏肿瘤：如心脏黏液瘤等； 4、其他心脏手术：包括心包开窗术等。

心内膜垫缺损是一种先心病，由于胎儿时期房室隔发育不全，呼吸过多而形成，分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。一般完全性心内膜垫缺损症状出现较早，早期会出现肺动脉高压和心衰的表现。完全性房室间隔缺损的症状主要取决于房室隔水平左向右分流的程度。如果房室间隔缺损较小，患者可能症状不明显。如果房室间隔缺损较大，有大量左向右分流，部分患者可能会出现肺动脉阻塞性病变，如劳累后出现心悸、胸闷、气短等表现，运动耐力差，甚至会出现反复肺炎、心衰等表现。

心内膜垫缺损相对其它手术为较大型的心脏手术，手术时间、难度、风险及术后监护室停留时间、住院时间，都与一般心脏手术不同。在护理方面，具有独特的特点，如最常见的心内膜垫缺损合并继发性肺动脉高压，此时对肺动脉压力的观测为护理的重要方面，可能需要综合治疗降低肺动脉压力。 此外，在手术早期及监护室护理中，需要观察患者的基础状态、伤口情况、生命体征、血管活性药物的使用情况及重要脏器的功能，如肾脏功能、心脏功能、呼吸道情况以及伤口创面的引流量等，出监护室转入病房后，需主要关注患者的心脏康复、呼吸功能恢复等情况。

心内膜垫缺损可以简单地理解为心房、心室四个腔室的交叉的地方，相当于一个四居室的交叉的墙角没有了。所以对于这部分孩子，心腔是相通的。除了会引起分流以外，还存在瓣膜的异常，包括存在瓣裂，所以对于这部分孩子是不能够自愈的。在合适的时候进行有效的治疗，是唯一的出路。所以如果发现孩子有心内膜垫缺损的病变，无论是部分性的还是完全性的，都不要怀着孩子会自愈的态度而不给孩子及时治疗，因为有一部分孩子会因为发生肺动脉高压而丧失手术机会。

完全性心内膜垫缺损是复杂的先天性心脏病，该病在早期会形成肺动脉高压，患者通常无法活到成年，所以这种病需要及时处理。如果在妊娠期发现胎儿有完全性心内膜垫缺损，最好进行染色体检测，因为50%的患者会合并先天愚型，这种时候生下来的意义也不是很大。 如果胎儿娩出后，除了心脏问题其它都正常，因为是完全性心内膜垫缺损，包括房室瓣下方存在巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损以及房室瓣发育异常，心脏的结构一片混乱，从左室向右室分流、左房向右房分流。因此，出生时就有严重的肺动脉高压，这种情况应尽早手术。最佳手术年龄是3-12个月，一般不超过2岁。如果等到肺动脉高压形成，症状严重的情况下再进行手术治疗，治疗效果不好。该病的部分患者可能需要两次手术或者多次手术。 早期的手术治疗包括室间隔缺损修补术、二尖瓣成形术、三尖瓣成形术和房间隔原发孔缺损修补术。随着患儿生长、发育，成形术后的二尖瓣会出现一些变化，手术完成后一开始会比较满意，而随着心脏的发育，瓣膜发育的不对称，可再次出现反流。因为考虑到患者年龄太小，不可能对其进行换瓣，也不可能给他放环。因为幼儿还要生长发育，而瓣和环是固定的，随着年龄增长可能需要二次手术或者三次手术。在疾病早期而肺动脉压力很高的情况下，又不适合做一期根治术的患者，可以把肺动脉环缩，使肺动脉压力下降，等患者长大以后再做第二步手术。因此完全性心内膜垫缺损是复杂性先天性心脏病的一种类型。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损手术多少时间能痊愈？病人心脏瓣膜发育很好，没有什么问题，做完手术以后，一般5-7天就会让病人出院，出院以后瓣膜只要没有发生撕裂，就认为痊愈了。要想达到正常的状态，小孩子5、6岁，能达到处跑，不受任何限制，一般需要3个月。瓣膜发育好的病人做完手术以后，一个礼拜就基本上没什么问题了，认为就已经痊愈了。当然老百姓说这种痊愈跟正常人状态一样，要等到骨头全部长结实了，一般需要3个月，成人恢复起来也是一样的，要达到正常状态，能够从事正常的体育活动，体力劳动，主张到3个月以后。

心内膜垫的缺损包括部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。部分性的心内膜垫缺损也就是Ⅰ孔型房间隔缺损合并二尖瓣、三尖瓣的瓣裂。这部分孩子的手术首先要对瓣膜进行成型，包括二尖瓣成形和三尖瓣成形，同时要修补Ⅰ孔型的房间隔缺损。对于完全性心内膜垫缺损，除了有Ⅰ孔型的房缺以外，还有室间隔缺损以及瓣膜异常。这部分孩子的手术包括对于室间隔缺损的修补、房间隔缺损的修补和瓣膜成形。目前对于完全性心内膜垫缺损的修复又分为单片法和双片法，单片法又分为改良单片法和传统意义上的单片法。无论哪一种手术，都要基于孩子心内膜垫缺损的病变类型，病变轻重，瓣膜的发育的条件，选择合适的治疗方案和手术预案。

心内膜垫缺损根据病变的类型可以分为部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损，有一部分孩子也会合并21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于合并唐氏综合征的心内膜垫缺损的患儿来说，肺动脉高压的进展会高于不合并21-三体综合征的患儿，所以这部分患儿的预后根据孩子的病变程度和病变类型，以及是不是合并其它的问题而千差万别。事实上，由于心内膜垫的缺损每一个孩子的发育程度不同，病变程度都不一样，所以预后存在很大的个体化差异，同时还与手术医生的瓣膜成形水平的高低有直接关系，以及与孩子远期的预后，和远期是不是需要再次手术干预有关。对于合并有21-三体综合征的患儿来说，远期预后会略差于不合并21-三体综合征的孩子。