干燥综合征

讲解医师：周涛  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院风湿免疫血液科
干燥综合征可能广大的患者不是说特别熟悉，容易把一些口干的一些症状误认为干燥综合征，但有一部分的话又把一些干燥综合征误诊为其它的一些疾病，所以了解干燥综合征的临床表现是非常重要的。顾名思义，干燥综合征主要的临床表现就是以口干、眼干为主要特点的一个自身免疫病，除了口干眼干症状以外，它还可以累及到其它的外分泌腺的，比如说我们的支气管，我们的胃肠道，可以导致我们出现干咳或者是脓痰不易咳出，或者是消化功能下降、吞咽困难、消化不良、便秘等等一些症状。另外干燥综合征也会累及到我们的内脏系统，比如在肺部可以引起肺的间质化、间质性的病变，在我们的血液系统可以导致我们的血细胞的减少，比如说白细胞减少、血小板减少等等。另外还会累及到我们的神经系统。总而言之，干燥综合征对我们健康也造成极大的危害。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
干燥综合征患者多吃一些清热生津的食物，比如丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等清凉食物；水果比如说西瓜、甜橙、鲜梨、藕这些也可以生津；口干舌燥的患者可以含一些话梅、藏青果等或者长饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴的饮料，应该避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的特点是以口、眼、鼻等外分泌腺的腺体功能受累为主，同时也可以看到身体里淋巴结、肝、脾、肾等腺外组织的受累，表现为这些腺外组织的淋巴组织增生，全身多处淋巴结反复的、长期的肿大。但是多数患者淋巴结做活检，多数呈现的是良性的增生。但是这种淋巴组织增生，部分患者可以由良性增生转化为恶性增生，最终导致恶性淋巴瘤的发生。干燥综合征引起的淋巴肿瘤的发生率可以是正常人群的44倍，国内已经有过干燥综合征的患者出现了血管免疫母细胞性的淋巴结病，伴有巨球蛋白血症。另外，非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等这些病案的报道也都是有的。\n所以，干燥综合征的患者发病后，在疾病诊断后，需要严密监测自身病情的变化，积极进行原发病的控制治疗，定期到风湿科进行相关的检查。当发现了肿大的淋巴结，或者唾液腺、颌下腺等出现了明显的增大，质地开始变硬，免疫球蛋白也由多克隆增殖转变为单克隆增殖，这个时候发生恶性淋巴瘤的可能性就很大，应该进行一次甚至一次以上的病理学检查，尽早进行疾病的诊断和相关的治疗。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
治疗干燥综合征的药眼干的有人工泪液，还有自身血清。治疗口干的药有白芍总苷、匹罗卡品和Cevimeline。有神经系统损伤、肺的损伤、肾小管、肾脏损伤的患者，需要用糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤。还有可以用美罗华、贝利单抗，这是抑制baff的抗体，在国外选择性的用于干燥综合征。匹罗卡品和Cevimeline，是如果有青光眼的患者是不能用的，一定要在医生的评估下，建议用的时候才能用，剂量也要经过医生的指导，不能随便用。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
淋巴瘤的早期症状不是非常明显，大多数的患者会在颈部发现淋巴结的肿大，而且质地比较硬，部分患者可能会在临床上出现低热、乏力等临床表现。但是干燥综合征因为属于风湿系统的疾病，疾病本身也会出现低热，也会出现多发的淋巴结肿大，所以这些临床症状往往会被患者所忽视。干燥综合征本身疾病并发恶性淋巴瘤的几率又比正常人要高出40多倍，所以干燥综合征的患者要特别注意淋巴瘤的出现。需要定期进行淋巴结的超声检查，要了解淋巴结局部的变化，还要查一下血常规，包括肝功、肾功、免疫抗体等这些检查，要随时了解疾病病情的进展。必要的时候可能要对淋巴结进行组织学的检查，也就是病理切片的检查，及时进行疾病的诊断。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿免疫类疾病，疾病特点是慢性反复发作的病程。不管是现在的西药治疗还是中药治疗，都不能把干燥综合征断根，都不能达到治愈的效果。当前所有治疗方案的目标，都是缓解干燥综合征所带来的临床症状，以及更理想的控制好疾病进展，避免疾病发展所带来的身体的多系统损伤。\n中药治疗干燥综合征具有独特优势，中药治疗能够缓解干燥综合征外分泌腺受损所引起的口、眼、鼻干燥的症状，对于消化系统的腺体功能受损所出现的慢性胃炎或萎缩性胃炎，服用中药汤剂能够非常有效的缓解疾病。如果干燥综合征的患者炎性指标比较高，或长期处于一种炎性活动状态，或伴有多系统的身体损伤，建议在服用中药的同时，加用具有延缓疾病进展的慢作用药物，如艾拉莫德、来氟米特等西药。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿类疾病当中的结缔组织病，其发生大部分是由于人体内的免疫功能异常所导致的。另外，像环境的因素、细菌感染等都可以造成疾病的发生。干燥综合征不属于传染性的疾病，在临床当中主要是以口干、眼干、鼻腔干燥等外分泌腺功能受损以后所出现的干燥症状为主。随着疾病病情的不断发展，还会造成人体的肺、肾、造血系统、神经系统等多系统的损害。但是，这个疾病不会由于接触或者近距离的接触，或者共同生活在一起就造成传染，不是传染性的疾病，是免疫性的疾病，这一点希望能够明确。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
历史上中医古籍中没有与干燥综合征完全对应的病名，目前将干燥综合征归为中医燥痹范畴，中医认为干燥综合征是由于先天肝肾不足，后天肝肾失养导致燥热内盛、瘀阻脉络所引起的一类疾病。肝肾不足是其发病根本，燥热内蕴是其发病之标，因此治疗上多采用补益肝肾、润燥清热、养阴生津为治疗原则。常用的方剂有百合地黄汤、沙参麦冬汤、生脉散等，常用的中成药有六味地黄丸、杞菊地黄丸、石斛夜光丸等。此外中医外治法也可以用于干燥综合征的治疗，多以沙参、麦冬、百合、生地等中药煎煮后熏蒸双眼、鼻、口等，可以起到滋阴、生津、润燥的作用。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合症和类风湿关节炎是两个独立的病种，这两种疾病同时属于风湿类疾病当中的结缔组织病，这类的疾病都是和血清当中类风湿因子高度相关的，所以这两个疾病的患者都可以查到类风湿因子阳性，这两个疾病有什么相同点和不同点？\n首先两个疾病相同点是，这两个疾病在发展过程当中都会出现关节肿、痛的临床表现，但是类风湿关节炎患者的关节肿、痛的症状，可能比干燥综合症患者的关节肿、痛的症状要重，而且类风湿关节炎患者大多数随着疾病的进展，会出现外周关节的畸形变，但是干燥综合症患者出现关节畸形变的几率要小得多。干燥综合症的患者除了有外周关节肿、痛的临床表现之外，还伴有这个疾病独特的临床表现，就是会出现口眼干燥、鼻干，以及在进食馒头、饼干等硬物的时候，需要用水送下这类临床表现。\n这两个疾病在查血的时候都会出现类风湿因子的阳性，除此之外类风湿关节炎会出现CCP抗体的阳性，干燥综合征除了类风湿因子阳性之外，还会出现抗干燥综合征的特异性抗体，比如抗SS-A抗体和抗SS-B抗体的阳性。\n现代医学的治疗上，干燥综合征和类风湿关节炎的治疗原则是一样的，都应该尽早的诊断，尽早的使用能够控制病情的慢作用的抗风湿药物，另外在疾病活动度明显的情况下，都可以加用糖皮质激素进行治疗。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
若干燥综合征患者口干症状较重，且持续时间较长，又没有接受系统规范性治疗，则会逐渐出现牙齿片状脱落、根变黑，最终形成猖獗齿。干燥综合征可以造成唾液量分泌减少，唾液中活性酶水平降低，不能对口腔黏膜及牙齿进行保护。此时在进食酸性等刺激性食物时，可以造成牙齿损伤，腐蚀牙冠、牙根，随着时间的延长，牙齿逐渐出现片状脱落、牙根变黑，最终松动，遗留残根，从而形成猖獗齿。干燥综合征患者出现牙齿损伤的可能性比较大，因此，应当及早接受系统、规范治疗。