干燥综合征

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征和类风湿关节炎同属于风湿病当中的结缔组织病，这两个疾病都是和类风湿因子高度相关的，在风湿科医生看来干燥综合征和类风湿关节炎都具有同样的严重性。因为类风湿关节炎，大部分的患者是以关节症状为临床的主要表现，到了疾病后期病情严重的情况下，可以导致关节畸形变，会严重的影响生活质量，严重的患者甚至不能够生活自理。另外类风湿关节炎会影响肺间质，造成了肺间质病变，严重的肺间质纤维化，会造成血氧浓度的降低、肺动脉高压、肺心病等等一系列的疾病出现，严重的情况下会危及到生命。干燥综合征同样具有关节肿痛的症状，但是相比类风湿患者的关节症状而言，干燥综合征患者的关节症状是要相对的轻一些，关节的畸形率发生比率以及关节畸形程度，也比类风湿关节炎的患者要轻。但是干燥综合征的患者会出现明显的口眼干燥，也就是外分泌腺腺体出现了异常，导致的口干、眼干、鼻子干，有的人还会出现胃黏膜腺体损伤，出现进食困难、吞咽困难、消化不良等等这些表现。干燥综合征的患者也会出现肺间质的病变，以及肾小管酸中毒等等脏器的损伤，严重的也同样会危及生命。另外干燥综合征患者出现淋巴瘤的几率，要比正常人的发生率要高出了40多倍，所以干燥综合征的患者在治疗期间，作为医生要严密的监测病情变化，预防或者及早发现这些容易引起生命安全的并发症出现。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
干燥综合征30年是否存在影响，需要根据患者平时的症状以及是否有内脏受累进行判断。如果患者只是以局部表现为主，比如口干燥、眼干燥，一般没有什么特别的影响，只要在以后的时间内定期到医院随诊，监测是否存在重要脏器受累即可。但是如果患者已经出现了肾脏、肺脏、消化系统等受累的情况，有可能会出现并发症，比如患者出现肾脏损害，可能出现肾小管酸中毒，可能会导致低钾性肌肉麻痹，严重的患者会出现肾钙化、肾结石以及软骨病等；肺脏受累通常表现为肺间质性病变，患者可能会出现干咳、气短，严重的患者可能会发展为肺动脉高压；对于合并消化系统受累的患者，时间长了有可能出现肝脏损害，出现肝功能损伤。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征是一种常见的自身免疫病，可以造成机体多脏器、多系统损害，除了口干、眼干、皮肤干燥等临床表现外，干燥综合征还可以侵犯人体关节，造成多关节肿胀、疼痛、晨僵，严重者还可造成关节功能受限，影响正常生活、学习。但干燥综合征引起的关节肿痛一般程度较轻，也不会造成关节畸形变，与类风湿造成的关节肿痛具有很大的不同。干燥综合征患者若出现关节疼痛，只需要对症服用消炎止痛药，改善疼痛症状即可。但由于干燥综合征容易与类风湿关节炎合并出现，因此，一旦干燥综合征患者关节疼痛症状较重，建议立即完善类风湿因子、抗CCP抗体等检查，排查是否合并有类风湿关节炎。

讲解医师：王树军  （主任医师）
就职单位：淄博市中心医院风湿免疫科
对于没有多系统损害的干燥综合征患者，我们可以给予对症治疗，口干的患者可以多饮水、乌梅泡水等来减轻口干症状。眼干患者可以使用人工泪液、玻璃酸钠滴眼液等来减轻眼干症状。干燥综合征合并有多系统损害，应在给予对症治疗的同时需要进行全身系统的治疗，比如合并有关节肌肉病变，可以口服非甾体消炎止痛药，加用羟氯喹等治疗。有肾损害合并低钾性麻痹，我们需要长期补钾来治疗。合并神经系统病变、肾损害、血管炎、肺间质病变等，也可以应用糖皮质激素治疗，病情严重，还需要联合应用免疫抑制剂来治疗。其他像免疫调节剂，如转移因子、胸腺肽，活血化瘀的药物，如红花黄色素、灯盏细辛、灯盏花素等，在干燥综合征方面也有一定的疗效。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征是风湿类的疾病，在疾病的诊断时，需要结合患者的症状、查体，同时还要进行血液的检查，通过这些血液检查指标帮助临床诊断。在疾病诊断时，需要检查的指标包括抗核抗体、抗ENA抗体谱、免疫球蛋白、补体，还需要查风湿三项、血沉。如果这些指标有异常，风湿科的医生会结合异常以及临床表现对疾病进行诊断。\n一旦疾病确诊之后，干燥综合征需要在较长的时期内规范用药，在用药期间需要了解患者的血常规、肝功、肾功等用药安全性的指标。另外，还需要定期查风湿三项、血沉、免疫球蛋白、补体，以及抗核抗体、抗核抗体谱。通过这些指标来了解在用药的时期对于疾病的控制，以及疾病的炎症活动情况，指导下一步用药。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的特点是以口、眼、鼻等外分泌腺功能受累为主，同时也可以见到全身淋巴结、肝、脾、肾等腺外组织的功能受累，从而表现出来这些腺外组织存在着淋巴组织的增生。全身多处的淋巴结可以呈现反复发生的、长期的增大，但是多数患者进行淋巴结的活检可以看到大多呈现的是良性增生。这种大量的淋巴细胞聚集的状态也被称为假性淋巴瘤。所以，干燥综合征患者可以出现假性淋巴瘤。但是，有部分患者淋巴组织的良性增生可以最终转化为恶性增生，导致恶性淋巴瘤的发生。\n有报道干燥综合征出现淋巴肿瘤的发生率大约为正常人群的44倍。干燥综合征所引起来的淋巴瘤类型，在国内已经有相关的报道，原发性的干燥综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病，一般伴有巨球蛋白血症。另外，非何金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等这些淋巴瘤的发生，在临床上已经有了报道。\n所以，干燥综合征的患者一旦确诊之后，就需要积极进行原发病的治疗，定期监测病情的变化。当出现了淋巴结明显的增大或者质地逐渐变硬的时候，可能需要多次进行病理学的检查，尽早进行诊断，以免延误治疗机会。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
干燥综合征总的来讲是不能够治愈的，大多数干燥综合征患者的预后都比较好，接近90%的患者没有明显的内脏器官如肝、肺、心、脑等器官的受累，预期寿命和普通人群没有明显的差别。少数干燥综合征患者预后不好，这部分患者一般不超过5%。预后不好的主要原因有三个方面：一、有内脏器官的受累，比如有肺间质性病变、肺动脉高压、肝损伤、肾小球肾炎。二、部分干燥综合征的患者可以发展为恶性肿瘤，主要包括有淋巴瘤。三、也有部分的干燥综合征患者演变为系统性红斑狼疮，尤其是年轻女性干燥综合征患者。这些患者在风湿免疫科要定期的随访，监测病情的变化，一旦出现系统性红斑狼疮，应该采取相应的治疗。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
干燥综合征最早期的症状就是眼干和口干。眼干是泪腺分泌不了泪液，所以才会欲哭无泪。还有的是口干，口干最典型的表现就是老想喝水，讲一会话就喝水，还有的人吃干东西必须用水才能咽下去，这些都是干燥综合征早期的表现。极个别的人早期表现为就像紫癜性的皮疹，实际上是球蛋白高引起的，不是过敏性紫癜。还有的人是身上没劲、低钾、肾小管酸中毒，才发现有干燥综合征的。早期的表现每个人不一而足，还有的人是因为横贯性脊髓炎瘫了，才发现有干燥综合征。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的主要的临床表现是以口干、眼干、鼻干等等这些外分泌腺功能障碍，所引起来的临床表现。但是这些临床表现并不特异，所以在出现了这些口干、眼干等表现的时候，大夫会让患者抽血做一些免疫抗体的相关检查，光通过抽血的一些抗体的阳性，一般来讲并不能够确诊。\n干燥综合征的确诊是需要到眼科，要做一个泪腺的分泌试验，或者是角膜染色试验。对一些临床确诊比较困难的话，可能还需要再做唇腺的活检。唇腺的病理活检是这个疾病诊断的金标准，但是在临床上由于是一个创伤性的检查操作，所以推广起来还是比较难。现在临床上，可以结合患者的症状，还有眼科的泪腺相关检查，还有实验室抽血发现的抗体异常，基本上可以进行一个临床的确诊。对于疑难的病例，就是临床还是一个疑似的话，可能就需要患者进行唇腺的活检来帮助进一步诊断了。

讲解医师：李霞  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多见口眼干燥，是其常见症状，但也可伴有内脏损害，并出现多种临床表现。目前尚无根治的方法，主要是替代和对症治疗。口干可适当饮水或用人工唾液，龋齿的要及时修补。口腔念珠菌感染，可用制霉菌素治疗，必要的时候使用人工唾液，成分包括甲基纤维素、山梨醇和盐分，起到润滑和湿润口腔的作用。其次是非甾体类抗炎药，如扶他林、芬必得、瑞利芬等，对肌肉和关节疼痛有一定的疗效。低血钾性周期麻痹者以静脉补钾为主，根据缺钾的情况也可以口服钾盐片。对合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、丙种球蛋白明显增高、肌炎等。需要用糖皮质激素根据情况决定激素的用量，泼尼松10mg-60mg每天不等，同时连用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。用药原则同其他免疫性疾病类似。