室间隔缺损

讲解医师：刘爱军  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
室间隔缺损手术治疗怎么选择？对于小的室间隔缺损，三五毫米的室间隔缺损，可以等到孩子一岁左右的时候再来做手术。对于大的室间隔缺损，膜周的一公分、七八毫米的，规律的内科治疗，强心利尿治疗两周以后也可以治疗。一般孩子生长发育还行，没有反复的感冒、肺炎，最好在6个月以上做手术，可以选择右腋下小切口做手术，安全也美观，比较隐蔽。对于孩子生长发育非常糟糕，反复的肺炎，这些孩子需要及早做手术。但是这些孩子术后的恢复也会比较慢，花费会更高。对于干下室缺来说，它是一个特殊的类型，干下室缺主要位于主动脉瓣和肺动脉瓣下，孩子由于缺损位于主动脉瓣下，主动脉瓣下的结构有结构的缺失，这种孩子容易出现主动脉瓣的反流、脱垂。一旦发生脱垂以后，对孩子的长期愈后有非常大的影响，所以孩子家长一定要注意。如果发现孩子有干下室缺，没有主动脉瓣的反流，可以继续观察，一般6个月到一岁，这个时间段做手术比较适合，一旦孩发现了孩子有主动脉瓣的反流，及早就诊，及早手术。通过手术以后，可以通过修补室间隔缺损把主动脉瓣底下结构的缺失重建起来，可以延缓主动脉瓣的进一步发展，孩子愈后一般是很好的。但是有些孩子，主动脉反流已经非常严重，这种孩子就涉及到成人以后要换瓣了，问题非常严重，家长一定要注意。而且对于干下室缺这种特殊的疾病，是不适合做介入封堵的，孩子家长一定要特别的关注一下。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
室间隔缺损手术后和正常人一样吗？室间隔缺损是一种常见的先天性小儿心脏性疾病，小于2mm的缺损通过孩子年龄的生长有自愈的机会，一般2-3年可以自愈，但如果大于5mm的缺损，自愈的机会很小，要及早的进行手术，及早的手术可以预防孩子并发症的发生。\n如果手术时机比较晚，出现严重的并发症，恢复的时间、预后的时间都是比较差的，如果早期进行手术，没有出现并发症的时候，孩子手术后和正常人是一样的。但是手术时机晚，比如孩子出现心功能不全或者肺动脉高压的情况下再进行手术，恢复就比较慢一些，和正常人是不一样的，所以尽量及早的手术。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
室间隔缺损是先天性心脏病当中非常常见的一种类型，仅次于房间隔缺损，发病率占第二位，主要是在左右心室之间存在一个直接的开口。室间隔的解剖上是由流入道、肌小梁部、流出道三部分构成，三者均与位于主动脉瓣下的一小片的膜状间隔相连接。根据室间隔缺损的边界构成可以分为三型，一型是肌型缺损，二型是膜周部缺损，三型为动脉瓣下的缺损。\n一型的肌型缺损是指缺损周边的均为肌肉的结构，可以位于以上三个部分中的任何一个部分。二型的膜周部缺损是指缺损周边除了肌肉结构外，有一部分是由房室瓣或者动脉瓣间延伸的纤维组织构成。三型为动脉瓣下的缺损，缺损的周边主要是以主肺动脉瓣延伸的结缔组织构成，仅见于流出道。根据室间隔缺损的大小也分为小型缺损、中型缺损和大型的缺损，在临床上对于小型缺损来说，一般不会引起很大血流动力学的影响，房室结构的变化不是很大，可以观察，中型以上缺损还是应该尽早的进行手术治疗。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
室间隔缺损手术以后的寿命长短，主要取决于室间隔缺损手术的时机以及它的疗效。对于胎儿时期就发现的室间隔缺损，在出生以后很早进行手术治疗，他的寿命是不受任何影响的，基本上可以生活到七八十岁都没有问题的，不会因为缺损或者手术本身而带来生命的缩短。但是，对于成年的室间隔缺损而言，就分为两种情况了，有一些患者可能就没有机会进行外科手术，失去了手术机会可能在三四十岁左右，可能人就不行了。在成年时期，如果还是有机会接受外科手术，但是效果上可能就比婴儿时期可能效果差一些。但是，不管怎么说，只要他的心功能能够维持住，活六七十岁应该还不是特别的问题。这是目前室间隔缺损对寿命影响的一个大体的判断。

讲解医师：刘扬  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
室间隔缺损大小可以根据他的年龄分为两大类：\n第一、婴幼儿，小缺损一般是5mm以下，5-10mm可以是中度的室间隔缺损，然后大于10mm可以认为是大的室间隔缺损。\n第二、成年人来讲，一般认为1cm以下的算是小缺损，1-2cm是中等的缺损，2cm以上大型缺损，而按照美国心脏病学会先心病的指南认为，室间隔缺损小于主动瓣直径的四分之一是小型缺损，左向右分流比较小，如果室间隔缺损大于主动脉瓣直径的四分之一，而小于主动脉瓣直径的四分之三，是中等的缺损，而大型缺损是大于主动脉瓣直径的四分之三，这种大型缺损的左上右分流很大。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
室间隔缺损是目前儿童最常见的先心病，在我国占少儿先心病的50%，缺损的部位可以单独存在，也可以和其它畸形合并。目前室间隔缺损可以分为四个类型，包括动脉干下型缺损、室间隔膜周部缺损、室间隔肌部缺损以及混合型缺损。其中动脉干下型缺损的部位主要在室上嵴上方、肺动脉瓣下的缺损占所有缺损当中的8%。最常见的是膜周部缺损，其部位主要在室上嵴下方，在右室侧可以延伸至三尖瓣、隔瓣下，大约占室间隔缺损的70%。部分是肌部缺损，这也占了缺损的少部分，在小梁肌或者光滑肌部都可以。可以单个存在，也可以多个小缺损在一起，这就是混合型缺损，比如肌部缺损以及动脉干下型缺损。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
室间隔缺损诊手术的时间也是取决于各个心脏中心。第一、像国家一些大的心脏中心，一般做完手术以后，5-7天就可以出院，当然会根据病的轻重，有些病人来的时候有肺炎，有心衰，要调整心脏功能，要找合适的时机做手术，前面调的时间会很长。第二、是病人可能合并有心内膜炎，术前要很长时间把心内膜炎控制以后才能做手术，这样时间也会很长。第三、是合并有肺动脉高压的病人，不按年龄大小，几个月、几岁到几十岁，肺动脉压力越高，手术风险就越大，住院时间就会越长，戴呼吸机时间会很长，有的可能需要住1个月，比这个时间更长的也会有。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
室间隔缺损就是左心室和右心室之间的一扇墙出现一个洞，导致两个之间出现分流。因为左心室的压力始终比右心室要高一些，所以在心脏收缩的时候，血液会从左心室跑到右心室里面来，而血又会最终流到肺动脉去，最后出现肺动脉里面压力的升高，以致所谓的肺动脉高压。当肺动脉的压力如果没有得到及时的纠正，也没有及时闭合的情况下，它会急剧的升高，最后达到一个非常高的水平，甚至和我们的血压属于一个接近的水平，这就是所谓的艾森曼格综合征，心脏病走到晚期的一个表现。所以，室间隔缺损最主要的危害就是可以导致肺部的充血，出现肺动脉高压。这类患者应该早期发现之后，尽早的进行手术或者内科介入封堵治疗，可以减少肺动脉高压的发生，延长患者生存的寿命。