室间隔缺损

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
室间隔膜周部缺损这种情况要看缺损的面积大小，再一个就是要看患者的年龄，一般情况下缺损面积比较小，比如＜3mm，从出生以后到7周，这种情况都是有可能自愈的。如果缺损面积比较大，比如超过5mm，另外患者的年龄也超过了7周岁，这种情况就没有自愈的可能性，是需要做手术的，手术主要分两种，一种就是选择微创，采用封堵的方法，这种方法创伤非常小，恢复非常的快。另一种情况就是选择外科开胸来封堵，这种情况创伤比较大，风险相对大一些，要看患者的具体情况才能确定能不能自愈。

法洛氏四联症手术包括姑息手术和根治性手术： 1、姑息手术是将主动脉血液引到肺，通过管道做分流，或将来自主动脉的血管接到肺动脉； 2、根治性手术为解剖矫治，如室间隔缺损，需将左心室和右心室两边通道进行填补，如右心室血液流到肥厚的心肌内，需心肌切薄增加右心室流出道内径，使血液顺利到达肺动脉；肺动脉狭窄者需进行修补扩张，肺动脉发育良好者术后即可缓解症状；肺动脉发育较差患者，需做人工通道使心脏血液顺利到达肺动脉。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

新生儿室间隔缺损的原因，到目前为止并没有明确定论，可能和环境因素有关，亦可能和遗传因素有关。或者是在胚胎发育过程中受到感染、化学药物、辐射等干扰，亦有可能是夫妻双方遗传因素导致的心脏在出生时存在缺陷。因此，无论何种因素导致胚胎在发育过程中，出现心脏停顿或者畸形，均可能诱发先天性心脏病。 新生儿室间隔缺损，是先天性心脏病中较为常见的种类，可以独立存在，也可以和其它心脏畸形合并出现。故室间隔缺损占所有先天性心脏病的半数以上，是较为常见的类型。

全胸腔镜心脏手术属于微创手术，其具体分级方式如下： 1、一级为小切口：切口长度约10-12cm，主要于肉眼直视下行心脏手术，如左侧小切割行主动脉瓣置换，左侧小切口冠状动脉搭桥以及小切口行房间隔缺损修补、室间隔缺损修补等； 2、二级为微小切口：切口长度约4-6cm，主要用于胸腔镜辅助，目前大部分心脏中心均采用胸腔镜辅助下小切口手术行瓣膜置换术、先天性心脏病修补术等； 3、三级为微小或者闭式切口：切口约1-2cm； 4、四级为闭式切口加胸腔镜，或闭式切口加机器人手术。 全胸腔镜心脏手术属于四级闭合切口加胸腔镜心脏手术，胸腔镜类似于显微外科样放大，放大的倍数一般在2-4倍，可较大程度提高操作的精确度，所以全胸腔镜心脏手术是微创手术，且为微创手术当中的显微手术。

儿童室间隔缺损的临床表现，从室间隔缺损的大小而不同。一般比较小型的室间隔缺损可能没有任何症状，仅是听诊的时候听到杂音，发育等可能都没有任何影响。如果是中型室间隔缺损，分流量比较大，早期肺淤血比较明显，儿童在生长发育过程中可能会出现容易感冒或者生长发育迟缓的问题。 如果是比较大型的室间隔缺损，有可能儿童在生下来不久或者在婴儿期，会出现充血性心力衰竭或者喂养困难的情况。所以针对室间隔缺损临床症状，缺损大小引发的临床症状可能有所不同。

家长对先天性心脏病能否自愈较关心，希望患者能够到正规的医院就诊、咨询，因为较多较小的房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损确实可以自愈。但是自愈与缺损的大小有较大的关系，如房间隔缺损小于5mm、室间隔缺损小于3mm-5mm，均可自愈，但是需要密切的观察，因为先天心脏病，虽然在早期无任何症状，但是他存在潜在的病情加重，如同室间隔缺损，会导致肺动脉压力增高，或者是干下型缺损，也会导致主动瓣膜脱垂等，反而会丧失手术机会。有先天心脏病患儿的家长，不能因上网搜索后，讲此类疾病可自愈就放弃咨询专业的医生，较好的方法是到正规的医院及相关的科室就诊，取得咨询意见，密切观察，如定期彩超复查等，预防疾病的进一步恶化，尽早治疗。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

肺动脉闭锁顾名思义就是肺动脉瓣没有开放，正常人肺动脉和右心室相连，通过一个瓣膜叫做肺动脉瓣来保持右心室到肺动脉血流的单向流动，那肺动脉闭锁的病人如果不合并室间隔缺损，也就是说室间隔完整的肺动脉瓣闭锁病人，他的发生原因，根据目前的研究来看，主要还是由于在胚胎过程中右心室到肺动脉的血流量降低，导致的肺动脉瓣逐渐逐渐闭锁，而没有办法继续保持通畅，没有办法继续保持开放。那有一些病人有可能在胚胎发育的过程中做胎儿心脏彩超的时候发现是肺动脉狭窄，或者过了一段时间以后，到后期再去做胎儿彩超的时候，发现肺动脉血流没有了，变成了肺动脉闭锁，所以说一定程度上也可以证实是由于右心室到肺动脉这一路血流减少，导致了室间隔完整型肺动脉闭锁的产生。那有一些肺动脉闭锁，还合并室间隔缺损，就像有一些重症的四联症一样，他的肺动脉有些人确实是不通的，根据目前的研究来看，还是一个圆锥干畸形的，导致的室间隔偏移导致的右心室血流减少，然后肺动脉这一路血流逐渐逐渐消失，所产生的这个问题。所以说肺动脉闭锁，它分为室间隔完整和室间隔缺损这两种类型，彼此还是有一些不同的发生机制的。

儿童心脏有洞需高度怀疑先天性心脏病的可能，根据不同疾病、不同类型、严重程度、缺口大小，处理的方式不同。 较小的缺损例如房间隔缺损或室间隔缺损都有自行恢复的可能性，部分较大或对儿童身体发育有严重影响的缺损，可能需要进行及时处理。目前随着内科介入技术的开展，以及复杂的先天性心脏病外科手术技术日益提高，多数先天性心脏病都能够得到及时有效的治疗。