多囊肾

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传疾病，这种疾病因为与基因有关，目前还没有特效的治疗办法。目前临床上有一些治疗的药物也正在临床上使用，或者是正在研究当中。第一就是雷帕霉素，也叫西罗莫司。这个药可以阻止多囊肾的生长，但是对于延缓肾功能并没有太大的帮助。第二种药物目前研究得非常热门，就是抗利尿激素受体拮抗剂。代表药物就是托伐普坦。有研究表明它可以有效地抑制囊肿的生长，改善肾功能，但是它的副作用也比较多，可以出现口干，肝酶升高。甚至2012年一份研究表明，有23%的患者因为副作用而停药。另外还有一些药物，比如血管紧张素，转化酶抑制剂，还有雷公藤这些药物。在临床上也在使用，但是整体上并不能起到我们非常期待的满意效果。目前多囊肾的治疗还没有特别现实可行的办法。很多治疗的方法还正在研究当中。

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
多囊肾是肾脏的一种先天性的遗传病。双侧肾脏的皮髓质都会受到累及。程度上可能会有轻有重，治疗上目前常用的方法是，囊内穿刺引流术、解压术及进行肾移植，这3种主要的治疗方法。针对并发症的治疗，像多囊肾容易合并尿路感染，容易囊内出血。出现并发症时要积极的治疗并发症。多囊肾进展到最后，会进展成慢性肾衰竭、尿毒症，早期一定要积极地治疗并发症。早期一定要积极的预防并发症的出现，避免肾脏出现恶性的循环，导致更多的并发症。治疗上也可以用传统的中医，进行治疗多囊肾。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾指的是常染色体显性遗传性多囊肾，是遗传性的疾病，呈家族积聚发作的临床表现。由于它遗传基因在常染色体上，所以后代发病是不分男女的，遗传的概率是50%。如果父母一方有多囊肾，子女要定期监测这个疾病的特点，在早期并不会发现有大的问题。一般孩子成年以后肾脏才是逐渐出现囊泡增大，进而在30-40岁的时候出现肾功能的损害。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
多囊肾属于一个常染色体显性遗传疾病，出现肌酐尿素的增高，并逐渐会进展到尿毒症期。所以说它的早期治疗和预防，显得尤为关键，而一般治疗，首先要保持我们心态的平衡，乐观的情绪。如果说是因为疾病对人体的症状生活造成了影响，还要积极的治疗。如果说是囊腔变得过大，形成了压迫症状，可以行囊肿的去顶减压手术，把最大的肾囊肿给去除掉，最后就是肾功能进一步恶化，会逐渐进展到尿毒症期，这时候可以行血液透析来进行肾脏替代治疗，肾移植是最好的一个治疗办法。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾患者能够活多久，每个患者是不一样的。大多数患者能够有六七十岁左右的寿命，有一些患者，即使没有发展到尿毒症，也可能会因为多囊肾的其他并发症而去世。能够引起早期的多囊肾患者死亡最常见的原因是脑出血，因为多囊肾的患者很容易伴有脑部的动脉瘤。有一些患者可能因为多囊肾反复的感染，造成感染性休克，也可能致死。大概有50%左右的患者，在60岁左右时进入尿毒症，当然也有些患者在40岁左右也可能进入到尿毒症，即使进入到尿毒症，通过透析治疗，患者仍然还有几年到十年左右的寿命。

讲解医师：赵坤霄  （主治医师）
就职单位：河北友爱医院肾内科
先天性肾囊肿是一个遗传性疾病，目前医学上尚无特异的治疗方法，主要是防治感染结石的发生以及高血压的出现，这样可以有效地延缓肾功能衰竭的进展。另外，建议定期的监测肾囊肿的大小，一旦出现肾囊较大，且伴有严重的高血压、肾功能不全或者是肾区持续的疼痛，这个时候就建议行B超引导下肾囊肿穿刺抽液以减压。在饮食上，建议患者平时不要吃太咸、油腻及辛辣的食物，在蛋白上也应该有所控制，建议可以食用鸡蛋清、鸡肉、瘦肉、牛奶这些优质的蛋白质，不建议大量的摄入，因为这样会产生过多的代谢产物，会加重肾脏的损伤。在日常生活中，建议避免近身接触性活动，尤其是碰撞挤压，这样是为了防止囊肿的破裂。

肾囊肿经常无任何症状，大多数在体检时发现，其发病机理与病因，目前尚未明确，通常认为以下几种因素可能与肾囊肿的发生有关： 1、感染：可能造成身体内部基因突变，导致囊肿发生； 2、毒素：被人体吸收后，可能导致细胞核基因突变，造成囊肿发生； 3、先天性发育不良：如多囊肾； 4、基因突变：胚胎发育期，多种原因可能造成基因突变，引起肾囊肿或多囊肾。

若囊肿较小或为多发小囊肿，一般不需要特殊处理；若患者囊肿较大，饮食后有明显饱胀感，可以进行囊肿穿刺引流术或腹腔镜开窗引流术。另外，部分患者属于遗传性疾病，表现为多囊肝、多囊肾，且因囊肿多发，可影响正常的肝脏，促使肝功能发生改变，甚至引发肝功能衰竭，可能需要做肝肾联合移植手术。建议患者到专科医院选择专业医生进行治疗，以免延误病情。

尿毒症为多种慢性肾脏病所致的肾功能严重受损，其并非传染性疾病。传染性疾病需具备传染源、传播途径、易感人群3种条件，而尿毒症多由以下几种原因引起：1、慢性肾小球肾炎：长期蛋白尿、高血压得不到控制，可逐渐向慢性肾功能不全、尿毒症方向发展；2、糖尿病肾病：随着病变进展，蛋白尿可逐渐增多引起肾病综合征，表现为低蛋白血症及出现浮肿，肾功能逐渐衰竭；3、高血压肾损害：高血压患者会出现肾脏损害， 尤其血压控制不佳时，会引起肾小球硬化、间质纤维化及小管萎缩，最终向尿毒症方向发展；4、多囊肾：多囊肾为遗传性疾病，亦会最终发展至尿毒症。部分传染性疾病可导致肾脏受损，但尿毒症并无传染性。尿毒症并发症包括肾性贫血、代谢酸中毒、钙磷代谢紊乱、甲状旁腺亢进等，因此尿毒症主要针对原发病及并发症进行治疗。

尿毒症不是传染性疾病，不会发生传染，但部分因传染病导致的尿毒症，如乙肝相关性肾炎导致的终末期肾病，或丙肝、梅毒、艾滋等传染病，导致肾损伤出现的尿毒症。故原发疾病为传染性疾病的患者，可有传染性。尿毒症患者常出现其他器官的损伤，当合并肾性贫血、肾性骨病时，可出现严重的心衰，且尿毒症患者抵抗力较差，感染风险相比他人增多。故当尿毒症患者出现并发症时，治疗比其他患者更为困难。部分遗传性尿毒症肾病的患者，如多囊肾，多囊肾导致的终末期肾病是一个遗传性疾病，若家族里有多囊肾患者出现尿毒症，则他的子女出现多囊肾肾功能损伤，或尿毒症的几率较他人有所增加，这部分患者需格外警惕。