多囊肾

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传疾病，这种疾病因为与基因有关，目前还没有特效的治疗办法。目前临床上有一些治疗的药物也正在临床上使用，或者是正在研究当中。第一就是雷帕霉素，也叫西罗莫司。这个药可以阻止多囊肾的生长，但是对于延缓肾功能并没有太大的帮助。第二种药物目前研究得非常热门，就是抗利尿激素受体拮抗剂。代表药物就是托伐普坦。有研究表明它可以有效地抑制囊肿的生长，改善肾功能，但是它的副作用也比较多，可以出现口干，肝酶升高。甚至2012年一份研究表明，有23%的患者因为副作用而停药。另外还有一些药物，比如血管紧张素，转化酶抑制剂，还有雷公藤这些药物。在临床上也在使用，但是整体上并不能起到我们非常期待的满意效果。目前多囊肾的治疗还没有特别现实可行的办法。很多治疗的方法还正在研究当中。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾患者在饮食上要注意限制咖啡因的摄入，对伴有高血压的患者，还应该低盐饮食，到病程的晚期，出现肾功能不全的时候需要低蛋白饮食，可以根据口渴的程度饮水，但是要避免应用肾毒性药物。早期无需改变生活方式或限制体力活动，当囊肿较大的时候，应该避免剧烈的体力活动和腹部受创，以免囊肿破裂、出血。多囊肾患者出现疼痛的时候要进行对症的止痛处理，如果是慢性疼痛，程度较轻或一过性疼痛，卧床休息并观察。如果疼痛加重，在止痛处理后仍不能缓解，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术或多囊肾切除术。在出现出血的时候也需要绝对的卧床休息止痛，多饮水。出血量较大，保守治疗效果差的时候，可以行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。

讲解医师：洪欣  （副主任医师）
就职单位：北京大学国际医院泌尿外科
多囊肾具有家族遗传背景，多囊肾一般表现在CT上或者是在B超上，它是多个外生性的囊肿，而单纯的肾囊肿是一个囊肿，多囊肾家族遗传性质都伴有多囊肝。另外，在肾脏保护方面要提醒多囊肾的患者，一定要保护好自己的肾脏，得尿毒症的概率要比普通病人要更高。很多老年男性都受排尿症状的困扰，尿频、尿急、排尿进行性尿费劲，进行性的尿线细、尿滴沥，最后尿不尽，甚至最重要的一点是晚上起夜次数增多，最多的时候甚至可以达到7-8次，主要是什么原因，必须得考虑到前列腺增生，前列腺增生最常见的一系列的症状。

多囊肾孕妇较易并发高血压、肾盂肾炎。若孕妇血压升高，会增加早产、流产的几率，还易出现无症状性细菌尿。建议患者定期到医院检查尿常规、血压以及肾功能，确保母婴安全。若上述检查结果较好，可继续妊娠；若孕妇血压升高、肾功能持续性恶化，建议考虑终止妊娠；若孕期接近足月，可考虑进行剖宫产。若孕中出现异常情况，建议及时就医诊治，以免引起严重后果。

从多囊肾发展到尿毒症的概率很高，但是目前对于此概率并没有统计，一般多囊肾病人超过50%最终会发展到尿毒症。多囊肾是遗传性疾病，遗传几率较高，为50%左右。而且多囊肾通常不会早期发现，在20岁左右时通过体检无意中发现肾脏上有许多小囊泡。囊泡会逐渐长大，在长大过程中可能对肾脏造成一定挤压，影响肾脏功能。通常在40-50岁时病人开始出现症状，可能是血尿、尿路感染、尿路结石等，以后病情逐渐恶化，容易出现肾功能不全，直至发展到尿毒症。多囊肾发展到尿毒症受很多因素影响，多囊肾发病时间越晚，发展到尿毒症的几率越小。如果忽视多囊肾的治疗，可能较快会发展为尿毒症。如果治疗得当患者发展到尿毒症的速度会较慢，即发展到尿毒症的几率会减小，但是多囊肾患者发展到尿毒症的几率超过50%。

多囊肾治疗方法包括保守治疗和手术治疗： 1、保守治疗：一般多囊肾患者处于早期，若出现相关临床症状，可做对症处理，如减少囊液分泌、降低患者血压或者采用一些中西医相结合的药物，来缓解患者的症状； 2、手术治疗：多采用囊肿去顶减压术治疗，即把肾脏囊肿单独打开，降低对周围正常肾组织的压迫，保护正常肾组织的功能。

多囊肾的注意事项主要是针对患者的药物方面和饮食方面，因多囊是一个逐渐发展的疾病，患者最终会发展成为终末期肾病，即临床尿毒症期。为了延缓多囊肾向终末期肾病的发展速度，在日常的生活中应注意避免使用影响肾功能的药物，如抗生素类药物；或者避免食用大豆、豆腐等高蛋白饮食，减少肾脏的排泄力，从而缓解患者肾脏代谢压力。

先天性多囊肾患者通常在患者20岁左右肾脏表面出现大小不等的囊肿。囊肿较小时，可以随访观察，对于家族遗传性多囊肾的患者，早期应培养良好的饮食、生活习惯，如低盐饮食，尽量避免患者出现高血压等病变。 当囊肿生长到一定程度时，会出现大囊套小囊，形成葡萄样的改变。如果囊肿较大，压迫肾脏实质，易引起肾脏功能受限，此时可以通过腹腔镜行囊肿去顶减压术，减低肾脏压力，使患者肾功能得到有效缓解。通过腹腔镜处理多囊肾，只能起延缓患者疾病进展作用。 晚期囊肿较多、大，肾脏实质越来越少，可反复行囊肿去顶减压术、调整饮食结构延缓患者疾病进展。最终肾功能进行性下降，患者可以通过肾移植来延续寿命。

多囊肾的病人可以参加工作，但对于比较严重的多囊肾病人的要求是尽量不劳累、不受凉。多囊肾是遗传性疾病，通常是在20岁左右开始发现，大多数都是因为做体检或者做其他检查时，发现肾脏上有很多小的囊泡。囊泡会逐渐生长，到40-50岁时病人开始逐渐出现症状，如蛋白尿、血尿等，甚至会出现肾功能不全的表现。因此病人在40-50岁之前，通常没有明确的不舒服症状，所以这时可以正常参加工作，并且也不会对工作造成影响。随着囊泡的不断累及，这时通常要求病人尽量不做容易劳累的工作，因为劳累和受凉会对多囊肾的病人造成不利影响。另外随着多囊肾的进一步发展，正常肾脏组织受到严重地破坏，实际上有一部分病人的肾脏功能可能已经失去，这时肾功能不全越来越严重，甚至达到尿毒症期，需要进行透析治疗，因此如果参加工作，一般尽量以不劳累的工作为主。

肾囊肿需注意事项具体如下：1、定期复查：囊肿随时间延长可逐渐增大，所以需定期复查彩超，了解囊肿变化状况。若腰疼合并有感染，需及早进行穿刺，因部分囊肿会变成脓肿，还可能出血，会引起囊肿内部出血回声增高，引发炎症；2、明确性质：需了解囊肿增大速度，明确有无囊性肾癌。肾囊肿是双肾多发性囊肿，还是多囊肾，多囊肾需及早进行手术治疗。