多囊肾

宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。 所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

讲解医师：田硕  （主治医师）
就职单位：石家庄市人民医院男科
多囊肾现在没有根治性办法，但是早期发现，防止并发症的发生与发展是至关重要的。病人查出多囊肾后要保持较乐观的心态，不要有过大心理压力，平时饮食、作息时间要规律，如果有压迫症状，可用手术方式减轻囊肿对肾实质的压迫，这样可减少肾单位进一步的损害。此外，还可结合中药治疗。到了终末晚期可予以肾移植。

讲解医师：张敬锋  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院肾病科
成人多囊肾是常染色体显性多囊肾病的简称，是最常见的遗传性肾脏病。主要病理特征是双肾广泛形成囊肿，囊肿进行性长大，最终破坏肾脏的结构和功能。6岁患者中，50%以上进入终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的10%左右。多囊肾除累及肾脏外，还可以引起肝、胰囊肿、心瓣膜病和脑动脉瘤等脏器病变。因此，成人多囊肾实际上是一种系统性疾病。多囊肾的肾脏表现包括肾脏结构的异常、腹部肿块、疼痛、出血、感染、结石、蛋白尿、贫血、高血压等等。多囊肾的肾脏结构异常，可以见到肾脏的体积增大，双侧肾脏大小可不对称。肾囊肿的肾外表现可分为囊性及非囊性两种。囊性改变可累及肝、胰、脾、卵巢、蛛网膜及松果体等器官，其中以肝囊肿发生率最高。非囊性病变包括心脏瓣膜异常、结肠憩室、颅内肿瘤等等。

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
多囊肾是临床上的一个遗传病，一般这个是隐性遗传的。这个病的症状，主要就是有的会觉得腹部摸着有一个比较大的肿块。如果肾囊比较多，就是看见腹部膨隆比较明显，或者说后腰部会有的会摸着有比较膨隆的，有一些，早期是会合并血尿，时不时地可能会有肉眼血尿或者是镜下血尿，还有的会合并感染。如果说是多囊性出现并发症，一般大部分都会导致肾衰竭。肾衰竭，会出现慢性肾衰竭的症状。合并贫血可能会有心悸、心慌，如果合并肾中毒的，可能会出现食欲不振、恶心、呕吐，肾功能衰竭的症状也会有。如果出现少尿，也会出现水肿，就是心悸、胸闷这些症状也都会有。具体看多囊肾发现的早晚，还有就是看出现的并发症有没有，这个症状也会多少有不同。

讲解医师：徐亚光  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院肾内科
多囊肾是一种常见的遗传性肾脏疾病，主要表现为双侧肾脏出现大小不一的多个囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏正常的肾脏结构和功能，导致中末期肾功能衰竭。如果患有疾病，应当一定在早期检查，仔细检查，不能盲目，更不能忽视身体出现的各种异常症状。一、肾肿大，两侧肾病进展不对称，大小有差异，以致晚期时两肾可占满整个腹腔，肾表面有很多囊肿，使肾形状不规则，凹凸不平，质地较硬。二、肾区疼痛为重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时可表现为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。三，血尿，约半数病人可呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，是因为囊肿壁血管破裂所致。出血时伴有较多血凝块，可以通过输尿管引起肾绞痛。四、高血压，是多囊肾的常见表现，也是早期表现之一。在血肌酐未升高之前，约半数会出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素血管紧张素醛固酮系统有关。五、肾功能不全，主要发生于晚期，个别病例在青少年即可出现肾功能衰竭。一般40岁之前很少有肾功能衰竭，70岁左右时半数能够保持正常的肾功能，但高血压进展者发生至肾衰竭的过程，可以大大缩短，但是也有一些个别患者80岁，能仍能够保持正常的肾脏功能。

讲解医师：徐亚光  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院肾内科
一般来说，多囊肾是一种常见的遗传性肾脏疾病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，最终会破坏肾脏正常的结构和功能，导致中末期肾功能衰竭的出现。根据遗传方式不同，可以分为常染色体显性多性囊，多囊肾肾病以及常染色体隐性多囊肾肾病。常染色体隐性遗传性多囊肾常发病于婴儿期，临床较罕见。常染色体显性多囊肾病常发生于中青年，也可以发生于任何年龄。如果患有这种疾病，建议去正规综合性医院泌尿内科就诊，需要完善相关化验检查，如泌尿系B超、泌尿系CT或泌尿系增强CT等检查评估病情。一般来说，这种疾病近年来发病机制的研究取得了很大的进展，但是至今仍没有明显有效的治疗方法。目前主要治疗措施是控制并发症，延缓多囊肾疾病进展。这种疾病的治疗原则是降低患病个体出生率，及时早期诊断，加强患者教育，定期检查，积极控制一些并发症。对于中末期肾病患者，应及时采取肾脏替代治疗。常用的肾脏替代治疗方式如血液透析、腹膜透析以及肾移植等。平时应注意作息，忌烟酒、忌饮茶，以及咖啡含乙醇饮料等。禁忌饮食巧克力，有高血压时应当注意低盐饮食。病程晚期时，应建议优质低蛋白饮食。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动，当多囊肾囊肿较大时，应避免剧烈体力活动以及腹部受累等。患者应当定期随访。

讲解医师：张君  （主治医师）
就职单位：郑州大学附属郑州中心医院泌尿外科
多囊肾是一种较常见的常染色体遗传性疾病，从病因学分析，主要与染色体基因突变有关，家族中具有一定遗传几率。从病理上来讲，该病变是肾脏体积的增大，肾脏实质内有很多大小不等的囊肿，从而导致肾实质破坏。很多患者没有临床症状，可能35-40岁才会出现临床表现，比如腹痛、腰痛，甚至出现血尿、高血压，合并感染的患者会出现发热，进一步发展可能会出现肾功能不全，大约有一半的病人可能会出现肾衰竭的情况。\n目前主要通过超声和CT进行诊断，若诊断为多囊肾，家族中兄弟、姐妹、父母也需要同时检查，明确其他人是否存在疾病。该疾病目前没有特效治疗药物，出现症状的患者只有对症治疗，比如感染者则需进行抗感染治疗，疼痛者需应用止疼药物，出现高血压者可应用降压药物，在一定程度上也可以应用外科治疗，比如常用的经皮穿刺、抽吸减压，都可以控制症状。如果进展到肾衰竭期，只有通过肾脏的替代治疗，比如透析患者行肾移植治疗。

多囊肾手术后一般囊肿会增加、继续长大，但囊肿的增加、继续长大不叫复发，是常染色体显性遗传病的表现。多囊肾是常染色体的显性遗传病，随着年龄的增大，囊肿会越来越多、越来越大，直到肾脏的结构完全消失被囊肿替代。手术后囊肿还会再长，因此不建议做...

多囊肾在某种程度上可能会影响月经，根据病情的严重程度，可能对月经的影响程度也不同。多囊肾早期，病人在20多岁时肾功能正常，对月经可能没有太多影响。但有些多囊肾患者可能在40多岁时就步入肾衰，这时会有血压的问题、贫血的问题，往往会造成病人...

多囊肾一般会引起眼睛肿。慢性肾功能衰竭当中，多囊肾引起的在中国占的比例大概是5%左右。透析的病人里可能大概有5%左右是由多囊肾的患者造成。多囊肾的病人跟一般肾炎相比，可能不会从尿里漏出大量的蛋白尿。因此一般在肾功能不全的早期、中期、...