多发性肌炎

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
多发性肌炎的治疗包括一般治疗、药物治疗。一般治疗里面包括疾病活动期，应卧床休息，疾病改善以后应进行主动的运动训练，此外要防止感染。\n1、药物治疗，首先糖皮质激素治疗可以抑制炎症反应，改善症状，当然要在医生的指导下应用，在体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常的时候，激素要逐渐减量，不要长期应用。\n2、当激素治疗无效的时候，可给予免疫抑制剂治疗，免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等等。当病情严重时，也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。除此之外，生物制剂的治疗目前对部分病人也是有效果的，但确切的疗效还有待进一步证实。\n另外，合并恶性肿瘤患者在切除肿瘤后，肌炎的症状可以自然的缓解。还有部分病人合并有其他的自身免疫病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、混合结缔组织病等，对这些疾病也要积极的进行治疗。所以，多发性肌炎的治疗一定要在医生的指导下进行治疗，不能自己随便的加药、减药。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
多发性肌炎是一种自身免疫病，目前来讲本病的确切原因不明，属于多因素的疾病，可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。1、本类疾病有明显的种族差异，一般黑人发病率高于白种人。2、患者的一级亲属和同卵双生子发病率高于普通人群，HIV2代抗原的研究也提示，HLA-DR3与多发性肌炎有关，HLA-DQ52与JO-1相关。3、感染，包括病毒感染、细菌感染等，在疾病的发病中可能起到很大的作用，例如柯萨奇病毒A9、腮腺病毒及某些微小核糖核酸病毒等，与肌炎的发病密切相关。\n其他的因素包括可以合并其他的风湿性疾病，例如红斑狼疮、硬皮病、混合结缔组织病等，也可以合并肿瘤，多见于淋巴瘤、肺癌、卵巢癌等。除此之外，药物、酒精中毒、创伤、手术以及内分泌疾病，也可以引起以皮肤肌肉为主要病变的非特异性炎症，进而诱发皮肌炎的发生。

讲解医师：周涛  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院风湿免疫血液科
一般来说风湿免疫科系统的疾病，比如像多发性肌炎，它是跟自身免疫的紊乱有关系，参与发病的因素很多，并非单一因素的疾病。严格意义上说这类疾病是很难治愈的，但是我们通过早诊断、早治疗，病人的预后还是不错的，相当一部分病人获得临床缓解，跟正常人一样的工作、生活、结婚、生孩子。所以说基本上这类病人是没什么影响，如果是有些并发症，我们继续控制症状，也可以明显改善病人的生活质量。

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
得了皮肌炎或者多发性肌炎的时候，也不要太恐慌，这个病是可以治疗的。治疗的时候应该遵循个体化的原则，应该根据病人的病情以及是否也引起了内脏系统的损害，内脏系统损坏的轻、重程度来选择用量。一般治疗首选药物就是糖皮质激素，一般是按照1mg/kg强的松来给予。一般1-2周就可以见效了，激素是可以逐渐减量的。另外除了激素，建议还是要加用免疫抑制剂来治疗来控制病情。如果出现肺纤维化或者病情特别重的，我们还是建议用硫唑嘌磷，比如出现关节痛的病人可以用甲氨蝶呤。总体来说这个病是可以治疗的，不要太恐惧了。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
皮肌炎与多发性肌炎是一组病因不明，以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病。其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力，女性多发。临床上常表现为下蹲、起立、上楼、梳头、抬头困难，吞咽肌受累时可以出现吞咽困难、发音不清，少数患者合并肺间质纤维化。全身症状可有发热关节痛、体重减轻等。皮肌炎则是具有典型的肌痛、肌无力的基础上又出现了皮疹，常见的有眶周水肿性暗紫色斑，以及关节伸侧面鳞屑性皮疹。

谈到风湿病是怎么引起的，就谈到了风湿病的病因，首先要谈到什么叫做风湿病，风湿病的范畴很广泛，广义来讲，所有涉及到关节、韧带、肌肉、骨骼以及其他结缔组织的病，都叫做风湿病； 狭义来讲，平常在专科所讲的风湿病，主要包括几大类，比如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎以及多发性肌炎、硬皮病等，所以谈到这些病的病因，目前是不清楚的，其中主要的因素有感染、环境、遗传以及受风、着凉。 感染包括病毒感染、细菌感染等，都可以造成风湿病的发生。目前来讲，各国的专家都在做这些工作，来尽早的找出具体的病因，比如红斑狼疮的发病原因，现在有些人可以找到有些基因，但这种基因不是单基因的，是多基因疾病。 还有一类就是环境以及情绪，在门诊可以看到很多病人，他的情绪不好，比如工作压力太大、着急、生气等，照样可以引起风湿病的发生，所以控制这些风湿病，就要多因素的考虑它，而且不是单纯用药可以解决。

风湿性多肌痛也是风湿病的一种类型，主要表现是近端肌肉疼痛、僵硬，发病年龄一般在50岁以上，检查血沉升高，没有其它风湿病迹象，很多的抗体检查不支持其它疾病，可以诊断为风湿性多肌痛，是排他性诊断。但是在临床上可能还有些其它病也可以引起肌肉疼痛，像狼疮、干燥综合征等系统性病变、多发性肌炎、肌肉损伤，都可以引起肌肉疼痛、僵硬表现。 所以临床上遇到上述情况，首先要排除这一类疾病，很多病像其它风湿病引起肌肉损伤，需要进行鉴别，鉴别诊断像风湿性多肌痛机体没有查出抗体，系统红斑狼疮可以查到抗体阳性，如抗双链DNA阳性、抗史密斯抗体阳性，而干燥综合征可以出现抗SSA抗体阳性、抗SSB抗体阳性等情况。也可以做一些治疗，像风湿性多肌痛对激素非常敏感，使用激素后疼痛可以明显缓解，也可以支持诊断。

疼痛是风湿病常见症状，风湿病有很多种类，可以引起全身疼痛，像类风湿可以引起全身多关节疼痛，像手关节、肘关节，包括颈椎、腰椎等脊柱关节都可能出现疼痛，如果炎症比较重，也可以引起肌肉、肌腱疼痛。狼疮也可以引起全身疼痛，除关节，也可以引起肌肉损伤，引起疼痛。像风湿性多肌痛也可以引起很多肌肉疼痛，出现全身疼痛，像多发性肌炎等类都可以。 总体来说，风湿病引起全身疼痛多属于炎症，各种炎症状态导致关节、肌肉、肌腱各方面炎性改变，都可以引起疼痛，所以风湿病可以引起全身疼痛。

成人的皮肌炎，对于儿童则称为幼年皮肌炎，有些叫作多发性肌炎，其为肌肉的风湿免疫性炎症过程。 皮肌炎的患者可出现肌肉疼痛，但并非主要表现。大多数皮肌炎患者以肌肉无力就诊，通常是近端肌肉无力，比如上肢或下肢的大腿出现问题，所以病人开始会出现梳头困难，上楼梯困难。而且大多数患者的症状一开始并不重，而是逐渐出现，后来发现上楼特别困难，甚至呼吸肌麻痹。肌肉疼痛可以伴随着肌肉无力出现，但是原则上大多数病人肌肉疼痛的程度不重，主要表现则为肌肉无力。

皮肌炎和多发性肌炎都属于炎症性疾病，都是因为自身免疫性原因造成的肌肉受累。皮肌炎和多发性肌炎其实不光是皮肤上的区别，皮肌炎在表现上会有皮肤受累，会有特征性皮疹，比如眼睑向阳疹，还有关节的伸侧部位的Gottron丘疹、V字征、后背的各种皮疹。而多发性肌炎不会有这些疹子，这是表现上区别。 另外，这两种疾病在内脏受累的上也不完全一样，皮肌炎特别容易累及到肺脏，因为中医上有一种说法叫肺主皮毛，所以皮肌炎患者容易有肺脏受累，主要表现为肺间质病。还有一些严重的患者可能会有急进性的肺间质病，很快就会危及到生命。皮肌炎患者合并肿瘤风险要比肌炎要高，当然所有的自身免疫患者合并肿瘤的风险都比正常人要高一些，但是皮肌炎是这些免疫病内相对合并肿瘤风险较高的疾病之一。所以皮肌炎和多发性肌炎相比会更重一些，但总体治疗方案、整个简要原则、监测间歇，均没有太明显差异。