多发性肌炎

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎属于特征性炎症性疾病，是一组病因不明的以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病，其临床特点是近端的四肢肌无力，肩周、颈周、髋周肌群进行性肌无力。多发性肌炎起病比较隐袭，可以表现为下蹲、起立、举物、梳头、抬头困难，吞咽肌受累的时候可以出现呼吸困难，同时可以伴有全身症状，表现为发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。皮肌炎除了有多发性肌炎的典型表现外，还有多样性的皮疹，其特征性的皮疹主要有两种，一种是眶周以眼睑为中心的水肿性暗紫色的斑，另一种是关节伸侧面稍微高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹。此外，皮肌炎往往与各种恶性肿瘤相伴发。

如果诊断为儿童多发性肌炎，治疗主要以激素为主，通过激素抑制肌肉的炎症反应，缓解症状。若激素治疗效果不佳，可考虑其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤或新型免疫抑制剂。同时还可采用姑息药物，如孩子疼痛较明显时，可给予解热镇痛药，如布洛芬、对乙酰氨基酚等治疗。除药物治疗外，需进行适当运动，坚持进行康复锻炼。 儿童多发性肌炎主要为自身免疫性原因造成的肌肉炎症，如果皮肤和肌肉同时发生免疫性炎症，则称为皮肌炎，若只有肌肉炎症称为多发性肌炎，多发性肌炎在儿童期以肌肉疼痛、无力为主要表现。

肌肉萎缩分为神经源性肌肉萎缩、肌源性肌肉萎缩、废用性肌肉萎缩。所谓神经源性肌肉萎缩，就是支配肌肉的神经障碍所继发的肌肉萎缩，常见的有格林巴利周围神经病，晚期极有可能继发肌肉萎缩。肌源性肌肉萎缩是由肌肉本身疾病引起的，常见的有多发性肌炎，皮肌炎等。而长期不使用肌肉，如肢体瘫痪的患者，则有可能会并发废用性肌肉萎缩。肌肉萎缩的患者，早期进行一些正规的治疗，有可能改善运动障碍，减少瘫痪的症状。废用性肌肉萎缩可能是因为中枢性瘫痪、骨关节疾病引起，一旦解除病因，经过治疗，患者都可以恢复。

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
得了皮肌炎或者多发性肌炎的时候，也不要太恐慌，这个病是可以治疗的。治疗的时候应该遵循个体化的原则，应该根据病人的病情以及是否也引起了内脏系统的损害，内脏系统损坏的轻、重程度来选择用量。一般治疗首选药物就是糖皮质激素，一般是按照1mg/kg强的松来给予。一般1-2周就可以见效了，激素是可以逐渐减量的。另外除了激素，建议还是要加用免疫抑制剂来治疗来控制病情。如果出现肺纤维化或者病情特别重的，我们还是建议用硫唑嘌磷，比如出现关节痛的病人可以用甲氨蝶呤。总体来说这个病是可以治疗的，不要太恐惧了。

风湿病属于侵犯关节、肌肉的疾病，因此大部分都会伴有肌肉疼痛。类风湿关节炎不仅局限在关节，关节附近肌肉也会出现疼痛，如肩关节疼痛，肩关节下方肌肉包括手指、手腕附近、手掌、胳膊肘附近肌肉均会出现疼痛，也可能会出现局部肿胀。 其它风湿病，如多发性肌炎是以典型肌肉疼痛、肌肉无力作为主要症状，可以出现双上肢抬举困难、下肢大腿肌肉无力、疼痛、下蹲困难等。风湿性多肌痛较为广泛，可累及四肢、关节、躯体，出现肌肉疼痛。年轻女性存在风湿病，称为纤维肌痛综合征，会出现背部广泛性疼痛，同时存在特殊压痛点。因此，如果出现肌肉疼痛，需要考虑是否存在风湿病。

肌酸激酶偏高主要见于心脏疾病与肌肉疾病，心脏疾病最常见由各种感染，特别是病毒感染引起的心脏损伤如心肌损伤，肌肉疾病主要见于多发性肌炎、横纹肌肌肉瘤、横纹肌溶解症、重症肌无力等。 部分幼儿的症状不明显，较大儿童可能出现胸闷、心慌、胸痛等症状，但通常无明显症状，对幼儿的心脏血流动力学和生长发育也不会有太大影响。家长需及时带孩子到医院就诊，服用营养心肌药物，经过一段时间的治疗肌酸激酶会恢复到正常，不必过于担心。

皮肌炎和多发性肌炎是风湿病免疫性疾病中相对常见的儿童风湿免疫性疾病。皮肌炎和多发性肌炎在过去是一种疾病，这两种疾病的区别是多发性肌炎没有皮损伤；而皮肌炎存在皮损伤。 这类疾病的特点最常见的是肌肉无力，一般指近端肌肉无力，比如上肢肌肉无力，患者梳头比较困难，抬起上肢存在困难，上肢肌肉的肱二头肌无力更为明显；下肢肌无力主要是发生于臀底肌肉和股四头肌，主要表现为上楼困难。 皮肌炎的皮肤表现主要是上眼睑出现红斑、水肿，有些患者出现指端血管炎样表现，部分患者出现典型Gottron征，即手指关节伸面，包括肘关节伸面出现皮疹。所以肌无力是多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现。

临床中多发性肌炎和皮肌炎以肌肉病变为主，强调个体化治疗，多以甲氨蝶呤为主。若未合并其他病变，可选择激素联合甲氨蝶呤治疗。但若合并其它病变，需遵循个体化治疗原则，根据具体受累脏器，选择不同治疗方案，如合并肺间质病变，可选择环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗，而合并血管炎者，也可选择环磷酰胺类免疫抑制剂治疗。

多发性肌炎，指以肌痛、肌无力为特点的免疫性疾病，一般认为该病不可治愈。诊断该病应进行肌酶、自身免疫抗体检查、肌肉组织活检、肌电图检查。部分患者，特别是老年患者，可合并恶性肿瘤，或患恶性肿瘤后，出现肌肉炎症反应，后者属继发表现，肿瘤切除后，则炎症介质、免疫方面可出现好转，肌炎逐渐恢复，可理解为治愈，关键在于原发肿瘤彻底治愈。