多发性肌炎

如果没有明显诱因而出现的肌肉酸痛，需要鉴别肌肉本身的问题，比如肌肉炎症，无论是多发性肌炎还是皮肌炎，都可以导致肌肉疼痛。但是皮肌炎容易合并有皮疹。如果是免疫介导的坏死性肌肉病，也可以有肌肉疼痛的表现，这时需要进行肌炎抗体检查。 如果出现发热，也可以导致肌肉酸痛。所以需要进行体温的监测，全身肌肉酸痛之后，需要注意尿的颜色，是否出现茶色尿。如果尿色发深，则需要警惕横纹肌的溶解。这时在剧烈运动之后，或患有遗传病，比如血卟啉病，可以导致尿色改变。 此外还要进行血液学检查，比如肌酸激酶、肌酸激酶同工酶检查。如果明显升高，需要考虑到肌肉损害的因素。还有全身性因素，比如内分泌功能的紊乱，甲亢、甲减或一氧化碳中毒等因素，可以导致肌肉的损害，所以要进行鉴别。

多发性肌炎是特发性、炎症性疾病当中的一种。主要表现是骨骼肌受累的临床症状，表现为对称性四肢近端肌肉没有力气，即乏力。起病方式是急性或者亚急性。部分患者可出现受累部位的肌肉肌痛以及肌肉的压痛。骨盆带肌肉受累时可出现髋周或大腿没有力气，上卫生间蹲下后站起较困难。如肩胛带肌肉受累，即肩膀部位受累时，可出现双臂上举困难。部分患者可出现颈部肌肉受累的情况，表现为颈椎无力、抬头困难。一些患者消化道的肌肉也可能出现累及，表现为吞咽时有吞咽困难。除肌肉受累的情况外，多发性肌炎的患者往往会有内脏器官受累，如肺部受累是较常见的受累器官，可出现肺间质的病变，表现为干咳、呼吸困难或者胸痛。个别患者会出现肾脏受累的问题。肌炎患者的肿瘤发生率也相应增加。目前多发性肌炎的病因还不是非常明确，临床上还没有很好的、特效的根治办法。

进行性肌营养不良，最主要需要与以下类型疾病相鉴别： 1、少年近端型脊髓性肌萎缩症：也属于常染色体和显性或者隐性遗传，也是青少年起病，主要的症状表现为四肢对称性肌萎缩，而进行性肌营养不良主要是肌肉假性肥大，并且有肌肉处的颤动，在医院就诊的时候做肌电图或者肌肉病理切片基因检测可以明确诊断； 2、慢性多发性肌炎：无遗传病史，病情进展较进行性多发性肌炎缓慢，生化检查、血清肌酸激酶正常或者轻度升高，肌肉病理改变符合肌炎的表现，激素治疗比较好，可以获得比较可观的疗效； 3、重症肌无力：主要表现是易疲劳或者波动性的特点，即活动后容易产生疲劳，休息后症状好转，并且早上无力症状比较轻，下午肌无力症状比较重，即有晨轻暮重的表现，重要的鉴别方式是新斯的明试验，可以做重症肌无力的鉴别。

孩子肌肉萎缩伴肌酸激酶升高时，肌酸激酶能否下降，一般取决于导致肌酸激酶高、肌肉萎缩的原因。引起孩子出现肌酸激酶高、肌肉萎缩的疾病，常见于以下几方面：1、免疫系统疾病：常见于多发性肌炎、皮肌炎，属于免疫系统疾病，一般应用免疫抑制剂或激素配合丙种球蛋白治疗，疾病能够得到有效控制，肌酸激酶值可以逐渐下降，且临床症状会逐渐改善；2、遗传代谢病：部分孩子出现肌酸激酶升高、肌肉萎缩，是进行性肌营养不良导致，属于先天遗传代谢疾病，目前临床上没有能够彻底根治的办法，只能短期应用特殊药物缓解孩子临床症状，但一般并不能够治愈。此时孩子肌酸激酶不会下降至正常，可能在短时间内有小幅度波动。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
多发性肌炎是一组病因不明，以横纹肌为主要病变的非化脓性的炎症性疾病。临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周的肌群进行性无力，男女的发病比例为1:2，发病年龄呈双峰型，前峰是5到14岁，后峰是40到60岁。多发性肌炎起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难，吞咽肌受累时会出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累会出现呼吸困难，眼肌受累少见。少数患者会合并肺间质纤维化、心肌炎，一般不累及肾脏。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。实验室检查会出现肌酸激酶的升高，肌电图提示有肌源性损害；肌活检会出现肌纤维的灶性或广泛的退行性病变，肌纤维部分或全部的坏死，血管周围有炎性细胞的浸润，以淋巴细胞为主；自身抗体可有抗核抗体、抗U1RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体，抗Jo-1抗体被视为是多发性肌炎的标记抗体。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
多发性肌炎和皮肌炎是属于特发性炎症性疾病。这是一组病因未明的，以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。特征性的炎症疾病的表现，主要是对称性的四肢近端肌无力。全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻等等。本病可以发生于任何年龄，以女性受累多见。皮肌炎即在特征性的肌无力的肌痛表现基础上，再加有典型的皮疹即可诊断。皮疹常常表现为，以眼睑为中心的眶周紫红色水肿性斑疹，四肢关节伸侧面，还有掌指关节、趾间关节伸侧面紫红色的丘疹。另外，颈部及上胸部的V字形疹，还有双手皮肤粗糙、脱屑、技工手等等。一般化验血清的肌酸激酶和乳酸脱氢酶明显增高，治疗上需要应用糖皮质激素以及改善病情，抗风湿药物。

干燥综合征是自身免疫性疾病，既不是遗传疾病，也不是传染性疾病。干燥综合征的发病主要因为免疫功能紊乱引起，有的单独发病，有的合并其它疾病，比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎等，不传染。 干燥综合征的症状包括口干、眼干，还有血液里可能出现抗SSA的特异性抗体。眼部检查有Schfrmer试验、角膜染色试验阳性，唇腺活检看灶性淋巴细胞聚集的情况。总而言之，干燥综合征不是传染病。

皮肌炎是儿童风湿免疫性疾病里的一大类疾病，发病的原因很多，可能与感染、遗传有关。有些免疫缺陷病、感染的患者也可以出现皮肌炎、多发性肌炎等表现。 这类疾病是风湿免疫的过程，但对于这类疾病目前没有确定的病因，比如结核是因为结核杆菌引起。但是到目前为止，皮肌炎和多发性肌炎没有找到确切的病因，多认为皮肌炎和多发性肌炎是多种原因综合引起的疾病，而且对于多发性肌炎治疗目前没有针对性的治疗方法。

多发性肌炎和皮肌炎的大多数患者都是自身存在易感基因，在环境因素的作用下，比如病毒感染、细菌感染导致发病，在临床上也不一定能检测到病毒指标。但是患者出现皮肌炎、多发性肌炎，一般主要表现是近端肌无力，比如会出现下蹲以后起立比较困难，上肢上举也会出现困难。 在诊断皮肌炎和多发性肌炎以后，医生会给患者做肿瘤筛查，因为皮肌炎和肿瘤具有高伴发率，风湿免疫性疾病里皮肌炎和肿瘤相关性很大，患者在诊断皮肌炎同时可能会发现其它肺部肿瘤或者肠道肿瘤，俗称为肿瘤会模拟风湿病表现。如皮肌炎是由于肿瘤导致，做肿瘤切除以后皮肌炎症状会改善。部分患者得皮肌炎3-5年以后才会发生肿瘤，还有部分病人先发生肿瘤之后再发生皮肌炎。

多发性肌炎是自身免疫性疾病，是由于自身免疫系统发生紊乱，导致了身体里的骨骼肌即四肢肌肉为主的这类肌肉发生炎症。多发性肌炎的病人主要表现是肌肉发炎以后出现疼痛、无力，如果不充分治疗，慢慢就会形成肌肉萎缩。多发性肌炎是由于自身免疫紊乱所导致，这些疾病是一种慢性疾病，所以一旦诊断以后，多发性肌炎不可以彻底治愈，将与生共存。但多发性肌炎作为自身免疫紊乱所导致的炎症性疾病，通过激素甚至联合免疫制剂等治疗以后，可以充分控制炎症，可以避免后续肌肉损伤，以及脏器功能损伤，多发性肌炎不能够彻底治愈，但可以得到很好的控制。