地中海贫血

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一种基因遗传病，是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代才得病的。从发病率上来讲一般以长江以南的这些省份，比如广东、广西、海南比较常见，而长江以北的地方发病率相对来说比较低。绝大多数的地中海贫血的患者都是轻型的，也就是没有明显的症状，只有通过常规检查的时候，血常规发现血红蛋白降低、红细胞体积降低，因此才怀疑到地中海贫血。这些轻型地中海贫血患者没有症状，平时也不需要特殊的治疗，他们的寿命跟正常人的寿命相近。但是有不到20%左右的地中海贫血是属于重型地中海贫血，这些患者有明显的贫血症状，常常需要输血来支持治疗，但是输了很多血液之后会导致体内的铁负荷增加，进而会使得很多脏器产生相应的损伤。所以重型地中海贫血对人体的伤害还是比较大，他们的寿命也比正常人要少很多。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
地中海贫血属于遗传性疾病，这是由于基因的异常导致珠蛋白生成障碍，从而导致的贫血。地中海贫血的患者并不缺铁，补铁治疗无效，如果持续的补铁会造成机体的铁过载。对于铁过载的患者有可能会因为铁的沉积导致多个系统的功能障碍，比如肝功能异常、肾功能异常、神经系统异常。缺铁的患者才需要进行补铁治疗，临床上主要是对于缺铁性贫血的患者进行补铁治疗，并且铁治疗并不是终身性的，而是在去除病因以后将储存铁补至正常即可。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
如果是地中海贫血夫妻在怀孕之前一定要做基因型的检测，如果夫妻双方都是地中海贫血，而且基因型也完全一样，下一代有25%的几率是一个重型的地中海贫血。这种情况下小孩可能会造成产前自然流产，或产后因为重度的贫血而去世，这是一个非常危险的状况。如果夫妻双方是地中海贫血，但不是同一种类型，这个小孩发生重度地中海贫血的几率就非常低，这个时候进行优生优育相对来说就比较合适。为什么这么说的，因为地中海贫血它是一种基因遗传病，是因为父母双方含有着地中海贫血的基因传给下一代的。因此，在产前一定要做好这方面的检测，以免造成不必要的一些风险，或者在生完小孩之后给小孩带来过多的烦恼。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
地中海贫血，根据病情轻重，分为轻型、中间型和重型三种临床类型。对于轻型的地中海贫血，临床无需特殊治疗。中间型和重型地中海贫血，最主要的治疗方法是红细胞输注，也就是输血，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。中间型的地中海贫血，可以采用少量输入法。重型地中海贫血，从早期就要开始给予中高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。中间型的地中海贫血，还可给予脾切除治疗，部分患者有效。重型的地中海贫血患者，异基因造血干细胞移植是能够根治的有效方法。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
地中海贫血应该少吃含铁的食物，含铁丰富的食物有动物的肝脏、肉、鱼类、樱桃、绿色蔬菜、豆类、黑木耳、海带、芝麻酱，含铁比较丰富。对于地中海的病人，最好少吃这些水果，其余就是不要吃辛辣、厚味、过于刺激性的食物。另外，也不要喝茶，因为茶会影响贫血的情况，也不要吃生冷的食物。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
地中海贫血是一种遗传性的溶血性贫血，发病原因是遗传因素导致的珠蛋白肽链合成障碍或减少引起的。由于这种贫血经常发生在希腊、意大利等地中海地区沿岸的国家，所以称为地中海贫血，也称为海洋性贫血。在我国，地中海贫血常见于我国的南方地区，尤其见于广西、广东等省份，而在北方地中海贫血非常罕见。在临床上，地中海贫血分为α型地中海贫血和β型地中海贫血，同时根据病情的严重程度，又分为轻型地中海贫血、中型地中海贫血和重型地中海贫血。目前地中海贫血主要的治疗办法就是输血治疗，尤其对于中型和重型地中海贫血，需要经常的输血治疗。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
地中海贫血阳性，有的严重，有的不严重，因为地中海贫血是一种遗传性疾病。由于遗传基因缺陷，导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍，有的病人会出现溶血性贫血症状。同时根据所含有的蛋白肽链合成障碍的不同，地中海贫血分为地中海贫血携带者、轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血四种类型，一般情况下，单纯的地中海贫血基因携带者，病人并没有发病，也没有明显的临床症状，没有严重的后果。轻度的地中海贫血患者，往往只是有轻度贫血，或者没有贫血症状，正常的生长发育也没有明显的影响。所以这两种类地中海贫血并不严重，但是中度的地中海贫血和重度的地中海贫血，病人会有明显的贫血症状，还会有黄疸，肝脾肿大等一些症状，后果非常严重。所以地中海贫血阳性是否严重，关键取决于地中海贫血的类型。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是一种遗传性的疾病，主要是合成珠蛋白的异常造成的，这类患者，由于有隐性的，纯合子和杂合子的表现不同，这类的病人主要表现有清醒的地中海贫血的表现。对于重型的地中海贫血的患者，主要表现的就是溶血性贫血，发病的年龄比较早，一般是儿童多见一些，贫血会比较严重。同时，由于可以有溶血性的贫血、肝脾的肿大，可以出现骨骼发育的异常、骨骼发育的畸形。对于轻型的患者，可以出现有轻度的贫血，溶血症状。长期贫血可以出现肝脾肿大。中间型主要是介于轻重两者之间的临床表现。对于地中海贫血轻型的患者，可能就是只有珠蛋白合成的障碍，并不是纯合子的表现，可以有轻度的贫血，细胞呈现小细胞，低色素的表现。这类患者可能只有轻度的贫血、乏力、活动以后心悸症状，但是长期的贫血状态可以造成患者脾脏的肿大。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
轻度地中海贫血患者由于病情较轻，没有明显的贫血症状，一般不需要特殊的补血治疗。但是如果轻度地中海贫血患者合并了缺铁性贫血，为了防止贫血加重，就需要在日常生活中注意多食用含铁丰富的食物，最常用的食物有以下几种：\n一、猪血或羊血，动物的血内含有丰富的铁元素，清炖以后直接食用，可以有效补铁。\n二、猪肝，猪肝补铁效果也很好，成人和孩子都可以食用，对于孩子来说还可以制成泥状食用，而成人则可以清炒或凉拌都可以。\n三、紫菜和黑木耳，紫菜和黑木耳含有丰富的铁元素，可以有效的帮助人体补铁。\n四、大枣，大枣具有补铁的作用，同时还具有养血的作用，可以单吃，也可以和其他食物一起食用。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血如果是轻度的，所谓轻度的也就是查血常规看一下血红蛋白的含量，如果小于110g，但是大于90g叫做轻度的贫血。很多患者轻度的贫血是没有症状的，但是偶尔有极个别的患者可能会出现头晕、乏力、心慌、心悸，或者活动之后这些症状会显著加重，或者在长期的蹲着之后，突然就站起来会眼前发黑，这些都是贫血的一些症状，当然绝大多数是没有症状的。另外，就是轻度的地中海贫血，如果突然发生了一些病毒感染或者细菌感染导致反复的发烧，那这种情况下可能会加重贫血的一些表现。因为会促使体内红细胞发生溶血反应，这个时候就会出现明显的贫血症状，需要进行进一步的处理，甚至有些可能会成为重度的贫血，这个时候需要输血进行支持治疗。