再生障碍性贫血

讲解医师：张明宛  （住院医师）
就职单位：中山市人民医院血液内科
再生障碍性贫血的危害是根据症状来分析的，是贫血、感染、出血三大症状引起的危害。病人严重的贫血，会出现一些晕厥的情况，大部分人是头晕，活动以后表现为心悸、胸闷、气促，甚至一些记忆力减低、消化能力下降等情况。如果是感染，如出现肺炎、消化系统的感染或者是尿路感染，肺炎会出现发烧、咳嗽、气促；尿路感染会出现排尿的困难，排一些细菌性的脓尿等；如果出现消化系统的感染，可能影响进食，影响饮食消化吸收功能，反反复复的腹泻，甚至出现严重的败血症，细菌进入血液系统之后，引起很严重的感染性休克。如果出血，皮肤、黏膜、口腔各个部位的出血，都会引起相应系统的改变，如果是颅内出血，有可能会危及生命。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
再生障碍性贫血，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血和感染的临床症状。一般情况下，根据患者的病情、血象和骨髓象，还有预后的情况，把再障分为重型再障和非重型再障。重型再障的患者起病比较急，进展是比较快的，病情也是比较重，它可以有明显的苍白、乏力、头晕、心悸等贫血的症状，而且可以进行性的加重。多数患者可以出现发热，体温多数在39度以上，有的患者从发病到死亡，一直处于难以控制的高热之中。重型再障患者出血也是比较严重的，可以有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等，还可以有深部器官的出血，例如呕血、咯血、便血等。而非重型再障的患者，起病和进展是比较缓慢的，而且贫血、感染和出血的程度也是比较轻的，也容易控制。

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
这个问题是比较难回答的，因为患者再障的严重程度是不一样的，同时不同的患者对治疗的反应也是不一样的。对于急性重型再障来讲，如果接受骨髓移植，花费是相当高的，还有就是没有条件接受骨髓移植，比如身体条件或者没有合适的供者，选择支持治疗，还有免疫抑制治疗，有的时候花费也是相当大的，比如我们用的细胞因子是比较贵的。同时在正常的血细胞恢复之前，我们要给病人做支持治疗，不断的输血制品，包括红细胞和血小板，输注的费用也是相当高的。所以对于急性重症再障的病人，花费几十万甚至上百万也是可以见到的。

讲解医师：刘军霞  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
再生障碍性贫血的治疗有免疫抑制治疗、骨髓移植、雄激素治疗、支持治疗、中医药治疗等。慢性再障一般以雄激素治疗为主，重型再障预后差，诊断一旦确立，宜及早选用抗淋巴细胞球蛋白或骨髓移植等治疗。

讲解医师：张明宛  （住院医师）
就职单位：中山市人民医院血液内科
再生障碍性贫血的患者预防感染建议尽量增强自己的抵抗力，增强自己抵抗力是在没有严重的出血倾向、一般状态比较好的情况下给予适当的体育锻炼。如果有严重的出血倾向时，是不建议的，还是要尽量居家休息或卧床休息。如果自己处在生活环境相对比较好的情况下，要保证屋内的定期通风换气，尽量减少去人多的公园或者超市这些地方。要做好口、鼻、口腔以及肛门部位的清洁工作，个人卫生要做好，主要是在这些方面预防感染。尽量减少去接触已经发生了感染的人群，如家里有小孩或者是老人有呼吸道的症状时，尽量要减少近距离的接触。

讲解医师：刘军霞  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
再生障碍性贫血分重型再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。重型再生障碍性贫血起病急、进展迅速，常常以出血和感染为主要表现。病初，贫血常不明显，但随着病情的发展呈进行性进展。慢性再生障碍性贫血起病缓慢，以贫血为首起和主要表现，出血多不严重，可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
再生障碍性贫血表现的是全血细胞的减少，网织红细胞绝对值的减少，一般没有肝脾的肿大。最重要的一条是骨髓检查显示至少一个部位的增生减低，甚至重度减低。即使是有增生活跃灶，巨核细胞应该是明显减少的。骨髓里边的造血细胞团减少，非造血细胞团增多，有条件的患者一定要做骨髓活检。还有就是一定要除外其他引起全血细胞减少的疾病，比如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、急性白血病等，也可以表现为全血细胞的减少，要进行鉴别诊断。还有就是一般的抗贫血药物治疗是无效的。通过染色体和基因的检测，再生障碍性贫血没有特别的染色体以及基因的突变。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
老年人出现再生障碍性贫血是因为骨髓的造血功能减低。首先要进行骨髓穿刺和骨髓活检，这样可以诊断为再生障碍性贫血。再生障碍性贫血的治疗一般包括应用刺激骨髓造血的药物，主要是包括环孢素，可以吃2粒，2次/天。再就是康力龙3次/天。注意加强保肝药物的口服。再就是年龄比较轻的可以考虑造血干细胞移植，一般老年人不考虑该诊断，如果贫血严重，也可以输注红细胞改善贫血的状态。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
慢性再障起病比较缓慢，以贫血为主要临床表现。出血多现于皮肤黏膜且不严重，可以并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制，病程多在四年以上，甚至可以长达十年。如果治疗得当、坚持不懈，大多数可以治愈。但是也有病人迁延多年不愈，少数病人可以急性发作，病情急转而下，常与感染有关系。慢性再障的患者要善于自我调养，慎起居、调情志、好饮食、防微杜渐，可以为康复打下良好的基础。一旦有不适应及时就医诊治，同时防止药物及有毒化学物的侵入，降低其转化为急性再障的可能，可以使慢性再障保持长期的稳定。另外情绪紧张或过度激动会导致出血症状的发生，患者和家属在日常的护理中应该特别注意，即使患者病情好转，甚至是临床治愈，也不应该过度劳累，并应该定期检查血常规，而且要需要进行一段时间的巩固治疗。从这个角度来讲，慢性再障病情是否稳定，很大的因素取决于患者本身，所以要特别的慎重。总体来说，慢性再生障碍性贫血的预后还是比较好，只要坚持治疗，大多数是可以治愈。

讲解医师：张明宛  （住院医师）
就职单位：中山市人民医院血液内科
再生障碍性贫血吃药通常包括三大方面：第一、对症治疗的药，有出血或者是感染、贫血这方面的药，贫血通常给促造血的药物，感染可能要给予相应的抗生素治疗，出血要给止血药物的治疗；第二、对于再生障碍性贫血原发疾病的治疗，包括免疫抑制剂，如环孢素，还有雄激素，如康力龙这些制剂；第三、给一些促进造血的造血因子，粒细胞刺激因子或者促红细胞生成的因子，以及促血小板生成的因子，主要是这些药物。