进行性延髓麻痹

进行性延髓麻痹是神经元类疾病中的一型，俗称渐冻人，主要症状是吞咽困难、构音障碍，实为球麻痹，即口咽部肌肉萎缩为主。如进行详细检查，亦可见手、前臂等部位出现肌肉萎缩，严重可导致下肢、全身肌肉萎缩，需根据具体检查确定该病。此病目前无较好治疗办法，肌肉缓慢性萎缩可逐渐加重，最后导致呼吸肌麻痹，可能威胁生命。但并非所有肌萎缩都是运动神经元病，需根据具体情况，通过电生理等检查，由专科医生明确诊断。

进行性脊髓性肌肉萎缩，即进行性脊肌萎缩症，属于运动神经元病的一种。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化，也就是常规意义上的渐冻人，还有进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。进行性脊肌萎缩症由于侵犯下运动神经元，可导致上肢远端肌无力、肌萎缩，并向近端和对侧发展。该病通常在20-50岁发病，相对年龄较早，平均发病年龄在30岁，病人诊断明确以后要进行积极的药物治疗。药物治疗包括艾地苯醌、甲钴胺等，以上药物经过各种临床试验，证实在治疗疾病方面有意义。 另外，还要注意积极的有氧锻炼，并进行的合理饮食搭配，保证病人营养摄入，预防并发症发生。此类病人最后因为呼吸肌麻痹，出现肺功能障碍可导致失去生命。所以，这种情况下病人要注意进行锻炼，维持高质量生活以及寿命。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，属于运动神经元病的一种类型，可以出现进行性吞咽困难、语言不清、构音不清、以及面部和咀嚼肌的无力，是逐渐加重的延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症是发病最快、症状最重的，进行性延髓麻痹可以导致呼吸和吞咽困难，引起饮水呛咳、发音不清，严重的可以影响生存质量，导致出现吸入性肺炎以及窒息等。而引起延髓进行性麻痹的具体原因并不明确，也没有特效治疗方法。如果患者存在慢性重金属中毒，可以进一步的检查来确定中毒原因，进行纠正和排毒处理。如果是出现了吞咽困难，可以进行鼻饲流质，插胃管来向胃管内注入食物，补充营养，如果分泌物特别多，导致出现呼吸困难，可以做气管切开。

讲解医师：柳羲  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经外科
进行性延髓麻痹多是由于延髓出血或梗塞，逐渐加重所出现的眼髓及周边围主路神经逐渐麻痹，可能出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、四肢瘫痪、尿便失禁或没有自主呼吸，膈肌麻痹。对于进行性延髓麻痹的治疗，往往积极抢救生命，对于没有自主呼吸的病人，通过呼吸机辅助通气维持病人生命。积极治疗原发病，对于延髓出血或延髓梗塞，积极治疗相应原发疾病，也有一些止血脱水等相应药物，或应用抗血小板抗凝药物治疗梗塞。应用呼吸机辅助通气帮助病人渡过相应出血或者梗塞的急性期，帮助维持病人生命体征。对于急性期逐渐恢复的病人，早期康复治疗有助于病人恢复相应围主路神经功能以及肢体功能，提高病人生活质量。绝大多数病人延髓进行性麻痹，死亡率极高，病人即使侥幸存活，生存质量也极差，可能终身卧床，或需要气管切开，或长期植入胃管喂食，不能正常经嘴进食。

讲解医师：王康  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心神经外科
进行性延髓麻痹常见于40岁以上的人群，男性多于女性，目前发病原因尚不明确。症状有吞咽困难、构音困难、咀嚼无力，患病后其平均存活期为2-3年，进展较快，预后差，多死于呼吸肌麻痹和肺部感染。目前尚无明确有效治疗的医疗方法，只能采取系统的对症治疗，但是往往只能阻止其进展，难以治愈。如患者存在吞咽困难，可以采取鼻饲、造瘘等方法，对其进行营养支持或进行肠外营养支持。通过针灸、康复、理疗等手段，也能够对其构音困难、咀嚼无力、吞咽困难等有一定程度上的帮助。目前生物治疗以及干细胞治疗仍是治疗这类疾病的研究方向，但目前尚无明确临床应用。

进行性延髓麻痹是神经元类疾病中的一型，俗称渐冻人，主要症状是吞咽困难、构音障碍，实为球麻痹，即口咽部肌肉萎缩为主。如进行详细检查，亦可见手、前臂等部位出现肌肉萎缩，严重可导致下肢、全身肌肉萎缩，需根据具体检查确定该病。此病目前无较好治疗办法，肌肉缓慢性萎缩可逐渐加重，最后导致呼吸肌麻痹，可能威胁生命。但并非所有肌萎缩都是运动神经元病，需根据具体情况，通过电生理等检查，由专科医生明确诊断。