过敏性紫癜

讲解医师：梁新华  （副主任医师）
就职单位：南方医科大学深圳医院肾内科
紫癜性肾炎根据临床表现和病理分型可分为轻、中、重型。临床表现为镜下血尿、少量的蛋白尿及24尿蛋白定量小于2g，通常没有高血压和肾功能损害，肾脏的病理类型也比较轻。一般服用半量激素，即0.5mg-0.6mg/kg/d，服用四周后逐渐减量，每两周隔日减5mg，逐渐减至维持剂量，维持期可以停用激素服用雷公藤总疗程一年左右。中型临床表现介于轻型和重型之间，有以下几种情况：1、大量的镜下血尿；2、尿蛋白定量大于2g；3、伴有高血压；4、伴有轻度的肾功能损害。中型病理一般为肾小球弥漫性局灶性硬化，可伴有新月体小于30%，还可有肾小球毛细血管袢的坏死。治疗急性期：甲基强的松龙冲击治疗3天，每天0.5g。此后以0.5mg-0.6mg/kg/d糖皮质激素口服。此后的治疗情况跟轻型是一样的，维持期也是一样。如果尿蛋白转阴就可以停用激素使用雷公藤或者ACEI或ARB治疗，总疗程不短于2年。重型临床表现为肉眼血尿、尿蛋白定量大于3.0g，伴有高血压、肾功能损害，部分患者还有急性的肾炎综合征，病理改变比较重，为重度肾小球系膜增生，膜增肾小球新月体大于30%，可伴有毛血管袢的坏死、血栓形成等病变。急性期治疗可有多种方案，可以使用MMF方案，按照狼疮性肾炎治疗相同，疗程1-2年。如果使用环磷酰胺的冲击方案，也跟狼疮性肾炎的治疗方案是一样的，每个月0.8-1g的环磷酰胺，疗程6-9个月，也可以使用多靶点治疗。维持期病情缓解可停用激素，继续使用MMF或者雷公藤。

过敏性紫癜是不同原因导致的血管炎，治疗周期根据不同程度、不同分型决定。过敏性紫癜分为五型，即皮肤型、关节型、腹型、肾型、任意两种合并的混合型。对于单纯型皮肤出血点，在门诊经过1-2周规范化治疗，口服抗过敏药物及改善血管通透性药物可以治愈。对于并发阵发性腹痛的过敏性紫癜，进食会加重腹痛，患者需要住院治疗，经过1-2周患者也可以痊愈。 合并肾脏损伤的过敏性紫癜患者，要根据肾脏损伤的严重程度决定治疗周期，如果肾脏只是轻微损伤，大概1-2月可以痊愈。如果肾脏损伤比较严重，治疗周期可能较久，可达0.5-1年。 所以过敏性紫癜治疗周期的长短，主要根据患者病情严重程度区分。

在急性出血期血小板特别少又怕消化道出血，不要吃硬的食物、刺激性的食物，但是饮食上没有禁忌。过敏性紫癜有食物禁忌，一段时间不要吃海物、不要吃异性蛋白。血小板减少性紫癜在饮食上没有特别注意的，除非有消化道出血要禁食不能吃东西。血小板减少性紫癜，在生活当中需要注意避免外伤，如果血小板仅30×10^9/L，建议避免剧烈的体育运动，尤其小一点的孩子要注意不要碰头引起颅内出血。

全程血尿是尿三杯试验，即初始尿、中段尿、末段尿中都有血出现。肾脏下为膀胱，在膀胱颈以上部位的疾病会出现全程血尿，包括两类： 1、肾小球疾病：即肾脏疾病，主要见于各种肾炎、肾病，儿童常见的有急性肾小球肾炎、肾病综合征、IgA肾病、过敏性紫癜性肾炎，以及遗传性肾病，如Alport综合征、家族性血尿等； 2、非肾小球疾病：包括肾小管及其它全身疾病。肾小管疾病包括泌尿系感染、结石、泌尿系损伤，尤其是外伤、肿瘤，会导致全程血尿。全身疾病即其它系统疾病导致的全程血尿，多见于凝血功能异常，如白血病、血友病等，心血管疾病、感染性疾病、结缔组织疾病等也会导致血尿，具体哪种疾病，要结合症状、相关检查进行判断。

小孩出现过敏性紫癜并不一定需要终身忌口，因为小孩过敏性紫癜产生的原因目前并不是特别清楚，可能与过敏有关，也就是某些食物，可能会造成小孩出现过敏性紫癜。此外，也有些小孩的过敏性紫癜可能与感染有关。还有外界的因素，如尘螨、灰尘，或者化学试剂、药物等，也可能成为过敏原，造成过敏性紫癜的发生，但是并不一定单纯的都是食物过敏。如果是某些食物过敏造成的过敏性紫癜，应该进行忌口处理，但是可能随着年龄的改变，过敏原也会发生改变，因此可以监测小孩过敏原情况。如果过敏原发生改变，可以试着给小孩补充原来的食物，如果不再发生过敏性的状态，可能适当进行耐受之后，就可能会缓解。本身过敏性紫癜也不是一个终身性疾病，多数小孩一般8周左右就会缓解，也有些小孩在1年左右可能又出现反复发作的情况。此外， 最重要的是过敏性紫癜容易合并肾脏，肾脏的状态是对于过敏性紫癜恢复的一个重要指标。在肾脏的时候，对有些食物可能需要有些禁忌，一般这种肾脏疾病，如果缓解之后也不需要再忌口，多数小孩能够得到缓解。

作者：周林，张绍金，黄英，陈红，成都医学院第三附属医院成都市郫都区人民医院放射科 过敏性紫癜 （HSP）又称IgA 血管炎 ，是儿童最常见的血管炎，成人的发病率为3.4/1000000~14.3/

儿童过敏性紫癜可以出现以下症状：1、皮肤紫癜：儿童多先在双下肢出现对称性皮肤紫癜 ，皮肤紫癜可以凸出皮肤表面，并且可以反复出现；2、关节肿胀：儿童在出现皮肤紫癜的同时，可能合并有关节肿胀。关节肿胀通常发生于大关节，多侵袭下肢重力受压的关节，比如踝关节、膝关节；3、腹痛：过敏性紫癜的儿童，可以伴有不同程度的腹痛，部分儿童症状比较轻微，部分儿童腹痛比较剧烈，难以忍受，甚至部分儿童由于严重腹痛被误诊为阑尾炎，而将阑尾切除。阑尾切除后皮肤才开始出现紫癜，部分儿童在腹痛的同时可能会伴有消化道出血，比如可能会出现黑便或者血便；4、肾脏改变：过敏性紫癜的儿童容易出现肾脏改变，可以出现尿潜血或者蛋白尿。

狼疮性肾炎症状主要包括狼疮症状及肾炎症状，具体表现为以下症状： 1、狼疮症状：系统性红斑狼疮属全身性问题，可以出现各式各样症状，部分患者可表现皮肤过敏，面部呈现蝴蝶形分布红斑，或全身散在过敏性紫癜样皮疹，此外部分患者还可见关节肿痛； 2、肾炎症状：最直观表现为血尿、蛋白尿、高血压，蛋白尿量较大者可见水肿表现。

关于过敏性紫癜治疗费用的问题，需根据病情来定，如单纯性紫癜，治疗费用不高，一般住院治疗，大概4000多块钱。但是有后续治疗，因为过敏性紫癜不能突然停药，后续出院，还需继续巩固治疗。如果中间有反复，并且有时候感冒、发烧，可能还需再加药物治疗。 相对来说腹型的治疗费用最低，肾型的费用最高，因为治疗时间较长，肾小球修复需要的时间长，治疗周期也比较长，花钱要多一点。腹型的相对要比肾型的少一点费用，有时用流食治疗就可好转。肾型花费最高，但是具体治疗费用多少钱，因为病容易反复，中间反复后再加药，则费用不好预估。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
对于过敏性紫癜肾炎，应根据24小时尿蛋白定量测定的结果进行治疗。如果是少量蛋白尿，一般给予低盐、限水和避免摄入过量高蛋白饮食等对症治疗措施。同时，应给予患者激素治疗或者给予中药治疗。中药具有健脾、祛湿、化浊等作用，可以改善蛋白尿等症状。\n如果临床表现为急进性肾炎、肾病综合征，肾活检显示有大量新月体形成的情况，患者多伴有大量蛋白尿或肾功能减退等情况，可以使用甲泼尼龙行冲击治疗。同时，加用环磷酰胺联合治疗，可以改善症状，延缓肾功能恶化。\n如果紫癜肾炎持续恶化，患者还可以采取血浆置换的治疗，除了减轻肾损害，还可以延缓肾衰竭进展的速度。患紫癜性肾炎的患者如果肾功能损害达到尿毒症标准，可以考虑进行血液透析治疗。