脂膜炎

环形红斑并不等同于系统性红斑狼疮，环形红斑仅为系统性红斑狼疮的临床表现之一。环形红斑有时可以见于其它的皮肤科疾病，而肿瘤、病毒感染等也会引起环形红斑。 系统性红斑狼疮会引起多系统的损害，皮肤损害的表现较为常见，同时还有黏膜损害、心脏受累、肾脏受累、血液系统出现受累等。红斑狼疮的患者也会出现盘状红斑、狼疮性脂膜炎等，因此环形红斑可能是红斑狼疮患者的某一个症状，并不等同于红斑狼疮。

白塞氏病是一种血管炎，临床表现如下： 1、口腔表现：主要为口腔溃疡，是一种反复发作口腔溃疡，疼痛剧烈，可以发生在唇部，颊黏膜和舌都会发生溃疡，属于白塞氏病首发表现； 2、眼睛表现：例如角膜炎、结膜炎、葡萄膜炎，患者表现畏光、流泪等眼睛不适，甚至眼睛视物模糊，严重情况会引起失明； 3、皮肤表现：例如毛囊炎、针刺反应阳性，针刺反应阳性是指输液或扎针扎破皮肤会有炎症表现，例如溃疡或疖子表现。还可以表现在皮肤结节性红斑、脂膜炎，甚至会见到Sweet表现即皮肤血管炎表现。白塞氏病会引起外阴溃疡，常反复发作； 4、血管炎表现：白塞氏病并不是只在皮肤表现，肠道、脑血管同样会引起血管炎表现，可以引起腹痛、头疼、头晕甚至情绪变化，部分脑部血管炎表现。因此白塞氏病属于血管炎，可以累及全身血管都会引起炎症导致全身症状发作。 出现白塞氏病需要积极治疗，因为属于一种自身免疫性疾病，可以引起重要大脏器损害甚至危及患者生命。

系统性红斑狼疮的症状比较多种多样，主要有以下临床表现： 1、全身的症状：患者可以有发热、疲倦、感觉乏力、体重下降等。这往往是活动期的临床表现； 2、皮肤和黏膜：典型的皮肤和黏膜的表现为鼻梁、颊部全部呈蝶形分布的红斑，其它的皮肤损害包括对日光过敏、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状红斑、雷诺现象等； 3、肾脏损害：临床表现为肾炎或肾病综合征，患者尿内可出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定在早期往往正常，随着病情逐渐加重进展，后期可出现尿毒症； 4、多浆膜腔积液：包括腹腔、胸腔以及心包积液等； 5、可累及骨骼和肌肉：表现为关节痛、肌肉酸痛、肌肉无力等； 6、血液系统的表现：比如贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少、淋巴结肿大和脾肿大； 7、累及心脏：系统性红斑狼疮的患者常出现心包炎，表现为心包积液，但是发生心包填塞比较少见。可以表现有心肌炎、心律失常，重度系统性红斑狼疮可伴有心功能不全，往往提示预后不良； 8、呼吸系统：呼吸系统的损害表现为胸膜炎、肺动脉高压、肺间质病变； 9、消化系统的表现：患者可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、脾大、肝功能异常，甚至发生胰腺炎； 10、神经系统：神经系统表现为抽搐、精神异常等。

结缔组织病属于风湿免疫病当中的一大类疾病，早期症状首先就是发热、很多不明原因的发热，都要让病人进行检查排除结缔组织病。发热既可以是高热，也可以是低热，一般都不伴有外感表现，只是单纯发热，有的时候是24小时都发热，有的时候是断续发热。还有皮肤黏膜的表现，像口腔溃疡，皮肌炎的向阳疹、高唇症，结节红斑，红斑狼疮的盘状狼疮表现，硬皮病皮肤肿胀、变硬、干燥综合征会出现紫癜的表现，脂膜炎出现皮下硬结、红肿、疼痛，血管炎出现网状青斑、皮下结节、皮肤破溃，像荨麻疹一样的表现。 结缔组织病还可以出现雷诺现象，就是病人出现指端阵发性缺血，表现为指的远端先苍白然后发干、变红，伴有疼痛、寒冷，紧张的时候都会诱发加重。结缔组织病的肌肉表现，皮肌炎会出现近端肌肉疼痛和无力，结缔组织病大部分都合并有关节炎的表现，还有就是眼部表现，像类风湿会出现骨膜炎，红斑狼疮会出现葡萄膜炎，还有视网膜病变。

讲解医师：曹广  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院普外科
脂膜炎属于普通外科疾病，其发生的原因目前并不十分清楚。由于脂膜炎属于炎症类疾病，当出现腹腔内的原发或继发性腹膜炎的时候，均可以导致脂膜炎的出现，比如消化道穿孔、阑尾炎、胆囊炎等等，这些炎症的分泌物和炎症刺激因子会导致相应脂膜的增厚、水肿和炎性反应。一般来说脂膜炎可以通过抗炎和局部的消化道排空来缓解腹痛，以及发热等炎症反应。对于脂膜炎的治疗，一般不需要进行手术切除，而且在整个脂膜炎的治疗过程中对抗生素的选择，也要保持在适当的范围之内。如果患者出现明显的体温升高，应采取血液培养来明确导致炎症的致病菌，针对性应用抗生素才能取得更好的治疗效果。

讲解医师：李霞  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
脂膜炎是原发于脂膜的炎症，称为脂膜炎，表现为脂肪细胞的变性、坏死和炎症细胞的浸润，最后出现吞噬脂肪颗粒的泡沫细胞。最后皮下脂肪层萎缩、纤维化和钙质沉着。系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症、各种感染等也可以引起脂膜炎。脂膜炎分原发性和继发性。原发性脂膜炎有四种，一是结节性脂膜炎，二是皮下脂质肉芽肿病，三是类固醇激素后脂膜炎，四是冷性脂膜炎。结节性脂膜炎的主要临床表现是皮肤病变，皮下结节多见，1-2cm大小，大致可以达到10cm，结节轻度隆起，肤色正常，活动度小，有痛感或者触痛明显，好发于臀部和下肢。前臂躯干和面部也常出现呈反复性的发作、对称性分布，同时伴有发热、乏力、肌肉和关节酸痛等。除了皮肤表现外，还可以出现内脏损害，各种脏器和组织均可受累，包括肝脏、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、肾、肾上腺等。它的预后跟脏器受累的程度和范围有关，广泛受累者预后差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭等。

白塞病属于血管炎，可以引起全身血管反应，部分患者累及重要脏器，此时病情严重。白塞病如果引起眼部血管损害会引起角膜炎、结膜炎、葡萄膜炎，可以出现前房积脓甚至失明，因此眼部白塞病需要积极治疗。血管炎累及头部血管患者会有谵语以及肢体动作问题，可以引起偏瘫、躁狂和谵语，因此脑部白塞病需要积极治疗。血管炎可以引起肠道病变，例如肠部血管炎症会有肠道腹痛，甚至是绞痛以及便血，严重可以引起肠穿孔，因此腹部白塞病损害需要积极治疗。 下肢白塞病可以引起下肢结节性红斑、下肢脂膜炎、下肢皮肤破溃，甚至破溃程度严重，不易愈合。下肢白塞病需要积极治疗，下肢破溃会引起患者行动不利以及继发感染。外阴白塞病可以引起外阴溃疡，溃疡有时反复发作，影响患者工作、学习，甚至影响患者生活，因此外阴白塞病需要积极治疗。

系统性红斑狼疮皮疹较为多样，皮肤科常见皮疹可能在狼疮患者中均会出现，最典型是面颊部蝶形红斑，属于狼疮典型具有特征性的表现。 其它皮疹例如斑丘疹、斑疹，还可以存在脱屑、环形红斑、盘状红斑、脂膜炎、冻疮样皮疹。另外，存在不特异皮疹称为非特异皮疹，例如光过敏，患者在日光照射以后可以出现皮疹或皮疹加重，同时伴有脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象、银屑病样皮疹、毛细血管扩张及手掌皲裂、出血等。

结缔组织病的皮肤表现如下： 1、红斑狼疮可出现蝶形或盘状红斑、脂膜炎表现、血管炎样皮疹、口腔溃疡、脱发、指甲损害； 2、皮肌炎有向阳征、Gottron征、披肩征、V字征、甲周红斑、技工手； 3、干燥综合征和过敏性紫癜有双下肢紫癜样皮疹； 4、血管炎和白塞病有血管炎样皮疹； 5、结节红斑表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节。

典型盘状红斑狼疮特点为钱币大小红斑、边界清楚、上覆粘着性鳞屑，剥离鳞屑后可见扩张毛囊口，好发于面部，特别是面颊和鼻翼，常呈蝶形分布，无明显瘙痒。而亚急性红斑狼疮皮肤有两种典型表现： 1、环状红斑：初期为水肿性红斑，后逐渐向周围扩大呈环状，边缘稍隆起，内侧缘覆细小鳞屑； 2、丘疹鳞屑：起初为红色细小丘疹，后逐渐扩大成大小不等、形状不规则的斑丘疹。上覆菲薄鳞屑，除经典皮疹外还可以表现为水疱、大疱、冻疮样、疣状以及脂膜炎样损害等。