肝内胆管癌

肝内胆管结石一般指发生于左右肝管分叉以上部位的结石，生长较为缓慢，主要分为两种情况： 1、静止性肝内胆管结石，患者无明显临床症状，结石较小，不伴胆管狭窄、远端胆管扩张和肝脏萎缩，此时不需要进行外科处理，定期随访即可； 2、肝内胆管结石伴胆管狭窄、远端胆管扩张、肝脏萎缩和纤维化，患者平时会反复出现畏寒、发热、腹痛，结石增长速度相对较快，需要尽快手术处理。可以采取开放手术或者腹腔镜下胆总管切开取石，切除萎缩肝脏，术后进行病理检查。如果萎缩的肝脏已经癌变，应按照肝内胆管癌的处理原则处理，进行淋巴结扩清，术后进行抗肿瘤治疗、靶向治疗等，预后不乐观。

胆管癌是来自于胆道上皮的恶性肿瘤，根据生长部位可以分为肝内胆管癌和肝外胆管癌，不同部位的胆管癌症状也不同，具体如下：1、肝内胆管癌：通常是以肝脏占位为首发表现，早期可以没有明显的症状，伴随着肿瘤的增大，患者可以出现乏力、上腹部不适、厌油腻、肿块引起压迫胆道或周围脏器而出现相应疼痛、黄疸等症状。部分患者还会合并有发热，甚至肝脏、肝内脓肿的表现；2、肝外胆管癌：由于胆道肿瘤堵塞胆管，所以患者会更早出现黄疸的症状，可以表现为进食后上腹部不适、消化不良、腹胀、乏力、体重下降。无论是生长在肝门部以及胆管中下段的恶性肿瘤，都可能引起进行性加重的皮肤巩膜黄染，同时伴随较严重的皮肤瘙痒、大便颜色变浅、小便颜色加深。部分患者合并有胆管炎，可以出现寒战、发热等症状，也可能出现明显的疼痛，可能是由于合并胆管结石，还可能是由于肿瘤导致的疼痛症状。

肝内胆管细胞癌往往表现为肝内胆管的阻塞或者排出不畅，有的时候会出现黄疸、疼痛、全身发热。因此，我们吃的食物就要避免一些高脂饮食，因为高脂肪的饮食会诱发人体胆囊、肝内生成胆汁大量动员，会加重病情的演化，有时候会带来一些疼痛、发热表现。另外，对于肝内胆管癌的患者而言，饮食也要忌常规的辛辣、油腻、生冷食物。因为本身得了癌症以后，他的脾胃功能比较弱，对一些刺激性的食物或者对消化有影响的食物是不太容易接受的，这时候宜清淡、宜容易消化，最好是一些粥类或者流质饮食。生冷、黏滑的食物，特别是大鱼大肉之类的食物，都是需要胆汁协助来消化的，因此也会加重肝胆的负担，造成病情恶化，都是不建议食用的。对于中医所常说的发物，举个例子，像韭菜、蒸鹅、蒸鸡也是不太建议食用的，它同样也是使肝内胆汁功能加剧，容易引起来一些不良症状的加重或者临床症状的反复发生，因而也是建议尽量避免的。

患胆管癌进行保守治疗后，患者预期生存时间可能只有半年，通常不超过1年。胆管癌保守治疗指无法通过外科手术切除的胆管癌，而胆管癌可生长在肝内，也可生长在肝外。长在肝内称为肝内胆管癌，而长在肝外，包括肝门部胆管癌、胆管中下段癌等，由于发生位置不同，引起症状也不同。肝内胆管癌通常表现为肝脏肿块，而肝外胆管癌则由于胆道梗阻而表现为黄疸。胆管癌恶性程度较高，发现时多数患者不具备外科手术条件，也易出现肝外淋巴结转移或腹腔种植转移，对于无法手术的胆管癌患者，多数预后较差。对于合并黄疸的胆管癌患者，可进行胆道穿刺引流，放置胆道支架再配合抗肿瘤药物，部分胆管癌患者可延长生命至1年甚至更长时间。但多数胆管癌患者通过保守治疗，预后只有半年左右的时间，最终会由于反复发热、胆道感染、营养不良等情况，导致治疗失败。

肝内胆管癌在诊断时如果属于早期，首选治疗一般是外科手术切除再联合术后的辅助治疗，通常不选择肝移植治疗。在临床上，肝移植治疗一般是治疗肝硬化晚期、肝硬化失代偿、肝细胞癌合并、肝硬化失代偿，虽有肝内胆肝癌肝移植的病例但多属于比较晚期的病例。如果通过常规的手段，例如外科手术、化疗、放疗无法进行救治时，可以考虑进行肝移植。

讲解医师：郑小林  （副主任医师）
就职单位：武汉市中心医院肝胆胰外科
发生淋巴转移问题很麻烦。根据AJCC分期，假如肝内胆管癌出现了淋巴结转移，分期就是4B期，就是最末一期，这一期治疗效果都会大打折扣。假如出现淋巴转移是不是就完全没有治疗的价值？也不是。淋巴结转移，也看它分站，假如就在肝十二指肠韧带附近，就是第一站或者第二站，仍然有可能把原发灶去除，同时做大范围的淋巴结清扫，有可能会获得比较好的效果。假如出现了第三站淋巴结转移，应该视为远处转移，手术的价值就不是很大了，建议药物治疗。

对于肝内胆管细胞癌发生淋巴结转移的治疗反复强调诊断以及分期，即患者要明确不是有淋巴结转移就不能治疗了，只要有手术清扫的机会和根治的机会，首选做根治性的手术切除。因为目前来说，这类肿瘤的根治性手术是是唯一的根治办法。所以对淋巴结转移的患者，首先要判断能否进行手术切除。如果不能手术切除，对局限在区域的淋巴结可以通过放疗、化疗等办法来控制。 因为控制的时间比较长，所以治疗需要根据分期，包括局部的浸润情况、严重程度以及患者的一般状况判断，比如手术是否存在禁忌症、放化疗是否有禁忌症，需要具体问题具体分析。综上，建议患者前往专科医院，医生会提出针对性的方案。

肝内胆管癌是原发性肝癌的一种类型，大概占淋巴结肝癌10%左右。肝内胆管癌的恶性程度比较高，患者预后相对较差。肝内胆管癌患者明确诊断以后若没有经过有效治疗，三年生存率低于10%。 如果患者能够早期发现，早期治疗，比如进行根治性切除，术后给予全身性化疗以及免疫治疗；还有目前比较热门靶向药物治疗，例如仑伐替尼等药物给予综合治疗，患者的三年生存率可以达到50%左右。 肝内胆管癌患者的预后还与肿瘤病理特点直接相关，胆管内生长类型患者预后相对较好，肿块型预后次之，管周浸润性生长类型患者的预后最差。总之，肿瘤发现的早晚、治疗方式的选择是决定预后的关键因素，早期发现、早期进行针对性治疗可能会达到长期生存。

肝内胆管癌是原发性肝癌之一，具有一般癌的特征，会发生转移。肝内胆管癌一旦发生转移，则在临床上属于晚期。其转移的分类及治疗方法如下： 1、当发生淋巴结转移时，若肝内胆管癌在肝脏分布比较局限，属于可切除范围，患者可以考虑手术治疗，做肝切除加淋巴结清扫，可取得较好的效果； 2、若癌症发生远处转移，需先取得病理学证据，再进行化疗、放疗；另外，可通过基因学检测，了解基因突变的情况，筛选合适的靶向药物，进行治疗。

如果肝内胆管结石比较严重，主要表现为结石阻塞胆管，造成肝功能异常，或者诱发急性胆管炎，甚至肝萎缩和肝内胆管癌。肝内胆管结石由于长期存在于胆管内，可以导致胆管阻塞，患者会出现明显的肝功能异常，其典型症状表现为皮肤巩膜黄染、小便颜色加深、皮肤瘙痒等。在胆道梗阻的基础上，可能还会有细菌感染，患者会出现寒战、高热等急性胆管炎的表现。此外，患者还可能由于结石长期阻塞胆管，最终导致周围肝组织萎缩，萎缩的肝组织不会对身体造成严重影响，但长时间可能与病变胆管激发癌变，导致非常严重的并发症，形成肝内胆管癌。因此，临床上需定期复查肝内胆管结石，若影像检查发现存在明显的胆管扩张或肝萎缩，以及化验提示存在肝功能异常、肿瘤标志物升高时，均应积极认真面对，尽早治疗。