白塞氏病

虹膜炎是前葡萄膜炎的一种，临床上有多种原因会引起虹膜炎症，具体如下：1、病原体感染：无论细菌、病毒、寄生虫都可以侵犯眼部组织，从而导致眼部的虹膜发生炎症。此外这些微生物感染，也会导致虹膜发生免疫性反应；2、自身免疫性因素：免疫系统发生紊乱导致虹膜发生炎症，临床上更为常见；3、理化因素：比如创伤导致的外伤性虹膜炎，同样会导致虹膜的严重反应；4、全身的疾病：由遗传因素所导致的，如白塞氏病、强直性脊柱炎也可以导致虹膜发生炎症。一般虹膜炎症的治疗，以抗炎、扩瞳为主，抗炎通常选用糖皮质激素的眼药水全身或局部使用，虹膜炎的患者以局部使用为主。此外就是放大瞳孔，以免发生虹膜的后粘连。

白塞氏病又称为口-眼-生殖器三联征，其确诊方法如下： 1、临床症状：包括反复发作的口腔溃疡、眼部病变（虹膜睫状体炎、脉络膜炎、色素膜炎）、生殖器溃疡； 2、针刺试验：打针后针刺局部出现小脓包或小红包，即为针刺反应阳性，是白塞氏病的诊断依据之一。 通过临床症状结合针刺反应阳性，即可明确诊断白塞氏病。

白塞氏病又称为口-眼-生殖器三联征，其临床症状包括： 1、口腔溃疡：以复发性口腔溃疡为主； 2、眼部病变：包括虹膜睫状体炎、色素膜炎、脉络膜炎； 3、生殖器病变：反复发作的外阴部溃疡，溃疡形态与口腔溃疡相似； 4、其他症状：包括皮肤红斑结节、类风湿性关节炎，严重者可出现心包炎、肺炎、肾炎等内脏器官受累的表现。

下肢动脉血栓的机会相对比较少，因为动脉里血流的速度非常快，所以不太容易发生血栓，但是有以下几种情况： 1、下肢动脉狭窄，近心端有时血流慢，就会引起血栓； 2、免疫系统的疾病，比如红斑狼疮、抗核抗体综合征，这样的病人血液粘稠度非常高，也会慢慢形成动脉的血栓，这些病人往往合并有免疫系统的疾病。年轻女性、男性有白塞氏病，有这些病以后会发生血栓； 3、老年人的房颤，房颤以后心脏栓子脱落，引起下肢动脉的栓塞，下肢动脉堵掉以后，整条腿的动脉里很快就会形成血栓，所以叫下肢动脉栓塞引起血栓。

部分系统性血管炎通过早期诊断、合理及时的冲击治疗，一周即可缓解。如白塞氏病、口腔溃疡、外阴溃疡等，治疗一周即可愈合；另外，小血管炎咯血，冲击治疗后一周复查CT，肺部结节明显缩小。但是大部分血管炎很难有准确的缓解时间，而且大部分血管炎会处于发作与缓解交替的过程，所以也很难断定需要多长时间。一般来讲，大部分血管炎经合理治疗后，两周之内可以使病情稳定。

白塞氏病无法根治，而是需要长期监测病情，随时进行治疗。临床上白塞氏病的治疗分为对症治疗、内脏血管炎治疗以及眼炎治疗，具体如下：1、对症治疗：可以应用非甾体抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素或者沙利度胺，对于关节病变、口腔溃疡、外阴溃疡以及皮肤结节、红斑有一定治疗效果；2、眼炎或者内脏血管炎治疗：应用糖皮质激素或者免疫抑制剂、生物制剂进行治疗。白塞氏病患者经过治疗以后可以控制病情，预后比较好。脏器受累的白塞氏病患者，比如中枢神经系统以及大、中血管受累，如动脉瘤，预后比较差。

白塞氏病主要是以口、眼、生殖器三联征为主要临床特征，同时常见皮肤病损有，包括结节性红斑，结节性红斑发生率非常高，在65%左右，多发生在四肢尤其以下肢多见，红斑通常多发，直径大概1-2cm，中等硬度，有触痛。同一患者可见大小、颜色和病期不同的病损，约有30%的新发病损周围会有1cm宽的鲜红色晕围绕，这种红晕现象有较高的辅助诊断意义。结节性红斑一般一周后可以自愈，愈合后有色素沉着，但是不会留下疤痕，7-14天后可能会再次出现。另外常见的是毛囊炎，发生率大概在40%左右，主要是分布于头面和胸背上。常见的有脓包性结节，这种结节顶端有小脓包，但是没有毛发穿过，基底部为浸润性的硬结，周围也可以出现红晕现象。另外还有针刺反应，针刺反应是很有诊断意义的白塞病特征性表现。该表现是患者在接受肌肉注射后，在进针处会出现红疹和小脓点，或在静脉注射后出现血栓性静脉炎，一般3-7天内自己消退。还有一些其它损害，比如痤疮性损害、多形性红斑性损害，坏死性结核疹像皮疹及浅表性游走性血栓性静脉炎等等。其中有一些罕见的并发症，比如关节炎，发生率也在30%-60%之间，大小关节均可以发病。但是主要累及大关节，以膝关节最为多见。症状类似风湿性关节炎，有红肿热痛，甚至有关节腔积液。另外心血管损害也是罕见并发症之一，发病率在10%-37%左右。其中以血管病变为主要症状，心脏也可受累，主要病变有动静脉炎、静脉血栓闭塞、动脉狭窄闭合和动脉瘤，患者常因动脉瘤破裂严重出血导致死亡。心脏病变比较罕见，主要表现有心肌炎、心包病变、心肌梗死、心瓣膜脱垂等，后果也比较严重。另外消化系统的损害主要表现为腹痛、恶心、呕吐及消化道出血，可以伴发热，在回盲部肠道黏膜多见溃疡，可以致使肠穿孔、大出血。神经系统损害症状出现比较晚，但预后较差，主要因血管炎和血管周围炎致的脑局灶性软化，出现脑膜炎、脑干综合征、器质性精神错乱及周围神经损害等病变。有头晕、头痛、意识或感觉障碍、复视、眼肌麻痹、肌肉萎缩、肢体水肿、不全截瘫、尿潴留等症状。呼吸系统的损害是以肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血。肺部大咯血抢救不及时的时候经常会危及生命。还可能发生胸膜积液、肺门淋巴结病等。泌尿系统损害主要是肾炎，常出现蛋白尿、血尿等。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
白塞氏病也称作贝赫切特病，是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统慢性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程，部分患者因眼炎遗留有视力障碍，除少数因内脏受损死亡外，大部分患者预后良好。根据内脏系统的损害分为不同的类型，有血管型、神经型、胃肠型。血管型是指有大中动脉或静脉受累者，神经型是指有中枢或周围神经受累者，胃肠型是指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

白塞氏病会用甘草泻心汤方剂进行调理，含有生甘草或炙甘草、黄芩、黄连与干姜、半夏等，通常需要随症加减。部分患者可采取其他方法，如口腔溃疡发作较多时，可以用清胃散进行治疗，如果外阴溃疡较多时，可以加用二妙丸进行治疗。白塞氏病是血管炎类疾病，影响范围较广，可影响到大、中、小动静脉，患者会产生口腔溃疡及外阴溃疡、眼部溃疡。重症白塞病患者可能会出现肠白塞病、神经系统改变、白塞氏脑病，在正规医院治疗时，经常使用中西医结合疗法，严重阶段可能使用中药进行辅助。但中医调理强调辨证论治，根据不同证候给予不同治疗，临床中使用过调肝的方法治疗白塞病。

白塞氏病在原则上很少能够根治。白塞氏病是风湿免疫性疾病，该病为慢性疾病，与肺炎不同，肺炎患者2周即可出院，出院后肺炎患者大多数恢复一段时间即可康复。但是儿童白塞氏病的病程长短不一，多数为慢性过程，可以用激素、免疫抑制剂进行治疗。大多数患者治疗之后可以康复，或者将来可以长时间停药。 白塞氏病很容易复发，可能治愈后2-3年，出现发热，关节炎，消化道出血等表现，所以白塞氏病患者应用免疫抑制剂和激素的时间比较长，特别是免疫抑制剂应用的时间比较长。