巨幼细胞性贫血

妊娠期血容量增加和哺乳期泌乳使机体对铁的需要量增加，特别在妊娠的后半期，为了满足胎儿生长发育需求，孕妇对铁的需要量增加更为明显，机体对铁的需求和供给失衡，导致体内储存铁耗尽，继之红细胞内缺铁，最终可以引起缺铁贫血的发生，以上是贫血主要的发生机制。 轻度或者重度贫血的孕妇在妊娠和分娩期间的风险会增加，重度贫血可以因为心肌缺血导致贫血性心脏病，胎盘缺血容易引发妊娠期高血压等疾病，按发病原因不同，妊娠合并贫血又可分为妊娠合并缺铁性贫血、妊娠合并巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、还有地中海贫血。 最常见的就是缺铁性贫血，占妊娠贫血的95%，而巨幼细胞性贫血主要是营养不良和叶酸缺乏所致，而极少部分由维生素B12缺乏引起的大细胞性贫血发生率仅为0.7%。再生障碍性贫血是由于生物、化学、物理等多种因素导致造血功能组织减退或衰竭，而引起的全血细胞减少，妊娠合并再障发生国内报道率是0.03%-0.08%。地中海性贫血是一种遗传性的疾病，我国的高发区主要是广西、广东和云南、海南等地区。

巨幼细胞性贫血治疗方法分为原发病治疗和补充缺乏营养物质两大类，具体内容有以下几方面： 1、原发病治疗：有原发病，比如胃肠道疾病、自身免疫病的巨幼细胞贫血，应该积极治疗原发病；用药以后继发的巨幼细胞贫血，应该酌情停药； 2、补充缺乏营养物质：叶酸缺乏病人要口服叶酸，10mg/天，3次/天，一直用到病人贫血完全消失。如果没有原发病，不需要维持治疗；如果同时有维生素B12缺乏，则需要同时注射维生素B12，否则会加重神经系统损伤。没有维生素B12吸收障碍病人，可以口服维生素B12片剂500μg，1次/天。如果有神经系统表现，治疗维持约0.5-1年；恶性贫血病人，治疗需要维持终生。

网织红细胞指介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间，尚未完全成熟的红细胞。网织红细胞计数可判断骨髓红细胞造血情况，因而对血液系统诊断和观察疗效具有重要意义。网织红细胞正常成人参考范围为0.5%-1.5%，新生儿为2%-6%。 临床患者发生溶血性贫血时，由于大量红细胞进入血循环，可使网织红细胞数量高达20%甚至更高，因此，网织红细胞计数为贫血患者经常随访检查的项目之一；急性失血患者失血后5-10天，网织红细胞可达高峰，2周后可恢复正常；骨髓增生功能良好患者，如缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血患者给予铁剂、维生素B12及叶酸治疗后，可见网织红细胞明显增加，1周左右达到高峰，临床可用来判断治疗效果。

巨幼细胞性贫血多发于儿童和青少年，属于营养性贫血，具体症状有以下几点： 1、血液系统表现：病人起病比较缓慢，常常有面色苍白、乏力和耐力下降，病人感到头昏、心悸，严重病人有全血细胞减少，反复感染和出血。少数病人可以出现轻度黄疸； 2、消化系统表现：可以见到病人有口腔黏膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”，可伴舌痛。胃肠道黏膜萎缩可以引起病人食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘； 3、神经、精神症状：病人可以出现对称性远端肢体麻木，深感觉障碍，比如振动感和运动感消失；共济失调或者步态不稳，锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进。患者味觉和嗅觉降低、视力下降，感到有黑蒙；重者有大小便失禁。叶酸缺乏病人有易怒和妄想等精神症状。维生素B12缺乏病人有抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想，甚至精神错乱、人格变态等表现。

婴儿缺血取决于缺血的贫血程度，临床上轻度贫血最为多见。这时主张尽量食补，假如食补效果不佳时可以配合药补。此时需要明确贫血的性质，对于营养性缺铁性贫血，可以进食含铁元素高的食物，颜色深的蔬菜和食物，如黑芝麻、茄子、紫菜、木耳等。而要是贫血程度比较重，需要给予铁剂治疗，即含铁元素的药物，现在临床上有较多此类药物。 如果是营养性巨幼细胞性贫血，则需要补充叶酸、维生素B12类药品，因此含叶酸、维生素B12的食物，包括各种蔬菜、水果等都能补充。但对于严重的重度贫血，则应住院进行输血治疗。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸合成障碍所引起的一种贫血，主要是体内缺乏维生素B12或者是叶酸所致。叶酸缺乏病因：第一、可以由于摄入不足所引起，比如食物中缺少新鲜的蔬菜，过度烹煮或者腌制均可以使叶酸丢失。乙醇也可干扰叶酸的代谢，所以酗酒者常会有叶酸缺乏。小肠的炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻，均可导致叶酸的吸收不足。第二、导致叶酸缺乏病因是需要增加，妊娠期的妇女、生长发育的儿童及青少年，以及慢性的反复溶血、白血病、肿瘤、甲亢等叶酸的需要都会增加。如果补充不足，可以发生叶酸缺乏。第三、是药物的影响，比如甲氨蝶呤、氨苯蝶啶，都可以影响四氢叶酸的生成。关于维生素B12缺乏的病因主要有摄入减少、内因子缺乏、严重的胰腺外分泌不足，以及细菌和寄生虫等。以上造成叶酸和维生素B12缺乏的原因，都可以引起巨幼细胞性贫血。

血小板分布宽度偏高，这个主要反映血小板大小不等。一般所谓的分布宽度主要是代表有部分血小板的体积特别大，有部分血小板的体积特别小，通常提示有部分的血小板年龄较大，有些新的血小板也会同样存在，这种情况下可见于一种巨幼细胞性贫血。 巨幼细胞性贫血大部分表现主要是维生素B12跟叶酸的缺乏，当它缺乏的前提下，整个细胞的分裂是有障碍的，这种情况下除了红细胞可以出现明显的大小不等情况外，同时血小板也可以出现大小不等。 另外平常假如有些病友由于各种类型的原因进行脾脏的切除术，那么血小板破坏的场所被破坏以后，或者血栓性的疾病，血小板被不断地消耗，这两种情况也有可能会发生血小板大小不等情况，在血液常规里检测表现为血小板分布宽度偏高。

缺铁性贫血是贫血中的一种，贫血包括缺铁性贫血。具体二者区别如下：一、缺铁性贫血：主要为人体体内铁元素缺乏引起的小细胞低色素贫血。在缺铁性贫血中的细胞体积包括MCV、MCH、MCHC都明显降低。二、贫血指外周血红细胞、血红蛋白低于正常值，而引起组织、器官各种功能异常的综合征。贫血包括以下很多种类：1、贫血包括营养性贫血，而营养性贫血包括缺铁性贫血以及巨幼细胞性贫血，而巨幼细胞性贫血又分缺乏叶酸引起的巨幼细胞性贫血，或者缺乏B12引起的巨幼细胞性贫血；2、贫血还包括溶血性贫血、地中海性贫血以及肾性贫血；3、另外还包括恶性肿瘤引起的贫血，或者失血性贫血。比如消化道的恶性肿瘤或者溃疡导致的慢性的消化道失血、便血而引起，失血性贫血包括外伤之后大出血而引起。

贫血三项指血清铁蛋白、维生素B12和叶酸的检测，血清铁蛋白的正常值应该＞12μg/L，维生素B12正常值应该＞100ng/ml，叶酸正常值应该＞3ng/ml。如果出现此三个值的下降，提示患者可能存在造血原料不足，从而导致贫血，比如铁蛋白含量下降，容易导致缺铁性贫血，叶酸、维生素B12补充不足，容易导致巨幼细胞性贫血。缺铁的贫血患者，除了有一般贫血的表现之外，还会出现烦躁、易怒、口腔炎以及指甲变平、易脆的临床表现。巨幼细胞性贫血患者，除了有头晕、头疼、皮肤黏膜苍白、心悸、气促等贫血表现之外，还有神经系统的损害，表现为肢体感觉、运动麻木以及肢体无力，严重的会发生病理征。对于叶酸和维生素B12，缺乏的贫血患者通常是由于摄入不足或吸收障碍导致，比如对于婴幼儿、妊娠期哺乳期的妇女以及青少年对叶酸、维生素B12的需求量较大，如果此时偏食或没有及时增加辅食，都有可能导致叶酸和维生素B12缺乏。而对于缺铁性贫血患者，除了有需求量补充不足之外，比如胃大部吸收术后的患者，导致铁的吸收障碍及慢性失血，比如消化性溃疡、痔疮等，都会导致铁大量丢失，发生缺铁性贫血。

巨幼细胞性贫血是营养性贫血，主要是从以下几方面进行治疗： 1、治疗原发病，去除病因； 2、健康宣教，改善饮食习惯和烹饪方法； 3、补充维生素，可依自身需求相应补充叶酸、维生素B12，缺少叶酸的患者可一直补充到血红蛋白正常，不需要维持。但是对于恶性贫血的患者，需要终身补充维生素B12；补充叶酸时同时补充维生素B12，因为补充叶酸以后，造血加速会引起维生素B12相对缺乏； 4、如果是严重型的患者，还要注意低血钾的发生，因为造血加速以后，新生红细胞里有较多血钾进入，造成低血钾。如果患者年纪较大，或者食欲不好，还需要补充钾。