完全性肺静脉异

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

正常的肺静脉循环应回到左心房、左心室，但有一种情况它并没有回到左房，而是通过异常的血管汇合后，经过垂直静脉，通过不同的途径到上腔、下腔或心内，然后通过右心房的血流，再通过房间隔里面的小孔回到左房，这就是完全性肺静脉异位引流。它分心上型、心内型、下腔型和混合型四种类型，一旦发现需要早期治疗，一般术后因吻合口恢复的不好，易引起梗阻，所以它是一个比较复杂的先心病，而且相比其他手术并发症也增多。

完全性肺静脉异位回流是指四支肺静脉均未回流到左心房，而是回流到右心房，导致左心房无血而右心房为混合血，由于左心房极度缺血，导致患者可能死于缺氧、心衰。若房间隔缺损较大，分流较多，患者可存活下来。因此一般肺静脉异位回流患者均是早期手术治疗。肺静脉畸形引流分为： 1、心上型：较为常见； 2、心内型； 3、心下型：手术风险较大，病情较为凶险。

完全性肺静脉异位引流指全部肺静脉不进入左心房，直接进入右心房，或者体循环静脉系统，右心房结合体肺循环全部回心血量。患儿血流量极度增多，出现严重的肺动脉高压，多数患儿出生数个月后死于右心衰。少量腔静脉与肺静脉的血流混合以后，少量通过房间隔缺损进入左心房，再通过左心室进入到体循环。因此，患儿早期出现严重缺氧、紫绀症状。 完全性肺静脉异位引流为新生儿心脏的急症之一，一经发现必须立即进行手术。通过根治术帮助患儿拥有正常心功能，因此其预后较好，没有经过及时治疗的患儿会危及生命。因此，能接受手术根治治疗的患儿预后较好，而且术后定期复查心脏彩超和心电图，能观察到患儿心功能基本恢复正常。

先心病分类方法较多，常见类型如下： 1、缺损：即两个心房或两个心室间出现异常通道，出现在房间隔的缺损称为房缺，出现在室间隔的缺损称为室缺； 2、梗阻：心脏内部或血管由于部分原因梗阻，如常见的肺动脉瓣狭窄是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好分离、发育，造成粘连，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄； 3、连接异常：最典型的情况是大血管错位，即主动脉和肺动脉位置互换。主动脉本来应该从左室发出，肺动脉从右室发出，但异常情况下，主动脉从右室发出，肺动脉从左室发出。另外还有一种连接异常，如完全性肺静脉异位引流，正常情况下人的四根肺静脉都应该汇入到左心房，但此类异常情况中，肺静脉可能最后汇总进入右心房或冠状静脉窦。

完全性肺静脉异位，即完全性肺静脉异位引流。大部分心内型、心上型手术效果都非常好，但要早期做手术，如果患者出现梗阻、心功能不好、心衰、肺炎再做手术，效果肯定不好，所以在出现症状前做手术效果都非常好。 心下型发现手术指征，就要早期进行手术治疗，如果过晚随时可能有生命危险。心下型操作非常困难，暴露非常困难，所以手术以后部分孩子可能肺高压较重，效果不是特别满意。部分性肺静脉异位引流要根据肺静脉异位引流的路径不同，采用不同的手术方法，但一般情况下效果都非常满意。

肺静脉异位引流可以分为完全性肺静脉异位引流，和部分性肺静脉异位引流。完全性肺静脉异位引流又分为以下几种类型： 1、心内型：四根肺静脉共汇形成后，通过冠状静脉窦进入右心房，通过手术类似于修补房间隔缺损，直接把肺静脉开口搁至左心房即可，效果很好； 2、心上型：四根肺静脉形成共汇后向上走，经过垂直静脉后，进入上腔静脉，进入右心房。心上型还分为几种小类型，如最经典的垂直静脉从肺动脉内左侧进入，或从肺动脉内和动脉导管之间进入，螺旋性行走，绕到上腔静脉； 3、心下型：垂直静脉向下走进入下腔静脉，因为膈肌会收缩，这种情况非常紧急，随时有生命危险，要尽早手术； 4、混合型：部分向上走，部分向下走，甚至可能有部分进入右心房内。 部分性肺静脉异位引流，四根肺静脉部分进入右心房，部分进入左心房，要根据具体走行决定具体手术方式，但总体效果都不错。

先天性心脏病的种类非常多，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，也有非常复杂的情况，具体如下： 1、法洛四联症：法洛四联症分为轻、中、重型，根据肺动脉发育、血管粗细决定； 2、大动脉转位：主动脉、肺动脉都长反了，手术风险非常大，但目前效果都非常好； 3、完全性肺静脉异位引流：正常的肺静脉都进入左心房，完全性肺静脉异位引流通过垂直静脉可以进入上腔静脉、下腔静脉，可以进入右心房，也可以混合存在； 4、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁也属于非常复杂的先天性心脏病，治疗风险很大，要根据它的类型，如完整性、有室缺的来决定不同的手术时机； 5、其它：单心室、单心房、三尖瓣下移的畸形、完全性房室间隔缺损都属于复杂的先天性心脏病，根据不同种类决定不同的治疗时机和治疗效果。

完全性肺静脉异位引流一旦诊断明确，需尽早急诊手术治疗。完全性肺静脉异位引流少数需新生儿期急诊手术，属于复杂先天性心脏病之一。正常情况下4支肺静脉汇合成总干后进入左心房，称正常回流通路。完全性肺静脉异位引流，4根肺静脉均未回至正常左心房，但通过其它途径回入右心房。 因此，根据回流途径区别可分为三大类，即心上型、心内型、心下型肺静脉异位引流。临床出现症状早晚、轻重，主要取决于肺静脉异常回流通路是否存在梗阻，及左房、右房之间房间隔缺损大小。如异常回流通路存在梗阻、狭窄、房间隔缺损较小，胎儿出生即可出现明显临床症状，如青紫、呼吸困难、酸中毒、心肺功能衰竭等，需急诊外科手术救治。

部分性肺静脉异位引流是相对于完全性肺静脉异位引流而言。正常肺静脉都是进入左心房，但有部分出现肺静脉发育异常，如完全性肺静脉异位引流，四根肺静脉都进入右心房，没有进入左心房。但部分性是有部分肺静脉进入左心房，如右上肺静脉、右下肺静脉没有进入左心房，通过合并较大的房间隔缺损，尤其是合并上腔型的房间隔缺损会出现上述情况，属于部分性肺静脉异位引流。孩子会出现低氧的表现，也会出现心功能不全的表现，活动耐量下降，需要通过手术进行治疗。 手术根据肺静脉异位引流的类型决定，如果肺静脉开口到上腔口或者右心房、左心房的交界，房间隔的位置，通过补片修补就可以解除。如果开口位置较远，如开口到上腔静脉、下腔静脉等，要根据具体的情况来决定手术方式，但总体来说手术后效果都非常好。