侏儒症

儿童侏儒症越早干预获益越好，具体如下： 1、如果儿童青春期发育已经结束，想改善身高，基本不可能； 2、侏儒症儿童随着年龄增大，与正常儿童差距越来越大，即治疗越到后面越困难。比平均水平矮10cm与比平均水平矮20cm，矮10cm治疗更加简单。年纪越大治疗越困难，时间越久，治疗越困难； 3、侏儒症或者矮小儿童因为身高问题，治疗能追到平均水平，有些儿童追不到平均水平，只能改善身高。

呆小症是由于身体缺乏甲状腺激素所导致，侏儒症是由于缺乏生长激素所导致，因为缺乏的激素不同，所以疾病名称、临床表现不同。甲状腺素参与中枢神经系统的发育，所以缺乏甲状腺素会导致智力发育障碍，所以称为呆小症。侏儒症只是缺乏生长激素，单纯影响到孩子骨骼的纵向生长，对于智力发育没有任何影响，侏儒症的孩子智力发育比较正常，学习没问题，但是呆小症的孩子又呆又小，学习成绩通常太好，两者共同点是身材都偏矮小。关于治疗，现在的科学医疗手段并不难，呆小症可补充甲状腺素，而对于生长激素缺乏的侏儒症可以补充生长激素。临床工作中通常还会碰到一个孩子同时缺乏甲状腺素和生长激素，此时要两种激素一起补充。

侏儒症只是生长激素的缺乏，不会影响最终生命。如果没有其他的代谢问题或原发性疾病，单纯患有侏儒症不会太多影响生命。因为侏儒症主要是生长激素缺乏，从而影响身高，也会导致骨质疏松，以及影响钙磷代谢、糖脂代谢。但是对身高，会产生非常重要的影响。如果没有其他代谢异常，以及原发或并发的疾病，单纯的侏儒症不会影响生命，包括肝肾功能，心肺功能。即使出现钙磷代谢，也可以通过补充钙质、喝牛奶，从而进行补充。单纯的生长激素缺乏，如果是先天性，身体可能会出现耐受，从而影响整个身高，对于生命不会有太多影响。侏儒症主要影响终身高，在成人以后仍然是未发育的身高。

长高有多种方法，具体方法如下： 1、运动：属于最主要的方法； 2、药物治疗：对于存在疾病的患者，比如侏儒症患者或者激素缺乏的患者，可通过药物治疗增加身高。 身高实际上由两种因素决定，包括家族性遗传因素与生长环境因素。虽然家族遗传因素无法改变，但是生长环境、生活环境可以改变。比如保证正确的或者正常的营养，还可以进行相关的运动。骨骼在生长的过程中，骺板在不断的变化，使得机体的身高出现增长。而骺板在适量的牵拉或者压力的情况下可以出现迅速的改变，所以可以使身高进一步增高。因此，日常进行适当的运动，才能让身高能长得更高、更快。

小于正常牙的牙齿视为过小牙，又称牙过小，过小牙的形态常呈锥形，又称锥形牙，过小牙或者锥形牙统称为过小畸形。过小牙有个别牙过小和普通性牙过小，其病因多与遗传有关。普通性牙过小多见于脑垂体功能低下的侏儒症，临床比较罕见。 有的牙过小与缺牙症同时存在，或伴随结构异常与萌出时异常，有的是综合征的表现。绝大多数外胚叶发育不全的遗传病都会累及牙齿，例如无汗型或少汗型外胚炎发育不全，除无汗，缺汗等外在的表现外，还有牙齿过小并呈锥形等异常表现。 过小牙的体积较正常牙显著过小，与邻牙之间有间隙，牙与牙之间常存在稀疏的牙缝，但钙化正常。个别牙过小多见于上颌侧切牙和上颌第三磨牙，额外牙也常呈锥形小牙，作为综合征的一个表现除某些牙齿过小之外，还有口腔或全身的其它异常现象。

成人身高在1.2-1.3米以下，可以诊断为患有侏儒症。正常成年女性身高至少在1.5米以上，正常成年男性身高至少在1.6米以上，成年侏儒症患者多数身高在1.2米以内，稍微好点在1.3米以内，不会超过1.3米。侏儒症的孩子通常存在生长激素缺乏，但其他激素均没问题，包括甲状腺以及性腺都发育正常。若母亲早期发现孩子身高不长或长得缓慢，已经明显落后于同龄孩子，一定要早期干预，可早期给予生长激素进行治疗，可以使孩子的身高达到正常范围，避免孩子进入社会受到影响。

侏儒症目前称为矮小、矮身材。引起矮小的原因非常复杂，遗传因素、内分泌因素、躯体疾病因素、先天母亲孕期的因素，均可影响身高增长。如孕期疾病，导致婴儿出生时低体重，其中大概有15%会出现矮身材，女性成年后身高低于1.50米，男性身高低于1.60米；内分泌的因素如生长激素缺乏、甲状腺功能低下也会影响到身高的增长；染色体疾病如Turner综合征，21-三体综合征，以及遗传代谢病，如软骨发育不全，以及肾小管问题，也可引起矮小。

乳牙滞留的发病原因包括： 1.继承恒牙萌出方向异常，使乳牙牙根未吸收或吸收不完全； 2.先天缺失恒牙、埋伏牙、多生牙使乳牙根吸收缓慢造成滞留； 3.侏儒症、佝偻病也可以导致乳牙滞留。 乳牙滞留一般的表现是双排牙，恒牙不能正常萌出。有时候表现恒牙萌出了，乳牙被挤到一边，导致乳牙不能正常脱落。

讲解医师：曲朋安  （副主任医师）
就职单位：烟台龙矿中心医院儿科
这两种疾病，第一个区别就是概念是不同的。矮小症是指儿童的身高低于正常同龄儿平均身高两个标准差，或者每年增长的速度低于5厘米，而侏儒症是指身高低于同一种族标准身高的30%以上，或成年人身高在1米2以下。第二个区别就是这两者的病因是不同的。矮小症主要是由于疾病引起的，特别是内分泌疾病引起的矮小症，占临床矮小症的50%以上，最常见的就是脑垂体分泌生长激素障碍的矮小症。而侏儒症主要是由于基因遗传问题导致的生长激素分泌减少。第三个区别就是，症状表现不同。矮小症不仅仅是生理问题，并且超过六成的矮小症患者会出现心理问题，比如情绪不稳定、退缩社交等，而且智商低于正常人。而侏儒症患者，大多数智商是正常的。

讲解医师：宋婕萍  （主任医师）
就职单位：湖北省妇幼保健院优生遗传科
侏儒症在医学上称之为先天性的软骨发育不良，或者是软骨发育不全，是属于一种遗传性的疾病，它是由于基因突变导致的，它的遗传方式是常染色体的显性遗传，就是只要携带了一个突变的基因，就会表现出症状。主要症状就是软骨发育不好、四肢短小、头大、腿短，就是比较矮小这样的情况。一般智力发育是没有太大的影响，主要表现在骨骼发育上的异常，这类的患者再次生育，生孩子的风险就会达到50%，这个概率相当的高，所以这种孩子一定要做产前诊断。