骨髓纤维化

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，现在的治疗主要就是靠刺激骨髓造血的药物，如糖皮质激素、雄性激素，新出现的药物，JAK2抑制剂这些药物。 能够治愈骨髓纤维化的一个治疗手段，可能就要依赖于骨髓移植，所以骨髓纤维化的病人，可以进行骨髓移植。虽然骨髓纤维化能够进行骨髓移植，也是唯一能治愈骨髓纤维化的手段。 但由于年龄和身体状况，还有经济条件等限制，很多病人不能够选择这个治疗方案。还有其它的西药，不能够忽略中医中药的治疗。很多骨髓纤维化，在选择中医中药的治疗过程当中，能够减轻患者的临床表现，如乏力、出血。 可能有一部分病人，经过中医中药的治疗，脾脏可能会适当缩小。所以如果有条件做骨髓移植尽量去选择这个治疗，因为它是唯一一个能治愈的手段。还有其它中西医结合的治疗手段，来改善临床症状。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，目前唯一能够治愈的一个手段就是骨髓移植。通过中医中药治疗来改善患者的骨髓衰竭症状，提升血细胞，也可以选择中医中药里边如雄黄、青黛这些清热解毒的药物，帮助患者改善临床症状。骨髓纤维化病人的中位生存期，大概是5年左右，其中有10%-20%左右的病人，可能会转成急性白血病。 这样的一群病人，完全依靠中医中药来治疗，可能不是很容易能达到很明显的效果，因为发病机制主要是骨髓纤维化。在中医方面考虑这个病，主要是虚劳和积聚，所以根据病人的不同辨证，来改善病人虚劳和积聚的病证。所以骨髓纤维化这个疾病的治疗，还是主要采取中西医结合的治疗手段比较好，不能完全依赖于中医，但也不能否定中医的治疗作用。

骨髓纤维化在中医上面，属于虚劳积聚这一类的疾病。根据病人的情况，判断骨髓纤维化的病人往往由于正气虚、瘀毒内阻导致。正气虚，可以通过益气养血，补气补血这些治疗方案，如可以选择八珍汤、大补阴丸这些药物，来提高正气。同时病人伴随着肝脾肿大，有积聚方面的临床表现，中医方面可以选择活血化瘀、软坚散结的方药，来进行干预。还可以用外治和内服同时结合的手段，还可以通过针灸，通过拔罐，中药外敷。特别大的脾在盆腔有疼痛、腹胀，通过中医中药内服和外治的手段来减轻临床表现，如白花蛇舌草，半枝莲，常用的清热解毒、软坚散结的药，配合提高正气、补气、补血的药物，临床上中医的治疗手段，能够减轻患者的痛苦。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一个亚型，主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞异常增生，以及纤维组织异常增生，最终导致造血功能衰竭，部分高危骨髓纤维化患者，疾病可以进展为急性白血病。 原发性骨髓纤维化，主要临床症状包括全身乏力、低热、盗汗、骨痛等，患者通常会有肝脾肿大，肝脾肿大可以引起相应的压迫症状，患者可能会出现食欲下降，进食减少，严重者可以出现腹水、消化道出血等。 目前原发性骨髓纤维化治疗，首选靶向药物，其他药物选择包括干扰素、羟基脲等。目前只有异基因造血干细胞移植，可以治愈原发性骨髓纤维化。

讲解医师：李玲  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓纤维化的病因至今并不明确，因此也没有针对性的预防措施。通常以血液病的常规预防措施为主：1、避免药物及化学物质对人体的影响，如含苯物品、农药等，要避免抗生素的滥用。2、电离辐射。各种电离辐射是引起血液系统疾病的主要原因，生活当中要尽量避免电离辐射和不必要的伤害，注意保护自己。3、增强体质，增强自身抵抗力，保持心情舒畅。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化，它是起源于干细胞的克隆性疾病，国际卫生组织按照血统恶性疾病来管理，但是过去认为它是良恶性交界的，现在是按一个慢性的恶性血统肿瘤来管理，从治愈角度来讲，现在骨髓纤维化还缺乏一个很好的治愈方法。但是多数病人通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗是出现以后，很多晚期的病人都获得很好的治疗效果，相信随着新药的进一步涌现，这个疾病会有效地延缓进展，提高病人的生活质量。

中性粒细胞的绝对值高，主要见于以下原因： 1、血液系统异常，如急性白血病，或慢性粒细胞白血病等； 2、骨髓增殖性的肿瘤，如骨髓纤维化； 3、类白血病反应，常见的是颅内压的感染； 4、应激状态，尤其是药物，如糖皮质激素，都可以引起中性粒细胞的升高； 5、肿瘤，因为肿瘤可以分泌促进细胞生长的因子，导致中性粒细胞的升高。

真性红细胞增多症患者的疾病进展一般较为缓慢，通常患者的生存期为10-15年。所以患者应该进行长期随访，尤其是门诊随访。注意嘱咐患者定期去门诊就诊，主要进行检查，例如血常规、外周血涂片、肝肾功能、凝血检查，从而方便及时调整患者用药，了解患者病情，同时还可以了解疾病有无变化。 真性红细胞增多症患者在晚期时可以存在疾病转化，部分患者可以转化为急性白血病，部分患者可以转变为骨髓纤维化。所以通过外周血涂片判断患者有无幼稚红细胞、幼稚粒细胞，如果出现这些情况，需要考虑疾病转化的可能并及时就诊。 因此该病属于慢性疾病，患者需要加强随访，这样才能使疾病得到良好的控制。平时生活中需要加以注意，因为这种疾病并发症主要是血栓形成，血栓形成包括脑梗塞、心肌梗塞、肺栓塞、下肢血栓形成。患者如果出现相应器官症状，需要及时到医院就诊，明确是否存在并发症，及时治疗，避免严重事件的发生。

真性红细胞增多症和原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化相同，均属于骨髓增殖性肿瘤，该部分疾病目前尚无法治愈。虽然无法治愈，但部分患者可以长期生存，所以可以将其当做慢性病对待。 对于该病主要治疗包括并发症处理，尤其预防血栓形成，延缓疾病进展，改善患者生活质量。所以临床中治疗疾病最常采用药物治疗，可以应用降细胞药物使红细胞数目下降，减少血栓的形成，延缓疾病进展。同时可以应用抑制血小板聚集药物减少血栓形成，给予放血治疗，可以减少红细胞容量，还可以改善血液粘稠度，减少血栓的形成，改善症状。 但真性红细胞增多症根本仍然是不可治愈的疾病，临床中更多的还是需要控制血栓并发症。年轻人血栓发生的风险相对较小，但对于老年人，如果患有真性红细胞增多症，在生活中注意血栓并发症的发生，需要及时到医院就诊。

真性红细胞增多症，是个骨髓增殖性疾病，最容易出现的并发症是血栓和出血，严重时血红蛋白特别高，可能会出现出血表现。该病病人可能还有一定的向骨髓纤维化或者白血病转化的风险。早期治疗使用阿司匹林抗血栓，同时用降细胞治疗，比如用羟基脲、干扰素类药物降下来，尽最大限度地避免血栓的风险。但是现在对难治的病人，对羟基脲、干扰素耐药的病人而言，也可以使用新药，比如芦可替尼类新药，因为这些药物有一定的降细胞作用，同时也可以改善全身体质性症状，对于这样的病人，可以尽快的把细胞降下来，注意避免血栓并发症，然后定期的随访，跟医生随时沟通，出现问题解决问题。