骨髓增生异常综

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓增生异常综合征的症状是根据哪种血细胞低，比如如果是以红细胞低为主，就是贫血，就根据贫血的程度，如果贫血的程度很严重，病人就会感到苍白、无力，有时候还会有心跳很快等贫血的症状；如果是以血小板减少为主，就会出现皮肤出血点，黏膜会有一些出血，所谓黏膜出血，比如牙龈出血、鼻子出血等等；如果是粒细胞特别少，就会出现感染。所以根据血细胞缺少的程度，它会出现相应的一些症状。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，它的特点是髓系细胞分化和发育的异常，表现为无效造血、血细胞减少、造血功能衰竭、原始细胞增多、由高风险向急性髓系白血病转化。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质量异常的抑制性疾病，任何男女均可以发病，约80%的患者大于60岁。根据MDS的分型分为五型，有难治性的贫血，环形铁粒幼细胞性难治性贫血，难治性贫血伴有原始细胞增多，难治性贫血伴有原始细胞增多转变型、慢性粒单核细胞白血病。患者能持续八年，证明它没有向恶性病进行转化，如果不转化应该继续进行对症治疗，但是如果它向急性白血病进行转变，那么进程就比较快了。

讲解医师：徐淑娟  （主治医师）
就职单位：福建医科大学附属协和医院血液科
骨髓增生异常综合征是一组抑制性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血、高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病，通常情况下老年人发病比较多，大部分的患者年龄都大于60岁，所以说老年人骨髓增生异常综合征应该怎么治疗呢？首先要看预后以及危险分层，一般情况下是根据国际预后积分系统来进行评价的，主要包括患者血细胞减少的数量、骨髓中原始细胞比例以及染色体核型等。通常情况下，对于低微的患者，一般采用改善生活质量、支持治疗、促造血、诱导分化和生物反应调节剂等，但是对于中高危的患者，主要是要提高存活率，此时要采用如髓系白血病的联合化疗方案，当然最终的根治办法需要进行造血干细胞移植。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病。临床表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。治疗讲求个体化，骨髓增生异常综合征的病程演变有三种形式：一、长期病情稳定，骨髓中原始细胞不变或仅轻度增加，可存活数年或十几年；二、初期病情稳定，与前述情况类似，突然发生疾病进展，骨髓原始细胞迅速增加转变为急性髓系白血病，则生存期大大缩短；三、骨髓原始细胞逐渐增多，病程呈缓慢，但以不可逆转的方式向前进展，直至转化为急性髓系白血病，病程也非常短。

讲解医师：马宏杰  （主任医师）
就职单位：包头医学院第一附属医院血液内科
骨髓增生异常综合征不是白血病，是一组异质性、克隆性造血干细胞疾病，是由于骨髓中髓系单系、多系细胞减少，或发育异常造成骨髓病态造血，无效造血，正常造血受到抑制，从而出现贫血、出血、感染为临床表现的综合征。以难治性贫血和白血病转化高风险为特征，又称为白血病前期。其血常规可以表现为红细胞、白细胞，血小板单系或者多系减少。其中难治性贫血伴原始细胞增多型，有向白血病转化的高风险为高危类型，临床中需早期进行去甲基化治疗。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
骨髓增生异常综合征也是骨髓的恶性克隆性疾病，它主要表现就是出现一系或者是多系的血细胞的减少，有单纯的白细胞减少的疾病，还有就是出现了贫血的情况。再有就是单纯的血小板降低，可以出现全身皮肤黏膜的出血，这个疾病治疗起来也是比较复杂的。骨髓增生异常综合征可以分为好几个期，对于早期的患者可以应用刺激骨髓造血的药物，但是如果说有向急性白血病进行转变的倾向，这个时候就是以化疗为主了。现在国内用的比较多的是地西他滨，地西他滨可以有效的控制骨髓增生异常综合征的发展。但是对于老年人副作用比较大，所以用起来也是比较谨慎的。像平时我们可以吃促进造血的药物，如雄激素，也就是司坦唑醇，还有一些造血因子。例如促红细胞生成素等，都可以改善患者的造血功能。

单核细胞白血病血常规的特点，应该符合常见的急性白血病的血常规特点，只是在白细胞分类当中，可能更多的见到典型的单核细胞，但是既然为急性白血病，肯定为原始、幼质的单核细胞。但如果检查结果确诊为单核细胞白血病，从形态学的FAB的分类称为急性单核细胞白血病M5，这类白血病患者一般预后较差，患者需要通过相应的基因染色体检测明确疾病，或者可能为骨髓增生异常综合征，需要患者加以重视。具体单核细胞白血病血常规的特点有以下几点：1、外周血液的原始单核细胞及幼质细胞增多；2、白细胞增高，同时患者出现贫血导致血小板下降，为典型的急性白血病特征；3、慢性粒单核细胞白血病患者的外周血液中单核细胞及血小板增多；4、患者血常规出现全血细胞减少，包括红细胞、白细胞、血小板下降，或者骨髓增生低下等血常规特点，为单核细胞白血病，在老年患者当中更为常见，称为递增性白血病。

血小板减少是因为血小板数量减少引起。血小板是造血细胞其中一种，它的功能像抗洪战士一样，一旦皮肤受损后，血管内血液外漏像洪水一样，血小板就会扛着沙子、水泥堵在堤坝，不要让洪水出来，就不让出血，就止血一个功能。血小板数量少，磕碰以后容易出血，比方孩子身上青一块紫一块，甚至于鼻子出血，有的孩子眼睛出血，或者磕碰后大出血不止，或者青春期女孩子月经量特别多，总而言之表现为出血，就这么一个情况。通常原因有好多种，包括血小板生成不足，像各种再障和各种血液病、白血病；造血紊乱，像MDS骨髓增生异常综合征；免疫性破坏，是指生成了抗体，把血小板破坏掉，比方ITP，自身免疫性疾病时也可生成抗体，破坏血小板。

小儿骨髓增生异常综合征临床常见表现是贫血，可伴有出血、感染或肝脾淋巴结肿大；血常规检查表现为粒细胞、血红蛋白、血小板三系均减少，或一系、两系减少；行骨髓检查可发现骨髓增生活跃，有病态造血。骨髓增生异常综合征易转变为白血病，白血病患儿需进行化疗。此病属难治性贫血，贫血症状难以纠正，其最终的治疗方案是进行骨髓干细胞移植。