马芳

干燥综合征也是免疫病中常见病种，干燥综合征在不同人身上表现不一样，有的人可能干燥表现非常严重，包括口干、眼干、鼻干，这些症状非常严重，有些病人症状并不是特别严重的时候，治疗不用特别积极，可以用保守办法。所谓保守办法可以暂时不用西药，可以吃补肝肾的药滋补肝肾，吃杞菊地黄丸、麦味地黄丸，有可能改善症状，促进自身免疫功能平衡恢复。此外还可以用中药代茶饮，常用的像枸杞、菊花、麦冬、沙参，也是滋阴补肾的方法，来帮助恢复。有一些病人症状不是很严重的时候，通过这些治疗有可能症状会改善，而且长期的维持在病情比较稳定的状态，也有些人治疗之后，病人可能症状会越来越严重，这时候可能需要系统治疗。

皮肌炎在风湿免疫病当中是相对复杂的、预后也相对差的一种疾病。影响预后差的因素，主要有年龄、男性、吞咽困难、延误诊治、肺和心脏受累、抗合成酶抗体阳性，都是导致预后差的因素。发病第1年，皮肌炎病人病死率是最高的，占总死亡人数的50%。死亡的主要原因就是肺部感染、呼吸衰竭、恶性肿瘤。发病1年以上的病人，死亡原因和1年以内的病人是相似的，主要的死亡原因还是间质性肺炎、合并肺部感染、呼吸衰竭。患者预后不良的主要因素就是肺部受累和恶性肿瘤，发病年龄也是预后差的重要预测因素，如果皮肌炎发病年龄比较大，预示着预后不佳。 皮肌炎患者，常规的应该进行拍胸片，还要做肺功能检查，如果怀疑病人有肺间质病变，需进行高分辨的胸部CT扫描来确认。有人认为皮肌炎是副肿瘤综合征的表现，长期使用免疫抑制剂也容易导致肿瘤的发生。病人一旦确诊了皮肌炎，要进行积极的治疗，持续使用激素和免疫抑制剂可以使患者受益，减少相对危险度，提高生存时间。

如果患有白塞病，可选择中药治疗。中医认为该病有湿、热、毒，所以应用清热、利湿、解毒药物可迅速改善患者溃疡表现。如果长期服用，大部分人都可控制，但有些病人口腔溃疡控制非常不好，反复发作，这时可选用西药治疗。西药常用沙利度胺，可使溃疡迅速缓解。但也需长期服药，一旦停药后溃疡可能反复发作。沙利度胺安全性非常好，很少出现肝肾损伤，但有人服用该药后会有周围神经损伤，一旦出现这种症状就要停药。除沙利度胺外，如果出现其他严重情况，可短期服用激素，或有重要脏器损伤，可能需用免疫抑制剂治疗。 白塞病是自身免疫性疾病，在临床中治疗非常困难。因为该病属于自身免疫性血管炎，特别容易侵犯全身血管，动、静脉都可受影响。最常见口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联征。临床上常见口腔溃疡，一般反复发作，且与其它溃疡相比呈深大溃疡，影响患者生活质量，进食困难。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
痛风性关节炎目前还没有根治的办法，但是控制高尿酸血症可以达到临床治愈。一般的治疗主要是低嘌呤饮食，暴饮暴食和酗酒都是要禁忌的。每日饮水大于2000ml，并服用碳酸氢钠这些碱性药物，有利于尿酸的溶解排泄。在急性期主要是吃非甾体的抗炎药来缓解症状，比如说扶他林、乐松。如果是在缓解期或者是间歇期，就是要用降尿酸的药物，比如别嘌醇或者苯溴马隆，现在目前比较新的非布司他。没有症状的高尿酸血症是否需要治疗，应该根据不同的病情，在医生的指导下决定。但老年痛风性关节炎有它自身的特点，一般它合并了很多慢性的疾病，这样高脂血症、糖尿病、高血压，还有肾脏的疾病，这些都是与痛风的发病是有一些关联的，所以治疗难度会增加。而且因为它的多器官损伤，导致的用药物风险也会增加，最好是建议病人选用一些中药来治疗；不单是急性期要治疗缓解疼痛，缓解期也要通过一段时间的活血补肾的中药治疗，来改善他身体的代谢机能，这样痛风性关节炎还是可以得到治愈的。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
骨关节炎又称增生性关节炎、退行性关节炎，是一种关节软骨的非炎症性的退行性病变，并在关节边缘有骨赘形成。临床以关节疼痛、活动受限和关节畸形为主要表现。骨关节炎根据病因，可分为原发性骨关节炎和继发性骨关节炎，好发于负重大、活动多的关节，比如膝、手、髋、脊柱等。骨关节炎是最常见的风湿性疾病之一，本病女性发病率高于男性，尤其是在绝经后妇女更常见，年龄越高，发病率越高。60岁以上的人口中，50%以上的人群在X线上都有骨关节炎的表现，该病的致残率可高达3%，病因和病机至今未明。一般认为与遗传、年龄、职业、体力劳动、肥胖、外伤及雌激素水平下降等因素有关。目前认为骨关节炎是多因素相互作用的结果，及各种原因引起关节软骨纤维化、溃疡、脱失而致的全身性疾病，包括了软骨退变、软骨下骨硬化或囊性变、关节炎骨赘形成、滑膜增生、关节囊挛缩、肌肉萎缩无力等。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
风湿性关节炎会有全身的表现，比如发热、乏力。最常见的表现还是多关节炎，表现为两个或两个以上的关节受累，以大关节为主，特别是像膝关节、踝关节、肘关节、腕关节等，而手、足的小关节比较少见，也很少侵犯脊柱关节。关节病变呈游走性，在很短时间内一般是在48小时之内，关节疼痛的部位从一个关节迅速转移到第二，到第三个关节。关节的症状受气候的影响较大，表现为红、肿、热、痛和触痛，但是关节病变一般不会化脓，也在炎症消退后不会导致畸形和僵直，水杨酸类的药物是有效的。风湿性关节炎最常见的表现还包括心脏炎，儿童较成人多见，儿童患者当中65%到80%的人都会有心脏炎，它是临床上最重要的病变，可以同时累及心肌、心脏的瓣膜和心包，形成全心炎，严重者或者是反复发作者会出现慢性的心脏瓣膜病变。环形红斑是一种皮肤渗出的表现，在风湿性关节炎的患者当中也会出现，表现为躯干和四肢的近端环形的红斑，向周围迅速的扩大而中心消退。其他的表现还包括皮下结节、舞蹈症、风湿性的肺炎、风湿性的浆膜炎。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
风湿性关节炎，现在一般都称为风湿热，是因为咽喉部的A族溶血性链球菌感染以后，所导致的全身性的结缔组织病变，以侵犯关节和心脏为主。较少见的表现，还有舞蹈病、环形红斑、皮下小结等，反复发作,容易导致慢性的心脏瓣膜病。在以前生活条件差的时候发病率还是比较高的，但是随着生活条件的改善、科学的进步，对于这个病的一些认识和防治措施也都比较完善了。目前，检测出抗链球菌的抗体，青霉素、阿司匹林、肾上腺皮质激素这些药物的应用使得患者的预后大大改观，并减少了复发，因此目前这个病的发病率已经大幅下降了。风湿热的临床表现主要是有发热、乏力、多汗全身症状。关节症状是它最常出现的表现，比如说大关节为主，像膝关节、踝关节、肘关节、腕关节这些关节是最常发病的，而像手、足的小关节发病就比较少见。关节病变是游走性的，经常在很短的时间内，一般是48小时以内，关节疼痛的部位从一个关节迅速转移至下一个关节，关节症状受气候的影响比较大。除了关节表现外，还有像心包炎、心肌炎、环形红斑，还有肺炎、浆膜炎表现。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
醋酸泼尼松是一种糖皮质激素，它具有抗炎和免疫抑制作用，因此被广泛应用于风湿性疾病的治疗。它的药理作用主要概括为四抗：抗炎、抗免疫、抗毒素和抗休克的作用。抗炎作用可以抑制感染性和非感染性的因素所导致的炎症，对于急性期的炎症和慢性期的炎症都具有作用。因为免疫性的疾病大多认为跟免疫异常有关，所以激素可以通过多个环节抑制免疫。抗毒素作用，提高人体对有害刺激的应激能力，减轻细菌内毒素对机体的损害，缓解毒血症状，也能减少内源性致热源的释放。因此，对感染性毒血症的高热有良好的退热作用。抗休克作用，醋酸泼尼松可以通过增加循环血容量，改善循环灌注不足，稳定溶酶体膜，防止溶酶体的释放损伤组织，发挥抗休克的作用。醋酸泼尼松在风湿病当中有好的治疗作用，但是也有很多的不良反应和禁忌症。它的禁忌症主要是严重的精神病、活动性的溃疡或者是新近的胃肠手术、糖尿病、妊娠初期、重症高血压、耐药性的细菌、真菌感染、水痘、单纯疱疹性的角膜炎、骨质疏松。醋酸泼尼松它的半衰期比较长，它属于长效激素，所以在临床当中只适合短期应用，如果是长期的应用会有严重的不良反应。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
强直性脊柱炎的病因不明，从流行病学调查发现，基因和环境因素对于强直性脊柱炎的发病发挥了重要的作用，已经证实强直性脊柱炎的发病和HLA-B27密切相关，并有明显的家族发病倾向。正常人群的HLA-B27阳性率，因种族和地区不同差别很大，如欧洲的白种人为4%到13%，我国为2%到7%。强直性脊柱炎的HLA-B27阳性率在我国高达91%。另有资料显示，强直性脊柱炎的患病率在普通人群中为0.1%，在强直性脊柱炎患者的家族中为4%，在HLA-B27阳性的强直性脊柱炎患者的一级亲属中，高达11%到25%的患病率。这提示HLA-B27阳性或者有强直性脊柱炎家族史者，患强直性脊柱炎的危险性增加。但是大约有80%的HLA-B27阳性者并不发生强直性脊柱炎，大约有10%的强直性脊柱炎患者为HLA-B27阴性，这提示还有其他因素参与发病，如肠道细菌及肠道炎症。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
干燥综合征主要侵犯的是外分泌腺，但是同时它可以并发一些内脏的损害，比如说从呼吸系统的损害来说，可以出现慢性干咳，各级的支气管和细支气管黏膜也可以累及，会出现肺间质的改变，甚至出现肺动脉高压；如果是并发了消化系统的表现，胃肠症状是最常出现的。由于唾液减少引起食管的干燥，可以出现吞咽困难，还可以出现萎缩性胃炎和消化不良；还有的病人会出现肝脏的损害，表现为肝脏的增大、肝酶和碱性磷酸酶的升高，病理活检可以发现类似于原发性胆汁性肝硬化和慢性活动性肝炎的病变；胰腺的病变比较少见；肾脏的损伤，30%到50%的干燥综合征患者都会出现，多为肾小管的病变，肾间质有大量的淋巴细胞浸润。主要表现的是肾小管酸中毒导致的低钾性肌肉麻痹，严重者会出现肾脏的钙化、肾结石及软骨病、肾性尿崩；血管的并发症；出现过敏性紫癜样皮疹是最常见的；还有就是关节肌肉的病变，出现一过性的关节炎，肌无力和肌痛比较常见；神经系统的病变，出现周围神经和颅神经的病变，主要累及的是感觉纤维，表现为对称性的周围性神经病和多发性的单神经炎；如果影响到了自身免疫性的内分泌疾病，会出现自身免疫性的甲状腺炎；血液系统的并发症，伴有贫血、白细胞下降、血小板降低，甚至有出血倾向；干燥综合征患者的血液系统恶性肿瘤的发生率明显增高，主要有巨球蛋白血症、非霍奇金淋巴瘤和多发性骨髓瘤。