颅底凹陷症

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
颅底凹陷症，其手术适应证为：有神经系统症状和体征，病情呈进行性发展。如果符合以上条件，就必须考虑手术。如果没有出现神经系统症状和体征，病情也是相对稳定的，就不需要手术。如果达到了手术指证，手术的目的主要是为了解除神经组织受压，和脑脊液通路受阻的症状，需要根据患者的具体病情，选择经枕下入路减压术，或者经口腔入路切除齿状突。该疾病一般预后较为良好，病情如果严重或者已经发展为神经退行性变者，术后症状多可以得到缓解，有利于防止病情进一步发展。

颅底凹陷症手术后一定要注意不能过伸过屈扭动颈部，因其为颈部和颅交界处的手术，过伸过屈均可能造成再次损伤。而术后睡觉的姿势一般是仰卧位或侧卧位，没有什么特殊要求。 颅底凹陷症术后如果有吞咽、咳嗽反射减弱，多侧卧睡，以免误吸。而对于术前肢体瘫痪的病人，一定要注意被动活动，即陪床者给患者进行肢体的被动运动，以免血栓形成，关节僵硬，因关节僵硬也会影响生活。

颅底凹陷症如果产生相应症状，治疗方法以手术为主。手术方法是让纵向脱位能够拉伸开，经常在手术之前或术中进行颅骨牵引，让凹陷能够在纵向脱位基础复位。进行相应减压和固定，一般是把枕骨和颈1、颈2脊柱固定，进行枕颈融合、复位、减压缓解患者症状，治愈颅底凹陷症、寰枢椎脱位等颅颈交界区畸形等疾病。 颅底凹陷症是颅底结构往颅内凹陷，顶压颅内结构，产生相应症状，例如压迫延髓、脊髓、小脑，或压迫后组颅神经，如舌咽、迷走、副神经和舌下神经，引起相应运动功能、感觉功能，甚至吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等相应症状。颅底凹陷一般合并寰枢椎脱位，即第一颈椎和第二颈椎关节发生脱位，颅底凹陷是指颅脑相对于脊柱纵向脱位。

讲解医师：李沛  （副主任医师）
就职单位：大同市第三人民医院神经外科
颅底凹陷症可以通过手术来治疗，颅底凹陷是枕大孔畸形最常见的一种，主要以枕大孔为中心的颅底骨质内翻，寰椎向内陷入，齿状突高于正常水平进入后颅窝，挤压延髓以及后颅窝的脑组织引起症状，经常合并有小脑扁桃体下疝。也有一部分患者虽然有骨质的发育畸形，但是没有明显的症状，这时候也可以继续观察。一旦出现症状之后就可以手术治疗，手术的方式主要有后颅窝减压术以及经颈部或者咽部做前路减压，去除枕大孔前缘、寰椎前弓以及齿状突，这样就可以解除对延髓的压迫以缓解症状。

颅底凹陷是比较常见的颅颈交界部病变。颅底凹陷的同时会合并小脑扁桃体下疝畸形。对于这类病变的处理，临床上主要通过神经外科手术的方式。因为颅底凹陷造成后颅窝容积相对狭小，小脑扁桃体常常从枕骨大孔疝出，同时引起脑脊液循环梗阻，造成脊髓内空洞形成，使患者出现一系列神经功能障碍的症状。这时需要通过神经外科手术的方式，将枕骨大孔部位的一部分骨质进行切除，同时进行硬脊膜囊的扩大重建。必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，从而使患者的脑脊液循环恢复通畅，脊髓空洞得以缓解，改善相关的神经功能障碍症状。对于颅底凹陷合并寰枢椎不稳定的患者，需要进行颅颈交界区的复位固定。通过复位固定的方式，改善颅颈交界区的不稳定，以及寰枢椎脱位、半脱位等状况。才能够有效的全方位缓解，颅颈交界区脑脊液循环障碍，改善脑干和上颈髓的受压症状。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅底凹陷症大多数是先天发育形成的，在出生时候就已经存在了，一般是由于胚胎时期的发育导致，颅底凹陷症主要是在枕骨大孔位置出现的颅底骨组织、寰枢椎发育畸形，导致寰枢椎向颅底陷入而引起寰枢椎、齿状突高于正常的水平，从而压迫周围的脑干、延髓，引起一系列的症状。颅底凹陷症的症状因人而异，有轻有重，轻微的可以没有任何表现，但是随着病情的加重，可以出现各种不适的症状，如出现头疼、眩晕、耳鸣、呕吐等，也可以出现后组颅神经的障碍，主要是因为脑干受压引起的，可以出现吞咽困难以及声音嘶哑、语言不清，同时可以压迫延髓，压迫延髓可以导致呼吸困难，引起胸闷、憋气等，出现这样的症状就说明病情非常严重。对于颅底凹陷症，症状轻微的可以继续观察，对于症状严重的需要通过手术处理。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅底凹陷症属于一种先天的发育畸形，主要是在枕骨大孔周围的颅底骨向上凹陷，陷入颅腔，迫使下方的寰枢椎以及齿状突向上抬高而进入颅底，可以合并有其他的骨发育异常，如椎体分解障碍、寰枢椎融合障碍等，并且可以合并有Chiari畸形、小脑扁桃体下疝以及脊髓空洞症。颅底凹陷症有轻有重，对于比较轻微的，如果没有明显的压迫症状，可以不做特殊治疗，平时继续观察，如果是出现症状明显，出现眼球震颤、眩晕、共济失调以及四肢感觉和运动异常，或者出现呼吸障碍等，就需要进行治疗。颅底陷入的治疗只能通过手术处理，一般的药物以及保守治疗没有太大作用，可以进行后颅窝减压、小脑扁桃体下疝切除以及硬脑膜扩大修补，这样能够解除压迫改善症状。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
颅底凹陷症大多数是先天发育形成的，在胚胎时期就已经存在，与枕骨大孔区的骨质发育异常有关系，主要是压迫周围的脑干以及延髓，从而引起各种症状。对于颅底凹陷症，进行诊断主要通过影像学检查，需要进行相应的测量，其中最常用的是钱氏线，也就是腭枕线，需要进行头颅的侧位片检查，从硬腭的后缘向枕骨大孔的后上缘做连线，这条连线就称为钱氏线。在正常情况下，齿状突在这条线3cm以下，如果超过了这个限制，就可以诊断为颅底凹陷症。除了钱氏线以外，还可以测量麦氏线，也就是基底线，从硬腭的后缘向枕骨的鳞部最低点做连线，如果是正常的，齿状突不应该高出这条线6mm，如果超过这个数值也可以进行诊断。颅底凹陷症的治疗需要根据病情的轻重和症状，如果是轻微的没有明显症状，可以继续观察，如果是症状严重，需要通过手术处理。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
颅底凹陷常常会造成后颅窝的容积相对狭小，所以常常会压迫后颅窝以及枕骨大孔附近的神经结构，出现一系列的症状。常见的症状有颈神经根的刺激症状，表现为颈枕部的慢性疼痛、感觉减退、上肢麻木、肌肉萎缩、腱反射降低或者消失。后组颅神经受累症状主表现为声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清和吞咽困难等。颈髓和延髓受压症状，常常会出现四肢乏力、瘫痪、感觉障碍、病理征阳性、吞咽和呼吸困难等。脑部的症状常表现为眼震、小脑性共济失调、椎动脉供血障碍所引起的这种症状。患者可以出现眩晕、视力障碍、吞咽困难、恶心、呕吐、共济失调等。颅内压增高的症状，患者可以出现剧烈的头痛，甚至因为枕骨大孔疝而出现呼吸停止。

讲解医师：杜晓光  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院神经外科
颅底凹陷的病人如果没有明显的神经系统症状和体征，无需特殊治疗。但要防止颈部外伤，禁忌做颈部按摩以及强制性的颈部旋转活动，以防止出现突然的延髓压迫呼吸中枢造成衰竭，如病情逐渐进展可以观察随访，进展明显者需要手术治疗。手术的目的是切除小脑以及延髓和脊髓的压迫，扩大后颅窝的体积达到小脑延髓和脊髓减压的目的。手术一般取侧卧位，做后枕正中切口，一般要做枕骨广泛切除，根据小脑扁桃体下疝的情况，咬除颈椎相应节段的棘突和椎板，达到减压的目的。