隐性脊柱裂

脊柱裂是最常见的神经管闭合不全畸形，可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，严重程度不同：1、显性脊柱裂：是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型，常会有比较严重的神经功能障碍，是一种比较严重的脊柱裂。患者常有不同程度的双下肢运动障碍、感觉障碍，以及大小便功能和性功能障碍。严重的会出现肌肉萎缩、下肢截瘫、大小便失禁等情况；2、隐性脊柱裂：这类患者没有脊膜膨出，也没有脊髓脊膜膨出，神经功能障碍通常并不严重，甚至少数隐性脊柱裂患者平时没有任何症状，只是在进行神经影像学检查时才意外发现，所以这种情况并不太严重，也不需要采取手术措施进行干预。脊柱裂大多数属于隐性脊柱裂，一般并不太严重，部分患者以长期遗尿为主要表现，需要排除脊髓栓系。而显性脊柱裂，虽然占脊柱裂的比例比较低，但是神经功能损害比较严重，需要及时进行神经外科手术干预。

骶椎隐性脊柱裂并不太严重。因为大部分的骶椎隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，更不会合并脊髓脊膜膨出，很多患者没有明显的，和骶1隐性脊柱裂相关的症状，腰骶椎磁共振检查时意外发现的这类病变。比如由于腰椎间盘突出、腰椎管狭窄，引起的腰背部疼痛、下肢疼痛、麻木等，进行腰骶椎的X线光片、CT、磁共振检查时，意外发现的这类隐性脊柱裂，并不需要特殊治疗。还有一些骶1隐性脊柱裂的患者，可能会合并脊髓栓系、骶管囊肿等一系列病变，出现骶尾部疼痛、麻木、会阴部疼痛，以及排便、排尿功能障碍，或者下肢疼痛、麻木等症状。则需要着重处理骶1隐性脊柱裂伴随的病变，比如进行脊髓栓系的松解手术、骶管囊肿的切除手术等。由此可见，大部分骶1隐性脊柱裂并不严重，如果患者症状比较明显，则需要重点分析，骶1隐性脊柱裂是否合并其他类型的病变，并且采取果断的方式加以干预。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
隐性脊柱裂在大多数患者中不会引起相应临床症状，因为只有椎管的骨性缺损而没有椎管内容物膨出，所以不会引起相应临床症状，对于该类患者一般不需要特殊处理，定期观察随访即可。如果出现了相应临床症状，比如遗尿、腰痛等表现，需要考虑进行手术治疗。手术时机建议早期进行，在不可逆神经功能丧失前进行手术。手术方法主要是切断终丝，松解受牵拉的脊髓，重建脊膜蛛网膜下腔。如果有脊膜缺损或者膨出，应该予以修补。合并有脂肪瘤、囊肿或其他肿瘤者，应该尽量做到切除，但应该以不加重脊髓症状为前提。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
隐性脊柱裂是畸形，是脊髓先天性疾病的一种类型，其常见的致畸因素主要是由于感染、药物、辐射、营养摄入不足引起。而隐性脊柱裂最常见的原因，是由于围产期叶酸摄入不足引起。隐性脊柱裂如果没有临床症状，其和正常人没有什么差别，大多数患者终身没有症状，仅在X线平片、CT上发现。仅仅只有少部分患者，因为有低位脊髓，可以出现遗尿、腰痛等表现。对于出现症状的患者，需要进行手术治疗，手术的原则是解除脊髓栓系、分离和回纳脊髓和神经根，这样可以更好的使神经功能得到恢复。一般建议在神经功能受损症状不严重时，尽早手术。

讲解医师：马成海  （副主任医师）
就职单位：青县人民医院骨科
如果通过影像检查，发现病人脊柱有裂隙，没有棘突缺失或椎管明显闭合不全，病人也没有外在症状表现，可以暂时采取保守治疗，观察病情变化。如果影像检查显示有脊髓栓系、脊柱纵裂等异常，同时伴有脊髓神经损伤后出现的肢体功能障碍，大小便功能障碍。这时要及时来医院检查，需要手术治疗。

脊柱裂的症状包括如下内容： 1、脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，不同类型的脊柱裂有不同的临床症状； 2、脊柱裂多见于腰骶部，表现为双下肢功能障碍，大小便障碍，如两条腿长短不一，单侧肌无力，感觉减退，大便干结，阴部和肛门部位感觉减退； 3、胸部和颈部所支配脊髓下段神经功能障碍，如截瘫、下肢功能障碍、大小便障碍； 4、脊柱裂患者一般伴有脑积水和先天性畸形； 5、脊柱裂可发生在头部，头部某一中线有巨大包块。

感觉浑身发紧的情况并不是脊柱裂的典型症状，通常来讲和脊柱裂并不一定有直接关系。因为脊柱裂最常见的好发部位是腰骶部位，对于一些隐性脊柱裂，可能不合并任何类型的神经异常，可以没有任何症状。对于一些显性脊柱裂，由于有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，或者一些隐性脊柱裂有脊髓栓系的存在，患者可能会出现下肢不同程度的感觉障碍、运动障碍、排便功能障碍、排尿功能障碍等。比如出现下肢的力量减弱，下肢的麻木、疼痛，尿频、尿急、尿失禁、大便失禁、便秘等症状，通常是和脊柱裂合并的神经功能损害有一定关系。浑身发紧的情况，很大程度上是患者主观的一种感受，和腰骶部的脊柱裂一般并无直接关系。因为腰骶部的脊柱裂，主要影响患者的下肢和二便功能，对于全身的情况并没有直接的影响，尤其是患者如果觉得双上肢也有发紧、全身不适的情况，一般和脊柱裂并没有直接关系。

隐性脊柱裂合并遗尿是临床上比较常见的一类疾病。一些患儿的隐性脊柱裂常以遗尿为主要表现，甚至为唯一表现。这类患儿在5-6岁之后，还会有频繁的夜间遗尿的情况。一旦有这种情况发生，应该及时到医院进行腰底椎的磁共振扫描。通过检查常能够明确隐性脊柱裂是否合并脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤或者骶尾部畸胎瘤等情况。因为隐性脊柱裂合并遗尿的情况，常提示患者脊髓圆锥的功能受到影响。最常见的原因就是脊髓栓系，或者骶尾部脂肪瘤，或者骶尾部的畸胎瘤等情况。在诊断明确之后，应该尽早地通过神经外科手术解除病变，从而避免对脊髓圆锥造成持久性的缺血、缺氧性损害。如果没有进行及时的治疗，脊髓圆锥在长期缺血、缺氧的作用下可能会形成脊髓空洞，进而影响排尿和排便中枢。这种情况可能会有长期遗尿存在，甚至将来还会影响到排便功能，乃至男性的性功能。因此对于隐性脊柱裂合并遗尿的情况，应该及时到神经外科就诊，明确是否合并椎管内的脊髓栓系，或者其他类的病变。及时通过手术解除这类病变，才能够有效的避免神经功能障碍的进行性发展，也能够使患者遗尿的情况得到明显的改善，乃至完全地消除。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
隐性脊柱裂因为只有椎管的骨性缺损，没有椎管内容物膨出，所以，很少会引起神经功能症状，大多数患者也不出现临床症状，所以一般不需要进行治疗。但是，有少数隐性脊柱裂患者，可以出现腰痛、轻度小便失禁和遗尿，有神经损害症状者常常有局部皮肤改变，伴椎管内皮样囊肿。对于出现神经损害症状的患者，或者伴发其他需要外科手术的畸形，也需要考虑进行手术治疗，手术有可能使患者症状得到改善，也有可能治好，也有可能遗留相关神经功能障碍。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小儿隐性脊柱裂是指椎管未完全闭合，但没有椎管内容物膨出的一种畸形，是先天性神经管闭合不全畸形中最常见的类型。隐性脊柱裂不会合并脊髓脊膜膨出，绝大多数患儿终生不会产生症状，也没有任何外部表现，只是在进行X线拍片检查时偶然发现，临床上极易漏诊。某些患儿在腰骶部局部皮肤可以出现片状多毛区或细软毫毛，或片状血管痣，还可出现皮肤向内凹陷，毛发增多，色素沉着，不规则毛细血管瘤，窦道与椎管内相通，偶尔可以见到腰骶部皮肤颜色加深，呈棕色、黑色和红色等，还有一些患儿到学龄期仍然有遗尿。因此对于长期腰痛，学龄期仍有遗尿以及腰骶部异常色素沉着的患儿，应高度警惕小儿隐性脊柱裂的可能。