隐性脊柱裂

先天性脊柱裂患者能否进行剧烈运动，需要根据脊柱裂的严重程度决定，主要有以下几种情况：1、局部脊柱裂：如果只是局部脊柱裂，没有合并脊髓栓系、骶管囊肿、脊髓纵裂畸形等一系列对神经结构造成影响的病变，患者可以进行适当的运动，包括跑、跳等相对剧烈的运动。因患者只是棘突局部有裂缝，对患者脊柱稳定性及神经结构都没有造成明显影响，可以进行上述运动；2、合并神经损伤：如果患者在脊柱裂的基础上合并脊髓栓系，由于脊髓受到栓系带束缚，剧烈运动时可能会加重脊髓损伤，甚至造成突发的大小便功能障碍，严重者甚至可出现大小便失禁、性功能障碍，以及下肢感觉运动障碍，甚至造成瘫痪。因此对于先天性脊柱裂，应前往医院进行磁共振检查，明确患者是否合并神经损害，包括脊髓栓系、骶管囊肿、脊髓纵裂畸形等。如果没有合并病变，一般可以进行正常的体育活动和锻炼。如果合并神经病变，则需要适当限制剧烈运动。

骶1(即第1骶椎)隐性脊柱裂，如果不伴脊膜脊髓膨出，无需特殊治疗，对功能不会造成影响，可以自然治愈。如果伴有脊膜膨出或脊膜脊髓膨出，及时手术后神经功能不受影响，可以使正常生活不受影响，此类患者亦可治愈。但若脊膜膨出或脊膜脊髓膨出，没有得到较好地及时治疗，确诊时已有严重神经功能受损，如感觉功能、运动功能，或括约肌功能，大小便控制能力已严重受到影响，这时选择手术治疗，可能需将膨出脊髓和神经仔细梳理，解除粘连，可能使症状有所恢复，但完全治愈不太可能。骶1(即第1骶椎)隐性脊柱裂的治愈，需根据是否伴脊膜膨出或脊膜脊髓膨出，以及有无严重神经功能，其治疗效果不一。其中部分患者可以治愈，而部分患者不能完全治愈。

对于先天性脊膜膨出，需要根据其类型判断能否治愈。脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，隐性脊柱裂如果不伴有其它脏器异常，不需要任何治疗。而显性脊柱裂分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露，临床治疗情况主要如下：1、脊膜膨出：单纯脊膜膨出可以治愈，只要做脊膜膨出修补则可以治疗；2、脊髓脊膜膨出：一般会伴有脂肪瘤型脊髓脊膜膨出和脊髓低位栓系，可能会给治疗带来困难，手术难度会增大，但是患者可以无症状生存，患儿出现脂肪型脊髓脊膜膨出时，手术难度会更大；3、脊髓外露：此时中枢神经系统感染几率增大，治愈率相对较低。

在英语中脑膜和脊膜是同一个单词，在汉语中分得比较明确，分为脑膜膨出和脊膜膨出。骶尾部脊膜膨出从轻到重可分成隐性脊柱裂、膨出、带神经或带脊髓的膨出，以及脂肪瘤型或瘢痕型膨出，此类虽然表面没有膨出，但进行磁共振检查可发现有脂肪样膨出结构，相对比较严重，一般会合并有不同程度的神经功能障碍，手术治疗也只能部分缓解，不能完全根治。 脑膜膨出主要表现为正中线上膨出囊，更常见的是脊膜膨出，脊膜膨出从颈部开始一直到整个尾椎部分，在任何中线上面都可能会有一些膨出，最常见的是骶尾部脊膜膨出，没有神经的膨出比有神经的膨出相对更严重。最严重的是脊髓外露，会有很大的风险出现神经功能障碍，需要在出生后24-48个小时内进行手术治疗，否则可能威胁生命。

尾骨上方有一个小洞，是临床上所讲的皮毛窦或者藏毛窦的情况，这种疾病常伴发脊柱裂甚至脊髓裂。应该重点进行腰骶椎的磁共振的检查，明确是否合并脊柱裂。大部分患者会合并脊柱裂，因为藏毛窦常会有局部的棘突、椎板、硬脊膜囊缺如，皮下的窦道与硬脊膜囊的组织相通，体表皮肤的小洞周围常会有毛发，有时会有色素沉或者血管瘤样的改变，这些征象都提示患者有可能患有脊柱裂。有部分患者的藏毛窦还容易引起感染，甚至一部分患者的感染还可以逆行到硬脊膜囊内，引起中枢神经系统感染。所以对于有这样体表标志的患者在出生之后，应该尽快的完善腰骶椎的磁共振的检查，明确是否合并脊柱裂、脊髓栓系、或者骶尾部的其它类型的发育异常，必要时还需要在神经外科接受手术治疗。

隐性脊柱裂和脊柱裂概念上有所区别。脊柱裂包括隐性脊柱裂和显性脊柱裂。具体如下：1、隐性脊柱裂：是脊柱裂中最常见的一种类型，同时也是隐性脊柱裂中比较轻微的一种类型。这主要是由于隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，也不合并脊髓脊膜膨出，患者的脊神经、脊髓受累程度较轻微，通常不会造成严重的神经功能障碍。大部分隐性脊柱裂患者可能平时并没有症状，只是进行脊柱的磁共振检查、CT检查、X线光片检查时，才意外发现脊柱裂的情况；2、显性脊柱裂：是指合并脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。这类脊柱裂由于患者的脊神经甚至脊髓，受到脊柱裂的影响，从局部形成囊状的突出，神经结构和囊壁形成粘连造成脊髓栓系等情况。患者的神经功能通常会受到比较明显的影响，出现不同程度的双下肢运动障碍、感觉障碍以及尿便功能障碍。对于显性脊柱裂的患者，一经诊断明确，应尽早进行手术治疗，以免患者的神经功能障碍进行性加重。

开放性脊柱裂属于脊柱裂中的一种类型。具体主要包括合并脊膜膨出的脊柱裂类型，也包括合并脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。开放性脊柱裂合并脊膜膨出，主要是膨出的囊内含有神经根，而不含有脊髓，充满了脑脊液。脊髓脊膜膨出的类型，是膨出的囊内不仅含有脊神经和脑脊液，还含有脊髓组织，从脊柱裂的位置向外膨出形成包裹性的脊液，含有重要的神经组织。总体来说，开放性脊柱裂无论是合并脊膜膨出，还是合并脊髓脊膜膨出神经功能障碍，通常比隐性脊柱裂神经功能障碍更加严重。患者通常有不同程度的双下肢无力乃至截瘫、双下肢的感觉障碍，排便、排尿功能障碍，可以是尿频、尿急、便秘，也可以是完全性的大小便失禁。由此可见，开放性脊柱裂是神经功能障碍比较严重的一种脊柱裂类型，在诊断明确后应及时进行手术治疗。

脊膜膨出是神经系统发育异常的表现。症状有轻有重，比较严重的脊髓脊膜膨出，包括颈髓高位膨出伴脑发育异常或者无脑儿，这种是很严重的情况。小孩子的生存时间比较短或者可能在抚养过程中夭折，即使长大后生活质量也很差。不过有一部分比较轻微的脊髓脊膜膨出或者单纯脊膜膨出，可以通过早期手术治疗可以达到治愈，不影响之后的生活、生长。临床上还有隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓粘连，这种情况患儿在出生时没有发现，但是在生长过程中，比如出现了下肢畸形或者大小便失禁，这种情况要及时到医院检查，及时发现、早期治疗。

骶1椎体隐性脊柱裂通常指发生在第一阶段的隐性脊柱裂，即第1椎体对应的阶段，并非发生在脊椎的椎体上，而发生在棘突、椎板的位置。此位置由于骨质未完全闭合，中间存在一个裂缝，即称为隐性脊柱裂。大部分的骶1隐性脊柱裂，只在进行腰骶椎X线、CT或者磁共振检查时意外发现，不合并相关症状，无需进行手术干预。如果骶1隐性脊柱裂合并脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤或者骶管囊肿等病变，并且由于病变引起下肢感觉、运动功能障碍，甚至影响大小便功能、性功能，则需要进行完善的神经炎症学评估，必要时需及时进行神经外科手术治疗。通过手术治疗，才能有效缓解病变对周围神经的影响，从而避免患者的神经功能障碍进一步加重。部分患者在手术治疗后，术前的神经功能障碍能够得到及时恢复。如果长时间不进行治疗，患者的神经会逐渐发生变性，将来即使再进行手术治疗，也很难恢复到正常状态。

骶1脊柱裂通常并不太严重，大部分骶1脊柱裂属于隐性脊柱裂，患者既无脊膜膨出，也无脊髓脊膜膨出，因此大部分的骶1脊柱裂患者，不会出现严重的神经功能障碍。若无任何症状，只是神经影像学检查时意外发现的情况，通常无需要特别处理。若骶1脊柱裂合并脊髓栓气，则有可能会造成患者的双下肢感觉运动功能障碍，甚至大小便功能障碍，部分患者会出现长期的遗尿等情况。应该及时在神经外科进行评估，并且尽早进行手术治疗。若骶1脊柱裂的基础上合并脊膜膨出，可能会有多条脊神经跟受累，患者的症状可能也会比较明显，较为严重。这时候，更应该及早进行神经外科手术治疗。总体来说大部分骶1脊柱裂，特别是进行腰骶椎的X线光片、CT或磁共振检查时，发现的隐性脊柱裂，不合并任何症状的患者并不严重。而若骶1隐性脊柱裂合并了神经功能损害，可能情况较为严重，应及时进行手术干预。