间质性肺疾病

间质性肺疾病的治疗方法如下： 1、糖皮质激素：急性期可静脉滴注甲强龙或氢化可的松，稳定期改为口服强的松或者甲泼尼龙片； 2、免疫抑制剂：若糖皮质激素治疗无效，应联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等； 3、乙酰半胱氨酸泡腾片：具有抗氧化的作用； 4、提高免疫力的药物：如冬虫夏草制剂、百令胶囊、金水宝胶囊等； 5、吡非尼酮：适用于出现肺纤维化的间质性肺疾病； 6、肺移植手术：对于进展到严重肺纤维化的患者应考虑进行肺移植手术。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

呼吸困难的原因较多，包括肺源性、心源性、血液系统问题、神经系统问题、中毒等。肺源性呼吸困难较常见的原因是肺功能降低，包括限制性通气功能障碍、阻塞性通气功能障碍、肺弥散功能障碍。肺具有通气功能和换气功能，人体吸入氧气后，通过肺泡与血管内皮到达血液循环，从而为机体供氧。肺的弹性功能下降、弥散功能降低，均可导致呼吸困难。间质性肺疾病患者肺顺应性下降、弹性功能降低，导致肺限制性通气功能障碍，或者肺弥散距离增加，导致患者弥散能力下降，氧气利用不足，造成缺氧和呼吸困难。

胸部CT检查是间质性肺疾病重要的检查手段。患者早期可表现为毛玻璃样改变，随病情加重可逐渐出现小叶间隔增厚，之后出现胸膜下线， 胸膜下线指由于胸膜增厚粘连，靠近肺部边缘与胸膜线平行，离胸膜约有0.5-1厘米平行的直线。再往后发展胸膜间隔增厚粘连形成网格状改变，包括细网格状改变和粗网格状改变，最后可形成蜂窝肺，这是较为特征的非间质性改变。同时间质性肺疾病可造成支气管牵拉，继而造成支气管扩张。

呼吸不通畅、胸部不适的原因较多，引起呼吸困难原因主要为呼吸系统和循环系统疾病，具体如下： 1、气道阻塞，如喉气管、支气管炎症、水肿、肿瘤、异物导致气道狭窄或阻塞以及支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病等，可以引起胸部不适； 2、肺部疾病，如肺炎、肺脓肿、肺结核、肺不张、肺淤血、肺水肿、弥漫性间质性肺疾病、细支气管炎、肺泡等疾病； 3、胸壁、胸廓、胸膜腔疾病，如胸壁炎症、严重胸廓畸形、胸腔积液、气胸、广泛胸膜粘连、结核、外伤等，可以引起胸部不适； 4、神经肌肉疾病，如脊髓灰质炎病变累及颈髓、急性多发性神经元、神经根神经炎、重度肌无力累及呼吸肌药物导致呼吸肌麻痹、膈肌运动障碍，如膈肌麻痹、大量腹腔积液、腹腔巨大肿瘤、胃扩张和妊娠末期等，都会引起患者呼吸不畅； 5、循环系统疾病常见于各种原因引起的左心和右心衰竭、心脏填塞、肺栓塞和原发性肺动脉高压。

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
间质性肺疾病它分类是有很多种的。单纯从免疫性疾病这个角度来说，比如我们风湿免疫科的一些疾病干燥综合征、皮肌炎、类风湿关节炎等等，还有硬皮病，都可以出现间质性肺疾病。当免疫性疾病导致的一个间质性肺疾病的时候，我们常规的治疗方法和药物主要是有激素和免疫抑制剂，激素大多数是采用足量的激素，按公斤体重算，以及还要加用免疫抑制剂，免疫制剂最常用的是环磷酰胺。环孢素以及硫唑嘌呤等，但是这个用法、用量以及用选用哪种是根据病人的整个身体状况，以及其它比如肝肾功能、血常规的一些状况来决定的。不管怎么说，用激素和免疫抑制剂都是有一定的副作用的，激素可以引起骨质疏松、血糖升高、血压升高、长胖等等。免疫抑制剂可以出现免疫力下降、白细胞下降、骨髓抑制，可以出现肝功能肾功能的损害，需要定期复查，如果没有药副作用那就可以继续使用，如果出现那我们可以换用其它的免疫剂来治疗。如果间质性肺疾病没有得到良好的控制，这个病情是会逐渐加重的，到最后可以出现胸闷、气促、憋气的症状，所以需要引起重视，早期治疗。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
间质性肺疾病，顾名思义就是肺间质发生了病变。它的原因比较多，所以针对不同的原因，治疗是不一样。比如与环境、职业吸入有关的间质性肺病，首先要脱离这种环境，然后根据病情的进展，可能会使用激素和免疫抑制剂。如果是其它原因，比如肺泡蛋白沉积症导致的间质性肺病，是由于肺泡表面活性蛋白物质在肺泡里面清除障碍所导致的，所以治疗是需要用洗肺的办法来把表面活性物质给清洗掉。对于遗传性的，治疗到目前为止没有有效的手段。还有一些可能是与吸烟有关，所以需要戒烟等等。不同的原因，治疗的方案是不一样。

讲解医师：张宗学  （主治医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
引起间质性肺疾病的原因很多，目前临床观察到的有200余种疾病可以导致肺间质疾病。所以如果诊断为肺间质疾病，需要分析具体的原因，比如接触过敏原、接触鸽子等，可以引起过敏性肺炎。过敏性肺炎的患者经过激素治疗以后，临床症状可以得到非常好的缓解。其他类型的间质病，比如和风湿类疾病相关引起的肺间质疾病，经过治疗以后，大多能够取得比较好的缓解。所以一些间质性肺疾病的类型经过治疗以后，患者的生活质量可以得到明显的改善。当然一部分肺间质疾病治疗后效果不好，比如特发性肺间质纤维化。因此如果诊断为肺间质疾病，需要具体分析属于哪种亚型，决定具体的治疗方案。

正常情况下，如果肺功能正常，有足够的代偿能力，一般生活当中的活动、运动都不会出现呼吸困难。如果出现症状要及时就诊，主要是让大夫去寻找呼吸困难的原因。呼吸困难常见的原因有以下几个方面： 1、呼吸系统疾病：如肺炎、慢阻肺、哮喘、间质性肺疾病，这些疾病都可以出现呼吸困难，要对因治疗，治疗哮喘，治疗慢阻肺呼吸困难的症状才能改善； 2、心源性呼吸困难：这种病人是因为心功能不全导致肺呼吸困难，必须对心脏疾病给针对性治疗，心功能改善以后，呼吸困难才能够改善； 3、中毒性呼吸困难：这一类原因主要见于各种原因导致的酸中毒，如糖尿病病人可以出现酮症酸中毒，表现为病人出现深而大的呼吸，这种呼吸困难的原因主要是根源于糖尿病没有得到很好的治疗，血糖增高导致的代谢性酸中毒所引起； 4、血源性呼吸困难：和血液系统疾病相关，如重症贫血，因为血红蛋白作为血氧的载体，在血液当中要去运输氧，这样才能够达到的氧气的交换，才能提供机体的氧供。如果病人出现了重度的贫血，就是能搭载氧气的载体出现了急剧减少，这样病人在临床上也会出现呼吸困难，所以要针对贫血进行必要的补充血色素，补充红细胞的原料，纠正贫血以后呼吸困难才能改善； 5、神经精神疾病：如果病人出现重症肌无力，因为呼吸肌受累，呼吸肌不能正常运转以后就会出现呼吸运动受影响，不能很好的供应氧气，不能很好完成呼吸运动，也会引起临床中的这种呼吸困难； 6、消化系统疾病：病人因为各种原因消化功能不全导致胃肠胀气，胸腹腔是在固定容积大小当中，如果腹腔占据太多位置，胸腔的位置就会受排挤，这样病人就会因为腹胀而引起呼吸困难。 以上这几种原因就是临床上常见的引起呼吸困难的原因，只有找到原因，才能有针对性的治疗。

肺部纤维化是正常的肺泡组织被损坏以后，经过异常修复导致结构异常，类似疤痕形成。引起肺部纤维化常见的原因有间质性肺疾病、肺结核、肺炎等，其中以间质性肺疾病最常见。肺结核和肺炎好转后形成的肺部纤维化，说明病情已经稳定，不需要特殊治疗。间质性肺疾病经过积极治疗后，可以改善患者呼吸困难等临床症状，提高生活质量，但难以达到临床治愈。肺部弥漫、肺间质纤维化对肺功能影响大，预后不良。在临床当中经常会碰到肺部间质性纤维化的病人，肺部纤维化会导致肺功能严重下降，但是目前的治疗方法不多，治疗效果不明显，要注意肺间质纤维化的发生。

肺纤维化是肺脏的一种结构改变，其中有纤维瘢痕形成、胶原沉着。一旦形成了肺脏纤维化的改变，很难完全逆转。目前临床上抗纤维化的药物只是减缓纤维化的进展，而不能把已经形成的纤维化逆转。肺纤维化最主要的治疗原则是防止肺纤维化形成，其实肺脏纤维化是肺脏很多疾病所造成的，这些疾病有可能是感染性，也有可能是非感染性。非感染性疾病导致肺脏纤维化形成的，叫间质性肺疾病，病因非常多，其中涵盖200多种不同亚类。这类疾病中很多到晚期都会导致肺脏纤维化，所以早期发现，早期给予有效治疗，是防止肺纤维化形成重要措施。