间质性肺炎

讲解医师：牟小芬  （主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院呼吸与危重症医学部
间质性肺炎是一大类疾病，其中常见的是特发性间质性肺纤维化，近几年新药有吡非尼酮、尼达尼布可用于该病。目前认为吡非尼酮有抗纤维化、抗炎的作用，能改善患者的生存时间，降低肺功能的下降，对病情在轻、中度的患者可以应用。但该药有消化道的副作用和皮疹、光过敏等不良反应。\n尼达尼布可以抑制成纤维细胞的增殖，降低肺功能的下降，减少疾病的加重次数，目前可用于治疗疾病的稳定期。药物的不良反应有腹泻、肝损害、恶心，还有出血和导致血栓的风险。吡非尼酮和尼达尼布的药物价格均比较昂贵，治疗上需长期服用，才可以减少肺功能下降，达不到治愈的效果，因此应充分考虑经济承受的能力和疗效而选用。

讲解医师：何洁  （副主任医师）
就职单位：中日友好医院呼吸与危重症医学科
肺炎是指终末气道肺泡和肺间质的炎症，可以由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物等所导致，间质性肺疾病是指肺间质损伤而产生的一类疾病，这是一组异源性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织，病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。\n间质性肺炎是间质性肺疾病分类中的一部分，间质性肺炎不是恶性疾病，也与感染无关，间质性肺炎也是属于肺炎内的一部分，前面提到肺炎包括有终末气道、肺泡，还有肺间质的炎症，间质性肺炎主要指的是肺间质和一部分肺泡的炎症。肺炎可以由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所引起，而间质性肺炎是指能除外病原微生物的，由其他因素引起的间质炎症。

小儿支原体肺炎的临床表现有： 1、发热：时间较长，可1-3个月； 2、咳嗽：表现为刺激性咳嗽，学龄前期或学龄期儿童表现为剧烈性咳嗽，也可能仅表现为咳嗽； 3、其它系统症状：如皮疹、心肌炎、心包积液等，可出现多系统或多脏器损害的表现； 4、病理类型：常见有支气管肺炎、大叶性肺炎或间质性肺炎。几种类型之间有转变或片子表现多变性。

诱发间质性肺炎的原因如下： 1、遗传因素：有些间质性肺炎患者有明显家族史，提示间质性肺炎存在基因遗传； 2、病毒感染：病毒感染后机体释放炎症因子，引起肺纤维化； 3、免疫异常：肺纤维化发病机制十分复杂，至今没有阐明，但是免疫反应是参与形成肺纤维化的重要原因； 4、环境污染：包括有机、无机粉尘，有机粉尘与工作、生活环境有关，无机粉尘包括各种矿尘、汽车尾气、微尘、石棉、纤维等引起肺损伤，导致肺纤维化疾病，如尘肺； 5、放疗：放疗是肿瘤三大疗法之一，随着放疗疗法广泛用于肺、食道、纵隔等部位的肿瘤的治疗以及骨髓移植的预处理，伴随的副作用是放射性肺纤维化，成为日益突出的问题； 6、长时间高浓度吸氧：也可导致肺损伤，形成肺纤维化，继发其它疾病； 7、继发于其它疾病：最常见的是风湿结缔组织疾病，其它与肺部感染引起的间质性疾病，或者肝病、肠道病、慢性心脏病、肾功能不全或者脏器的移植，也容易合并间质性肺炎改变。 总之，肺脏对各种损伤因素都较敏感，各种因素单独或者同时损伤，都可导致间质性肺炎，所以有时病因很难确定。

间质性肺炎反复发作的原因包括： 1、间质性肺炎由于肺间质发生炎性改变，多数患者可出现肺功能的下降，肺的抵抗能力以及肺本身的自建防御能力下降，易引起呼吸道感染，导致肺炎反复发作； 2、部分患者入院经过抗感染治疗，肺部的症状可得到较好的控制，但是出院后，受到环境等各方面因素的影响，导致着凉或出现呼吸道感染，从而导致间质性肺炎复发。

临床中，激素应用广泛，是治疗间质性肺疾病的常用药物。激素治疗间质性肺炎的副作用有水钠潴留、脂肪重新分布，例如肥胖、满月脸、水牛背等。另外，由于间质性肺炎治疗的时间较长，长期使用激素将导致药物性糖尿病，此时，同时使用治疗糖尿病的药物即可得到控制；且长期大量使用激素将增加感染机会，导致患者出现二重感染。应用激素药物，需遵循医嘱，合理应用。

间质性肺炎日常护理应根据患者不同情况，采取不同护理方式： 1、如果患者无明显咳嗽、咳痰和呼吸困难，或者通过治疗以后可得到很好控制，则并不需要特别护理； 2、对于肺功能明显下降、出现生活质量明显改变、不能工作，甚至日常生活都需要人照顾的患者，需给予家庭护理，如帮助患者穿衣、吃饭、上洗手间等，还需进行氧疗支持。入院后根据根据患者病情，可采取一级护理、二级护理和三级护理等。

急性间质性肺炎是一个专属名词，间质性肺炎的急性发作并不是指急性间质性肺炎，很多专业人士也容易弄混。急性间质性肺炎是特发性肺间质疾病的一种，可以称为急性肺间质纤维化，特发是指疾病的发病原因不太明确，患者往往在1个月之内就出现肺部广泛病变，并且快速进展到肺纤维化，严重影响肺的功能和氧气交换。 目前约有80%的患者在2个月内死亡，因此是非常急、非常重的病。该病是特发性疾病，病因不明确，尽早诊断和早期使用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗，可能对疾病有效。

间质性肺疾病指肺间质产生病变。间质是肺泡与血管之间的成分，间质性肺疾病原因较多，属于组织疾病，常见原因具体如下： 1、常见尘肺、硅肺、霉肺、矽肺此类肺疾病； 2、药物，如胺碘酮、博来霉素等药物可以引起间质性疾病； 3、最常见原因为不明确的呼吸系统间质性肺疾病，间质性肺炎疾病原因目前并非特别明确； 4、间质性肺疾病与吸烟有关，所以戒烟是重要因素，应减少吸烟，减少肺部吸烟性相关的间质性肺疾病； 5、职业性因素、粉尘、PM2.5升高等，可能是引起间质性肺病的间接因素，所以需注意可能引起间质性肺疾病因素。

目前尚无小儿难治性肺炎统一诊断标准，一般在常规治疗15天后，咳嗽、发热等临床症状无缓解或缓解很慢，病程迁延甚至恶化形成难治性肺炎；此外小儿难治性肺炎形成有多种因素，主要有病原菌难以查明以及病原耐药问题，小儿气道相对狭窄，排痰能力较弱，也有合并其它基础疾病的情况，如先天性心脏病、免疫缺陷、营养不良等。小儿难治性肺炎涉及到肺炎分类问题，在临床中可做如下分类： 1、从肺炎病理上可分为支气管肺炎、大叶性肺炎、间质性肺炎； 2、从感染病原上可分为细菌性肺炎、病毒性肺炎、支原体肺炎、衣原体肺炎、真菌性肺炎等； 3、从病情角度可分为轻症肺炎和重症肺炎。