造血干细胞移植

霍奇金淋巴瘤治疗方案，具体如下： 1、化疗是霍奇金淋巴瘤最重要的治疗手段，对于部分患者而言可能还需要结合放疗，因此对于早期诊治霍奇金淋巴瘤，经放、化疗治疗后80%左右的霍奇金淋巴瘤能得到长期生存； 2、有些霍奇金淋巴瘤患者经过治疗后会出现复发情况，对于该患者一般采取传统化疗，即二线化疗，但副作用相对较大，且与一线治疗相比，疗效较差。目前对于治疗霍奇金淋巴瘤有新型药物，包括CD30单抗、PD-1单抗等，与传统化疗相比，疗效有明显提高； 3、霍奇金淋巴瘤复发患者经过造血干细胞移植后，疾病也能得到很好控制。

霍奇金淋巴瘤在治疗上已取得很大进步，是目前化疗可以治愈的肿瘤之一，早期治愈率在80%以上，进展期在60%以上。对于联合化疗后复发和难治的霍奇金淋巴瘤，还可选择大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。 目前还有新型靶向药物，如CD30单抗，是以细胞表面抗原CD30为靶点引起细胞周期停滞和凋亡，可以选择性诱导霍奇金淋巴瘤细胞凋亡。目前该药处于临床试验阶段，初步研究显示患者耐受性较好，对于复发、难治的霍奇金淋巴瘤总有效率在75%左右。总体而言，霍奇金淋巴瘤是预后较好的一种疾病，前景也非常好。

霍奇金淋巴瘤的治疗分为放疗、化疗两大方面。部分患者根据疾病情况、分期单纯放疗也足够，部分患者需要放疗加化疗。 其实淋巴瘤的很多患者需要静脉用药，口服化疗药物比较少，霍奇金淋巴瘤常用治疗方案叫ABVD方案、ICE方案，都是专有名词，是细胞毒药物，即化学药物，对肿瘤细胞具有杀伤作用，能够在全身用药，对霍奇金淋巴瘤患者的治疗比较有益，口服药物不是最佳选择。 霍奇金淋巴瘤放疗加化疗若不能够解决问题，还可采取造血干细胞移植、免疫治疗以及细胞治疗，都是可选择的途径。

在特别情况下，造血干细胞移植可作为巩固治疗复发难治霍奇金淋巴瘤的选择。儿童和青少年霍奇金淋巴瘤预后非常好，总治愈率在90%以上。对于极少数复发病例是否做移植可改善预后和疗效尚无明确结论。 目前新型药物包括PD-1抑制剂、CD30单克隆抗体、新型化疗药物等，使复发霍奇金淋巴瘤有更多治疗办法。但鉴于我国目前的医疗形式和药物可及性，如PD-1、CD30等药物价格偏贵，可能增加患者经济负担。

比如说诊断一个非霍奇金氏淋巴瘤通过病理，进来以后，看不同的亚型，病理里分不同的亚型，最多见的就是B细胞淋巴瘤，还有T细胞淋巴瘤。不同的亚型和治疗方式也不一样，还有就是根据分期。比如说T细胞淋巴瘤预后比较差的，主张化疗。化疗以后到最后的局限性的，像鼻部的NKT细胞淋巴瘤的可能还要结合照光。恶性程度很高的这些患者，如果说年纪比较轻的，可以结合自体造血干细胞移植做巩固。而B细胞淋巴瘤，相对来说治疗有单克隆，特别是CD20阳性的这种B细胞淋巴瘤，可以用利妥昔单抗，市场上说的美罗华的单抗治疗，老百姓说的生物靶向治疗，对准肿瘤细胞，再杀伤，就是单抗联合化疗，美罗华联合化疗这种来治疗B细胞的非霍奇金氏淋巴瘤。如果说这里面也有侵袭性淋巴瘤，恶性程度比较高的，如果病情达到一个CR或者PR的就是完全缓解或者部分缓解的时候，再做一个自体造血干细胞移植作为巩固。

对于非霍奇金淋巴瘤化疗后复发，如一个患者用原来的方案后复发，可选择新方案、新方法，如联合化疗，可换用新化疗方案，亦可采取靶向治疗方案，甚至可采取造血干细胞移植方法，因此目前即使患者复发，仍有较多可供选择的治疗方案。 实质上非霍奇金淋巴瘤化疗后复发是患者和家属非常关心的问题，医生亦经常需与患者和家属进行交流，有的患者问是否治疗后不再复发。其实较大一部分患者仍会复发，可不用担心，因目前治疗手段进步、治疗技术进步、可用药物增加，有较多新方法。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植可以分为自体造血干细胞移植、异体造血干细胞移植。自体一般用于淋巴瘤的病例和多发性骨髓瘤的病例，自身免疫病也有用自体造血干细胞移植治疗成功的案例。移植最常用的是异基因造血干细胞移植。现在可选择的供者来源不同，比如可以选择骨髓库无关供者，也可以选择亲人供者，主要是有血缘关系的，配型叫做半相合的病例，都可以作为供者。供者的细胞来源可以用骨髓，也可以用外周血，外周血造血干细胞经过打升白药以后，刺激到外周血里的外周血造血干细胞，经过采集可以输注到病人体内。现在采用的异体造血干细胞移植叫北京方案，是打动员剂GCSF之后，产出骨髓和外周血造血干细胞输注，整个植活的时间会提前，减少了复发。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
异基因造血干细胞移植可以治愈部分原发性骨髓纤维化患者。对于中危、高危风险组的原发性骨髓纤维化患者，如果符合移植条件，有合适的供者，可以选择㫒基因造血干细胞移植。造血干细胞移植过程中，患者先接受预处理方案化疗，清除骨髓中异常细胞。同时，通过应用免疫抑制剂，抑制患者免疫功能，再将捐献者正常的造血干细胞回输给患者，正常的造血干细胞在患者骨髓中恢复正常的造血，患者血象得到恢复，异常的细胞被清除，患者的疾病得到治愈。

地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性贫血，属于遗传性贫血。主要见于南方、两广地区，主要是血红蛋白内的主蛋白生成障碍导致贫血。一般症状是皮肤黏膜苍白、缺氧的表现。同时可导致小儿免疫力较低下，呼吸系统、消化系统、神经系统等并发症均可出现。地中海贫血除了一般常见症状以外可能有一些特殊面貌，如颧骨、前额突出等，同时也可以伴随黄疸、肝脾肿大等表现。地中海贫血目前无特效治疗，需要骨髓移植或是造血干细胞移植。

总体而言，目前对白血病的治疗有一定信心。现在对于急性白血病，不管是急性髓系白血病，还是急性淋巴细胞白血病，总体的疗效在50%以上，即一半的患者有可能得到长期生活、甚至治愈的效果。联合用药后化疗的缓解率，目前能达到80%以上，即血象和骨髓象基本达到正常水平。最后进行强化治疗或造血干细胞移植，可将总体白血病的治愈率达到50%以上。对于白血病，需要明确诊断然后对疾病做危险分层。判断是高危组的、低危组、还是标危，然后采取综合治疗的办法。治疗包括骨髓移植以及选择移植方式，比如自体移植、异基因造血干细胞移植，可根据危险度进一步判断。化疗以联合用药、规律、定期为原则，化疗后也需根据肿瘤对化疗的反应，判断下一步治疗方案。所以每一步治疗都要做密切的追踪、随访、判断预后，再不停地对治疗方案进行调整，需在严密的观测下进行规律治疗。