血友病

睡觉时牙龈出血的原因如下： 1、慢性牙龈炎：牙菌斑、牙结石或食物嵌塞引起的牙龈发炎、水肿，组织较脆，刷牙或吸牙龈时会出血。治疗慢性牙龈炎较有效的办法是洗牙，通过洗牙去除牙结石和牙菌斑，也可以配合漱口水、口服消炎药等控制牙龈炎症。炎症控制后，牙龈出血的症状能得到明显缓解，甚至完全消失； 2、全身状况：如白血病、血友病、长期服用抗凝血药引起的凝血功能障碍等，因此洗牙前建议先查凝血功能和血常规来排除上述疾病； 3、呼吸道或消化道疾病：呼吸道咯血和消化道呕血，从口中流出，可能误诊为牙龈出血。

鼻出血是临床上非常常见临床症状，治疗鼻出血有以下几点： 1、搞清楚鼻出血原因，鼻出血有全身因素、局部因素，全身因素包括心脑血管问题，如血管硬化、高血脂、血管弹性差，血液问题，如白血病、血小板减少、血友病，肝脏问题，如肝硬化，还有遗传问题，如遗传性毛细血管扩张症，以上是全身因素。局部因素如鼻腔局部黏膜干燥、炎症、鼻炎、鼻窦炎都会引起出血，鼻中隔偏曲、外伤也会引起出血，肿瘤也会引起鼻出血； 2、黏膜干燥导致出血，可湿润鼻子，改变周围环境湿度； 3、患者若出血很多，建议患者身体前倾，不要身体后仰，身体后仰血会从鼻咽部反流，可能导致误吸，引起严重问题，所以建议患者身体微微前倾，用食指和拇指按压鼻骨下方鼻翼，及时就诊。

鼻衄是指鼻中出血的症状，其病因有以下几种： 1、局部原因：鼻外伤、鼻腔炎症、鼻腔肿瘤、鼻中隔偏曲等；小儿鼻腔异物并发炎症，黏膜充血、糜烂、易出血；长期存于鼻腔的异物可形成鼻屎等，也造成鼻出血。 2、全身原因：心血管疾病，如高血压、动脉硬化等；血液病，如血友病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、白血病等；肝、脾、肾等疾病，当病变严重至肝硬化或者尿毒症时，易发生鼻出血；另外，还有月经期的鼻衄，妊娠期的鼻衄，重金属及药物中毒导致的鼻衄。

扁桃体肿大的手术禁忌症如下： 1、扁桃体正在发炎时不宜切除，因为此时患者发烧、扁桃体充血，手术后伤口容易出血或者或者出现继发性感染； 2、女性处于月经期或月经前期不宜手术，因为月经前期和月经期凝血功能异常，如果在此时手术，出血量会较多； 3、扁桃体手术后要靠摘除扁桃体窝内的血管自行收缩，血液凝固止血。各种原因造成的凝血和血管弹性下降，都可以引起手术后出血，因此在有造血或凝血系统疾病，如血友病、再生性障碍性贫血、白血病、紫癜等疾病时，都不适合手术； 4、在肾炎、肝炎、风湿病、结核等疾病的活动期时不宜手术，此时手术会加重病情，甚至引起严重的并发症。

讲解医师：冯宾  （主任医师）
就职单位：北京协和医院骨科
血友病患者关节炎的出血之后的急救措施也叫RISE原则。RISE原则第一步、要做到患肢的抬高，尽量让出血的肢体，不要位于心脏水平以下。第二个、立即给予冰敷，在关节周围使用冰敷可以减少出血的进一步发生。第三个、应该进行加压治疗。可以通过加压绷带或者是通过专用的医用绷带，在关节周围进行加压，这样可以减少关节里面出血的发生。在以上治疗基础上，还有最重要一点应该给予小剂量地补充凝血因子，改善患者凝血功能，减缓进一步出血的发生。如果已经发生出血了，在这种情况下应该避免运动，因为运动可能导致出血的进一步地产生。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
血友病，是遗传性凝血活酶生成障碍引起来的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙以及遗传性的XI因子缺乏症。其中最见的就是血友病甲，以阳性家族史，幼年发病，自发或者是轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率有5-10/10万，婴儿发病率在1/5000。它的发病率甲、乙以及XI因子缺乏分别占到16：3：1。在我国的的血友病中，血友病A约占80%，而血友病B占50%，遗传性的XI因子缺乏症还是比较少见的。所以，血友病A主要是因为Ⅷ因子的缺乏所引起来的凝血功能障碍，所以在治疗的时候，可以给补充Ⅷ因子，主要含Ⅷ因子的就是新鲜血浆以及冷沉淀。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血友病是一种先天性遗传性疾病，是一组由于血液中某些凝血因子缺乏，而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。男女均可发病，但绝大部分患者为男性，包括血友病A、血友病B和血友病C，前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病被称为王室病，来源于十九世纪二十年代欧洲皇室系统。维多利亚女王是血友病基因携带者，维多利亚女王以将血友病带入欧洲王室而闻名，由于她的父系和母系、祖先都没有血友病遗传史，因此科学家推测在维多利亚身上发生了基因突变，而成为血友病基因携带者。维多利亚女王的儿女同欧洲各国王室联姻，将血友病传染给欧洲的许多王室家族，因此血友病被称为王室病。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
获得性血友病又称为血管性的血友病，它是自幼发生的出血倾向，发病的机制主要是因为这个因素存在于内皮细胞、巨核细胞以及血小板，它能够产生治病的因子，从而引起出血，加速其在单核巨噬细胞中吞噬，导致血小板黏附还有聚集功能障碍。治疗主要是去氨加压素，通过刺激内皮细胞，释放致病的因子；再就是替代治疗，使用新鲜的血浆，冷沉淀；还有止血的抗纤溶药物进行治疗的。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
甲型血友病是一种遗传性的疾病，属于X染色体连锁隐性遗传性疾病，又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症。在临床上，病人常常出现自幼带来的出血症状，并且伴随终生，但在出生的时候，很少有脐带出血的情况。甲型血友病常见的出血部位，是软组织、深部肌肉出血，可以表现为肌肉的血肿、皮下的血肿等。另外，负重的关节，如膝关节、踝关节，会发生出血的情况，并且由于反复出血引起炎症，最终引起关节的畸形、肿胀，可伴有骨质疏松和相应的肌肉萎缩。所以，甲型血友病是血友病中症状最严重的一种，也是最常见的一种，目前还没有特殊的治疗方法，它的主要治疗方法仍是替代治疗，即补充凝血因子Ⅷ，可以补充血浆，可以补充冷沉淀，还有人工合成的抗血友病因子。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏，而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见，最常见的叫做血友病A，是指病人缺乏足够的凝血因子8。另一种不常见的就是血友病B，病人缺乏足够的凝血因子9。血友病临床表现主要以出血为主，患者终身有自发的轻微损伤，手术后长时间的出血倾向，重型可以在出生后即可发病，轻者发病比较晚。目前尚没有彻底治愈的方法，因此要重视综合治疗。除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。血友病是一种终身性的出血性疾病，应该对携带者做产前检查，控制患儿及携带者的出生，已达到降低人群的发病率，做到优生优育的目的。