蛛网膜囊肿

虽然小儿癫痫病因十分复杂，但随着医学科技快速发展大部分病因已被人们明确认识。总体来讲从病因学上可将癫痫分作两大类，一类是无明确病因癫痫，占癫痫患者总数20%，大多与遗传有关，因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。另一类是可查出明确病因癫痫，最常见病因包括： 1、先天脑发育畸形：如无脑回畸形、巨脑回畸形、多小脑回畸形、脑穿通畸形、先天性脑积水、蛛网膜囊肿、小头畸形、巨脑症等； 2、神经皮肤综合征：最常见有结节性硬化症、神经纤维瘤病、脑三叉血管瘤病等； 3、遗传代谢病：如苯丙酮尿症、高氨血症、维生素B6依赖症、脑脂质沉积症等； 4、围产期脑损伤：产伤、窒息、颅内出血、缺氧缺血性脑病，其中以缺氧缺血性脑病而导致癫痫症常见； 5、颅内感染：如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、传染性脑炎等； 6、营养代谢障碍及内分泌疾病：低血糖、维生素B6缺乏、甲状腺功能低下等； 7、脑血管病：如脑血管畸形、颅内出血、脑梗塞等； 8、外伤：由外伤而导致颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫，但发病率与损伤程度及部位有关； 9、高热惊厥后脑损伤继发性癫痫。 无论哪种原因引起癫痫，积极治疗原发病迅速控制发作，接受正规、合理、无毒副作用治疗，是疾病顺利康复的保证。

椎管内蛛网膜囊肿的症状，如果囊肿较小，可以无任何症状。如果囊肿偏大，压迫脊髓或者压迫神经，可能导致脊髓功能或者相应的神经功能异常。如椎管、马尾部位即骶管部位囊肿较大，压迫神经，可造成便秘、会阴功能障碍等症状。 因此具体症状与神经或者脊髓支配的范围有关，有时压迫脊髓，可造成脊髓控制的感觉和运动功能障碍，轻度者出现肢体无力或者肢体感觉功能障碍，严重者可出现截瘫。

讲解医师：孙莲萍  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科
小儿蛛膜囊肿如果是在无意当中发现的，如果还没涉及到手术，要定期随访看囊肿是不是增大。如果有神经功能的问题，要及时就诊。在日常生活当中，也要避免孩子头部的剧烈撞击，以防囊肿的破裂出血，衣食住行这方面要注意。关键的就是如果一旦发现颅内有囊肿，暂时还未进行正规的治疗，孩子要避免平时的运动，要避免剧烈的头部撞击或者剧烈的运动，防止囊肿的破裂。其它的关于学习、饮食跟正常孩子一样。还要密切关注孩子，看孩子是不是因为囊肿的关系会造成颅压增高，造成孩子神经功能的慢慢的受损，这种是要切实引起重视的，要及时的进行治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
蛛网膜囊肿是蛛网膜形成的内含脑脊液的、非肿瘤性的囊性病变，所以对于没有任何症状，在进行神经系统检查时，意外发现的蛛网膜囊肿，通常无需进行手术治疗，可以进行临床随诊观察，并可进行颅内压监测，如果有颅内压增高或者出现异常波形，主张手术。对于儿童的蛛网膜囊肿，特别是颞叶蛛网膜囊肿，多建议一经发现及早手术。在手术治疗方面，可以进行囊肿壁切除，使囊肿与蛛网膜下腔广泛交通，也可以采用囊肿-腹腔分流或立体定向手术、神经内镜手术等，一般手术治疗费用在2-4万元。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

儿童会有不同脑脊液积聚情况，蛛网膜囊肿其实是脑脊液异常积聚引起，需要鉴别的包括以下几个方面： 1、肿瘤：因为儿童脑肿瘤比较常见，儿童脑肿瘤有些类型是以一种囊性变为主，比如比较常见毛细胞型星形细胞瘤，绝大部分都是囊肿；实质肿瘤在核磁共振上有时候看上去非常小，甚至不能发现；囊肿因为跟肿瘤处理方式完全不一样，所以要根据更多检查，比如增强核磁共振、核磁共振波谱，各种序列去进行鉴别； 2、脑发育不良病人在颞部也会表现为脑脊液异常积聚，脑外间隙比较宽病人看上去也像囊肿，要进行综合评估，到有经验影像中心或者小儿神经外科中心进行鉴别。

左侧外侧裂蛛网膜囊肿一般不严重，因为蛛网膜囊肿是先天性疾病，属于囊泡，不是传统意义上的肿瘤。肿瘤有不断增长的生长趋势、生长特点，但是蛛网膜囊肿大多数是先天发生，长期呈静止状态，不会突然增大。一般建议患者定期进行临床观察，如每隔1-2年做一次头部CT或核磁共振，密切关注蛛网膜囊肿的变化。如果在观察过程中发现蛛网膜囊肿有明显增大，甚至出现些症状如头痛、头晕、恶心、呕吐、视神经乳头水肿，包括运动障碍，甚至肢体抽搐、癫痫等一系列表现，应进行外科手术切除。此时应将蛛网膜囊肿进行完整切除，或做内引流术，将蛛网膜囊肿内高压脑脊液引流到颅内其它部位，缓解张力，以达到控制症状的目的，效果较好。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
左侧颞部蛛网膜囊肿是指位于颅内左侧颞部，由颅内蛛网膜包裹脑脊液形成的非肿瘤性囊性病变，原因如下：\n1、绝大多数左颞部蛛网膜囊肿属于先天性病变，在胚胎时期脑脊液局部积聚并由蛛网膜包裹形成。\n2、有一小部分患者是因为外伤造成蛛网膜撕裂，继而形成脑脊液包裹。\n无论是什么原因引起的左颞部蛛网膜囊肿，如果患者没有任何症状，则无需进行手术治疗。对于引起癫痫、头痛、颅内压增高的左颞部蛛网膜囊肿，或者小儿左颞部蛛网膜囊肿，建议考虑微创的显微神经外科手术。

蛛网膜囊肿多见于男孩且多发生于左侧，可出现外侧裂囊肿或其他部位囊肿。神经内镜治疗外侧裂蛛网膜囊肿，部分患者术后即可缩小，部分患者约3个月后可明显缩小，少数患者持续2年左右时间才可逐渐缩小。鞍上蛛网膜囊肿，首选神经内镜手术，将囊壁打通，囊肿与脑室脑池开放，囊肿可自然缩小，患者逐渐好转。患者治疗前必须经专科医生确诊囊肿部位，避免误诊延误病情。

临床中小儿蛛网膜囊肿手术以显微手术为主，指在显微镜或内镜下辅助进行蛛网膜囊肿剥离开窗手术，两者手术方式差别较小，将蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔进行充分沟通，使囊肿内囊液通过蛛网膜下腔瘘口流通出去，解除囊液对脑组织的压迫。显微手术是将囊液充分吸干后，采用显微镜头进行剥离造瘘；内镜下手术不必释放囊液，术中使用平衡液保持蛛网膜囊液内压力平衡，在液体中使用内镜造瘘管进行造瘘手术，囊液内压力差变化较小，并发出血或积液的风险较低。