脾功能亢进

抽血只能用来评判肝硬化的程度，不能完全诊断肝硬化。肝硬化血液学检查表现如下： 1、血常规：表现为脾功能亢进，即白细胞、红细胞、血小板三系中的两系减低； 2、肝功能异常：白蛋白减低、胆红素增高； 3、凝血功能异常：凝血因子、纤维蛋白原减少，PT时间延长。 如果是乙肝或丙肝等慢性肝炎引起的肝硬化，抽血可以看到乙肝和丙肝阳性。存在酒精性肝硬化类似病史，抽血只看到肝功能异常。免疫性肝硬化可进行免疫因素监测，胆源性肝硬化可以对胆红素进行评判。但最终肝硬化诊断的金标准是病理穿刺活检。

肝硬化患者出现全血细胞减少的原因主要为脾功能亢进。脾脏的血须经过脾静脉、门静脉、肝脏、肝静脉、下腔静脉，最终回流入心脏，而肝硬化之后，肝脏体积缩小、压力升高，从而导致脾脏淤血、脾脏功能亢进。脾脏在人小时候为造血器官，同时还有免疫功能，但其最大的功能为降解衰老的细胞。脾脏增大后功能也会增强，当衰老的细胞被消化完，脾脏只能消化血库里储存的正常细胞，包括白细胞、红细胞、血小板。 白细胞降低会造成感染以及严重感染，血小板降低则会导致出血、血脂不牢，尤其是消化道出血，如果血脂不牢患者就会有生命危险，建议患者通过胃镜观察静脉曲张的程度，同时进行相应处理。此外，血小板减低也可以通过切脾进行缓解。

肝硬化门静脉高压症典型临床表现是食管-胃底静脉曲张，继而引起消化道大出血。肝硬化是导致门静脉高压症的主要病因，门静脉高压症是由于门静脉压力升高而导致的一系列症候群，包括脾大、脾功能亢进、腹水，以及食管-胃底静脉曲张引起的消化道大出血。门静脉压力升高使脾静脉、肠系膜上静脉压力升高，脾静脉压力升高会引起脾大，而门静脉压力升高会使门静脉和下腔静脉之间的交通支开放，主要是食管和胃部交通支会出现静脉曲张。食管下段和胃底静脉曲张诊断可通过腹部增强CT以及胃镜进行确诊，曲张的血管由于压力高、管壁薄，在腹内压升高或者进食较硬、带刺的食物时，会引起血管破裂、出血。这种出血通常表现为严重消化道大出血，可以有呕血，还可有黑便或者鲜血便。

乙肝可导致白细胞低，主要原因如下：1、抑制骨髓造血功能：由于乙肝病毒能抑制骨髓的造血功能，患者会出现白细胞低，部分患者会合并血小板、红细胞下降，此类患者会有再生障碍性贫血；2、肝硬化：乙肝可发展成肝硬化，此时患者常伴有门脉高压，可引起脾脏增大和脾功能亢进。由于脾脏对衰老的血细胞有破坏作用，而脾脏功能过度亢进时会破坏正常血细胞，引起白细胞低，同时也会影响血小板，导致血小板下降，严重时会使红细胞过多破坏，导致红细胞下降。因此乙肝合并肝硬化时，可能会伴有白细胞、中性粒细胞、血小板的下降，部分患者会有红细胞、血红蛋白的下降，是由脾功能亢进造成。

门脉高压的临床表现取决于疾病的严重程度，主要如下： 1、脾大并伴有脾功能亢进、脾脏淤血：脾大会导致脾脏功能增强，从而导致血小板、白细胞、红细胞减少，因此患者出血时不易止血； 2、侧支循环的形成：门静脉就像高速公路，门脉堵塞后，四大侧支循环便会发挥功能，包括食管胃底的侧支循环、前腹壁的侧支循环、直肠静脉丛的侧支循环以及腹膜后侧支循环。四大侧支循环包含很多曲张静脉，其中最危险的部位为食道胃底，因为人体进食过硬的食物就可能导致静脉血管破裂，从而导致大出血； 3、腹水：肝硬化晚期的患者常伴有顽固性腹水，如果不能及时处理患者就会非常难受，临床建议通过利尿的方法减少患者腹水。

门脉高压指门静脉压力增高造成的一系列临床表现，因此门脉高压为一类疾病的总称。所有能够造成门静脉血流增多，或门静脉血液回流障碍的疾病均可造成门脉高压。入肝的血管，肠、胃、脾脏的血最终都需要汇集到门脉，因此一旦肝脏硬化，患者就会表现为静脉曲张、淤血、脾肿大、脾功能亢进、腹水以及侧支循环开放。此时患者腹部小静脉突起，手术时还会发现大量的曲张静脉。 门静脉的压力标准主要如下：正常门静脉的压力为13-24cmH2O，平均为18cmH2O，如果压力超过25-40cmH2O即可诊断为门脉高压。

儿童肝豆状核变性属于遗传性铜代谢障碍性疾病，在临床上主要有以下表现：1、中枢神经系统异常：主要表现为意识改变，比如儿童出现烦躁、嗜睡，甚至出现昏迷的情况，也表现为肌张力增高、手足徐动，以及发生局灶性或者全身性的抽搐，可能会影响到儿童的智力和精神状态，有的儿童精神明显异常；2、肝脏疾病：临床上主要会出现肝功能异常、食欲下降，会伴随有恶心、呕吐、腹痛、腹泻，有的儿童还伴随有黄疸，比如全身皮肤以及眼睛巩膜的黄染，严重时可以出现肝硬化的表现，即出现腹水、脾大、脾功能亢进等表现。

讲解医师：张燕  （副主任医师）
就职单位：解放军联勤保障部队第988医院消化肝病科
脾大、脾功能亢进，主要表现为外周血象白细胞减少、增生性贫血和血小板降低，容易并发感染以及出血。如果有脾周围炎时，脾脏会有触痛，脾脏的大小、活动度、质地与病程、病因相关。如果是大结节性的肝硬化，相比小结节性肝硬化，脾大要更明显。血吸虫性的肝硬化，相比酒精性肝硬化，脾大更为突出。\n出现脾脏增大有多方面原因，肝硬化是最主要的原因，还有血液系统疾病、长期发热、贫血等原因，都会导致脾脏增大，脾大是肝硬化门脉高压最早出现的体征。脾静脉回流阻力增加以及门静脉压力逆传到脾，使脾脏被动性的瘀血性肿大，脾组织和皮内纤维组织增生。当出现脾大伴全血细胞下降时，容易并发感染、出血，要给予积极的处理，主要是加强保肝治疗，必要时给予脾动脉栓塞术以及脾脏切除术。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
脾功能亢进是一种综合症，引起脾大的原因有多种，如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。临床表现为脾大、血细胞减少，可出现贫血、感染和出血倾向。脾切除后，血象恢复正常或接近正常，症状缓解。脾功能亢进可分为原发性和继发性两大类。原发性脾抗，有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症，病因未明。继发性脾抗病因比较明确，如急性感染、慢性感染、充血性脾肿大、炎症性肉芽肿、恶性肿瘤慢性溶血性疾病、骨髓增生病等。