脾功能亢进

早期脂肪肝无典型症状，易忽视导致单纯性脂肪肝发展至脂肪性肝炎进而加重至肝纤维化和肝硬化；肝硬化失代偿期的阶段出现肝功能异常，如酶脂增高、白蛋白减低，出现浮肿、消化不良、腹胀、腹泻、水样便、门脉高压、腹水、脾功能亢进、三系减少、牙龈出血、鼻钮、静脉曲张、呕血、黑便、昏迷、感染等严重危及生命的并发症，发展至肝衰竭后救治希望渺茫，患者生存期平均4-5年。

血常规中中性粒细胞减少可见于多种情况，例如革兰氏阴性菌感染、伤寒、副伤寒、沙门氏菌感染以及病毒感染。血液系统疾病，例如再生障碍性贫血、肿瘤骨髓转移可以破坏造血功能，放射线或有毒化学物质损伤，化疗药物应用，长期接触电离辐射等，均可出现中性粒细胞减少。脾功能亢进时，肿大脾脏当中单核巨噬细胞系统会破坏白细胞，从而导致中性粒细胞减少。 对于疾病的诊断是各种检验结果和病情相结合综合考虑的结果，所以单一指标变化不必过度紧张，存在不适时及时就医，早诊断、早治疗。

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。

慢性淋巴细胞白血病需要结合它的分期进行相应的治疗，具体如下： 1、早期慢性淋巴细胞白血病，病情稳定的时候不需要特殊的治疗； 2、慢性淋巴细胞白血病的起初，一线治疗可采用苯丁酸氮芥或者氟达拉滨； 3、一线治疗无效的患者，联合应用氟达拉滨与环磷酰胺，也可以采用大剂量甲基泼尼松或抗白细胞分化抗原单克隆抗体单用或者联合氟达拉滨作为二线治疗； 4、对于化疗效果不佳的年轻患者，如一般状况良好，可以考虑异基因造血干细胞移植治疗； 5、有明显临床症状的巨脾或患者出现与自身免疫、脾功能亢进相关的难治性血细胞减少，可以考虑脾切除； 6、淋巴结或脾脏肿大明显，而化疗效果不显著的患者，局部放疗治疗效果比较好。

白细胞减少症的原因如下： 1、放射物质影响，如X光、放射性核素； 2、化学毒物及细胞毒性药物； 3、恶性肿瘤侵犯骨髓，影响骨髓造血； 4、全身营养不良； 5、家族性遗传因素； 6、严重败血症； 7、慢性炎症； 8、脾功能亢进； 9、药物过敏； 10、自身免疫性疾病； 11、粒细胞分布紊乱。

肝硬化患者输血的原因，常见以下几种：1、合并消化道出血：出现贫血或低血容量，此时需要紧急处理，在止血同时要纠正贫血、低血容量，即进行输血；2、合并贫血：因为肝硬化患者容易伴有门脉高压以及脾功能亢进，尤其是脾大患者会有脾功能亢进，容易导致贫血，即红细胞和血红蛋白下降。若血红蛋白低于6g/L，或体质较虚弱，以及有发热、继发感染的患者，即血色素低于9g/L时，均需输血治疗，通过纠正贫血，改善患者状况；3、营养不良：会出现营养不良性贫血，若经过饮食或口服药物调整，不能纠正贫血，血色素低于6g/L或低于9g/L时，需要输血。若长期处于贫血状态，对于肝硬化患者的免疫功能，以及各个器官功能均存在影响。

肝硬化分为代偿期和失代偿期，具体如下： 1、如果出现低蛋白血症引起腹水、上消化道出血、脾大、脾功能亢进，即可以称为失代偿肝硬化。此时肝功能指标中胆红素增高、白蛋白降低，凝血功能中纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长； 2、人体器官包括肝、肾存在强大的代偿功能，即使仅保留30%的正常肝脏组织，也不会出现肝功能异常的表现，此时都称为代偿期肝硬化。

肝硬化出现牙龈出血，是脾功能亢进、血小板减少和肝硬化对凝血因子的合成能力减退，引起凝血功能障碍导致。所以肝硬化一旦出现牙龈出血，患者出现出血倾向、凝血功能障碍和慢性肝功能衰竭，提示肾患者已经发展到肝硬化终末期，是危险信号。出现牙龈出血的同时，患者往往合并有黄疸，可伴有肝性脑病、肝肾综合征，甚至会继发感染，都是病情加重的表现。甚至部分患者会出现呕血、便血、消化道出血的症状，都是肝功能或者肝硬化失代偿期的症状，而且会影响寿命。所以对于失代偿期肝硬化或终末期肝硬化，要积极判断患者病情的程度和预后，针对牙龈出血，可以应用止血药物，如输血小板、血红蛋白或局部应用止血药物进行压迫处理。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
脾功能亢进是一种综合症，引起脾大的原因有多种，如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。临床表现为脾大、血细胞减少，可出现贫血、感染和出血倾向。脾切除后，血象恢复正常或接近正常，症状缓解。脾功能亢进可分为原发性和继发性两大类。原发性脾抗，有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症，病因未明。继发性脾抗病因比较明确，如急性感染、慢性感染、充血性脾肿大、炎症性肉芽肿、恶性肿瘤慢性溶血性疾病、骨髓增生病等。