脑发育不良

早产儿脑发育不良的症状，主要表现在以下几个方面：1、反应迟钝：会表现出目光呆滞，对外界反应迟钝或者出现频繁地哭闹，难以哄好；2、喂养困难：由于早产儿吸吮能力和吞咽功能存在发育落后，会伴有喂养困难，身高和体重的增长速度会较同龄孩子有明显下降；3、肌力和肌张力改变：比如有的患儿会出现肌张力增高、增强，可以表现出四肢强直或者剪刀腿，可能还会呈现角弓反张样的改变；4、其他：随着月龄的增加，早产儿整体的智力发育、运动发育，会逐渐表现出异常。比如2个月时不会笑，3个月时不能够良好的竖头，4个月时不会翻身，应人、应物、追声、追物的能力，都要比同龄的孩子明显落后，这些都是早产儿脑发育不良的症状。一旦发现孩子存在上述症状，需要及时到医院就诊，在医生的指导之下尽早进行康复治疗。

讲解医师：陈彦香  （主任医师）
就职单位：银川市第一人民医院新生儿科
新生儿脑发育不良的表现，在新生儿期和新生儿期后有一定区别，需根据以下时期来判断表现：\n1、新生儿期：主要表现为头围增长缓慢，因为新生儿脑发育不良，最常见的表现是脑白质发育不良，所以可能会表现为头围增长速缓慢。一般新生儿正常足月后，即在出生后0-28天之内，头围会增长约2cm，也就是每周增长约0.5-0.7cm。但对于脑发育不良的新生儿，有可能头围增长速度相对比较慢，可能还会出现脑积水的表现，早期可以不表现为惊厥。\n2、新生儿期后：随着日龄的增加，如果出现严重的脑白质发育不良或者脑软化，新生儿可能表现为智能低下，严重的时候可能表现为惊厥。和正常日龄的足月新生儿相比，可能会出现发育迟缓，如大运动发育迟缓或者语言发育迟缓，甚至有些新生儿在新生儿期后明显的表现为小头畸形，严重的时候还可能存在巨颅，也就是容易发生脑积水。\n所以新生儿脑发育不良的表现，在早期往往症状不典型，在后期随着年龄的增加，和正常同龄儿的差距会越来越大，主要表现为神经系统的发育异常。

导致小儿痴呆的原因如下： 1、躯体疾病：占90%，主要包含遗传因素、内分泌问题、营养问题，以及颅脑损伤、缺氧、染色体畸形、大脑发育不良等； 2、环境因素：占10%左右，与家庭教育环境的关系非常密切。 对于小儿痴呆的检测方法主要是进行评估，包括智力方面评估，临床最常用的是盖泽尔发育量表、韦氏智力测试。另外，还需进行社会适应能力评估。如果上述两方面均存在问题，即可诊断患儿存在智力低下。

大脑发育迟缓的治疗，分为以下几种情况：1、先天发育迟缓：通常是遗传疾病造成脑部的三大营养物质，即糖类、脂肪、氨基酸合成不良，或过多，以及脑部功能所需要的酶类物质缺乏所造成。这类脑发育不良没有治疗方法，大部分病人会有严重的神经缺陷、智力缺陷，多数难以长期生存；2、后天疾病：主要发生在婴幼儿时期，比如刚出生时的缺血缺氧性脑病、严重的营养不良，脑部外伤、脑部炎症，或者精神刺激等。此类大脑发育不良，需要根据不同的病因进行治疗。如果出生时发现缺血缺氧性脑病，则需要采取高压氧及神经保护剂进行治疗，同时加强后天训练，特别在3岁以前，与康复科进行密切配合。其他疾病造成的脑发育不良，也需要去除病因，才能使脑发育不良的根本原因得到解决。同时要与康复科，特别是小儿康复科密切配合，进行康复训练。如果治疗得当，大部分孩子在7岁时可以治愈，如果超过7岁再治疗，时间较晚，治疗效果不明显。

智力低下的最佳治疗时间具体如下： 1、先天性脑发育不良所致智力低下，目前尚无较好治疗方法； 2、产伤或者早期营养不良引起，若能早期发现，需在新生儿时期开始治疗，比如缺乏维生素B1、缺乏维生素B12或者甲状腺功能缺乏，最好一出生开始治疗，最晚也要在3岁之前进行治疗。因为3岁之前脑部基本上从结构上已经发育完成，智力低下如果从3岁以后开始治疗，对于多数患儿没有太大意义； 3、如果智力低下程度不是很严重，早期干预不充分，可在3-7岁之间进行合理训练，合理补充营养，部分轻型病人可能还会有所帮助。过7岁之后，基本上没有方法对智力低下有治疗作用。

大脑异常放电是大脑神经元突发性的异常放电所导致的大脑功能障碍的一种疾病。经常有以下几项原因引起： 1、大脑发育不良、脑瘤、头部的创伤，包括手术或者外伤、颅内的感染、多发性硬化、帕金森、阿尔茨海默症等； 2、缺氧缺血性脑病也会引起异常放电； 3、遗传性的疾病、毒物的中毒和药物的毒副作用，均可引起大脑的异常放电。 生理变化主要是因为脑组织的破坏，局部的脑组织崩解，导致供血出现障碍，神经细胞外液成分改变，细胞的电生理及代谢发生异常，脑部的供血不足和代谢紊乱，出现过度的兴奋，出现异常放电。根本原因是神经元过度兴奋所导致的，神经元动作电位点燃后，出现一系列的反应，传导速度比平时要快很多倍，快速的向周围扩布。抑制性氨基酸的含量减少，抑制性递质的受体功能异常，病灶中出现细胞外的钾离子增加，可以减少抑制性的氨基酸的释放，降低具有突触前抑制功能的γ-氨基丁酸受体的活动，使兴奋性放电容易向外周和远距离投射。癫痫的发作就是大脑过度放电的一种后果，主要是脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。特征是突然发作和发作性一过性的症状，由于异常放电在神经元大脑中的部位不同，有多种多样的表现。

婴儿脑损伤包括先天性脑发育不良、婴儿期危重疾病或获得性病因所导致的中枢神经系统功能障碍，可表现为神经发育异常、中枢性运动障碍、认知落后、癫痫、视听障碍、语言发育落后、社会适应能力低下等。诊断时需根据每个儿童发现年龄的不同及临床症状的轻重程度及头颅影像学改变综合分析。 0-3个月进行干预，称为超早期干预，6个月前积极治疗为早期干预，对于明确存在高危因素且有早期脑损伤表现的儿童，要尽早到正规康复医院进行规范、有效的康复治疗。 婴儿脑损伤如果发现及时，治愈效果更加理想，早诊断、早治疗往往可以取得比较理想的效果，能明显的降低脑损伤所导致的后遗症发生率。对于轻中度脑损伤患儿，早期干预可以使因脑损伤造成的运动功能障碍和其他的伴随的功能障碍得到改善，甚至接近正常，而对于中重度的脑损伤患儿，有可能会遗留不同程度的后遗症。

小儿遗尿又称为尿床，按世界卫生组织国际上的定义，一般指年龄大于5岁的孩子，没有中枢神经系统症状，没有大脑发育不良，或者其他癫痫发作等症状和疾病的情况下，不自主的夜间的遗尿，我们称为小儿遗尿。发病过程超过3个月以上，每周两次或者两次以上尿床，甚至每晚都尿床。

生长激素是由垂体分泌，垂体是由下丘脑调控。导致生长激素缺乏的原因较多，主要分为以下几大类： 1、原发性生长激素缺乏，是由于下丘脑-垂体功能缺陷以及遗传性生长激素缺陷所致，例如下丘脑发育不良、垂体发育不良、生长激素相关基因缺陷等； 2、继发性生长激素缺乏症，继发于明确疾病或损伤，例如颅脑肿瘤、创伤、颅内感染等； 3、部分生长激素缺乏称为临时性或暂时性，是由于慢性疾患、心理创伤等应激情况导致。消除外界不良因素或去除原发疾病后，生长激素分泌可以恢复正常。 儿童发现存在生长激素缺乏症应该积极寻找生长激素缺乏原因，同时采取相应措施。

大脑发育不良可通过临床表现发现，如儿童发育迟缓、智力低下、癫痫发作等。也可通过头颅影像学检查发现，包括磁共振、头颅CT确诊大脑发育不同类型。大脑不同发育类型，临床表现多种多样。部分儿童可以出现智力发育迟缓、癫痫、运动障碍、偏瘫等，可通过抗癫痫、脑康复进行治疗。部分脑发育异常可通过手术治疗使症状得到一定缓解。大脑发育不良的病情较严重，大部分儿童预后较差。 儿童脑发育不良随检测手段发现越来越多，包括先天性无脑回、巨脑回、脑穿通畸形、灰质异位、局灶性脑皮质发育不良。妊娠期环境变化或中毒因素，如物理化学因素，以及遗传因素可以导致大脑发育不良。