脊髓空洞症

脊髓空洞若为小脑扁桃体下疝引起，临床仅进行后颅窝减压。此为非常微创的手术，刀口仅为4-5cm，出血不到50mL，即此类手术术后通常约4-5天即可出院；若为脊髓空洞分流手术分流到胸腔，同样约需4-5天；若为脊髓栓系导致，亦为4-5天即可出院；若为脊柱畸形导致则需进行矫形手术或截骨手术，术后通常需7天左右才可出院。 上述情况需以手术顺利为前提，部分患者如小脑扁桃体下疝的后颅窝减压、脊椎栓系松解，偶尔伤口会出现问题，则处理术后并发症需要一定时间。尤其是栓系，部分患者肌肉较为薄弱、恢复较慢、伤口容易渗液，此类情况下通常需要进行十多天的治疗。矫形手术伤口未感染的情况下通常7天即可出院，伤口一旦愈合不良，住院时间即会延长。

脊髓空洞症患者由于自身病变的一些特殊情况，尤其是部分脊髓空洞症患者，常出现痛觉和温度觉的消失，同时还可能由于脊髓空洞向头端发展累及延髓，出现吞咽困难、饮水呛咳等症状，对于出现这些情况的患者，在饮食方面需要特别注意以下几点：1、有吞咽困难、饮水呛咳的患者，应该在饮食方面注意避免由于吞咽功能不良，造成进食过程中出现呛咳、食物误入气道，引起吸入性肺炎，同时也需要注意避免发生误吸，或者食物卡到咽喉造成窒息；2、有明显吞咽困难、饮水呛咳的患者，需要考虑鼻饲饮食，可以通过鼻饲营养液、牛奶等食物维持患者的饮食；3、有痛温觉障碍的患者，要注意在饮食过程中，给患者温度比较适宜的饮食。因为这些患者常会出现肩肘部、上肢的痛温觉消失，患者自己在拿到食物时，实际上很难感知食物的温度，如果温度不适宜可能会造成口腔部、咽部的烫伤；4、患者饮食的具体类型并没有特别的限制，如果患者没有进食障碍，以正常人的均衡饮食为主，可以给脊髓空洞症患者适当多食用易于消化、富含优质蛋白的食物，同时适当补充一些膳食纤维，比如食用新鲜的蔬菜、水果等，实现均衡饮食即可。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定，引起小脑扁桃体往椎管下疝，导致后颅窝容积减小，压迫前方延髓和高位颈髓，产生系列症状。部分患者出现行走不稳、颈痛，或发生躯体感觉障碍，出现四肢无力、手发麻，甚至手内在肌肉，如鱼际肌、掌间小肌肉萎缩。它会引起患者感觉分离，即触觉存在，但痛觉和温度觉减退，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞患者一般容易烫伤。 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞需要早期发现、早期治疗，神经外科医生可以帮助患者得到非常正规的治疗。

脊柱侧弯能否通过手术矫正，首先要评估患者脊柱侧弯的病因和严重程度。但随着手术技术和矫正器械的发展，脊柱畸形矫正术目前已经来到相对非常成熟阶段，因此很多重度脊柱侧弯都可以通过手术得到非常好矫正。 脊柱侧弯在临床上可以分为很多种类型，比如先天性脊柱侧弯，即患者生下来就存在脊柱脊髓异常。特发性脊柱侧弯，即患者没有骨性结构和髓内异常，但是逐渐也发生脊柱侧弯，以及继发性脊柱侧弯，比如马凡氏综合征伴发脊柱侧弯，神经纤维瘤病伴发脊柱侧弯，以及脑瘫、脊髓纵裂、脊髓空洞症等伴发脊柱侧弯，都需要每个患者具体评估。具体手术指征如下： 1、角度：角度达到45度或者50度以上； 2、患者已经形成明显外观畸形，外观可直接看出是脊柱畸形患者； 3、伴发脊柱侧弯已经有明显神经结构压迫患者，都需要通过手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的病因有多种，最常见的为小脑扁桃体下疝、寰枕交接部畸形引起的颈、髓和上胸、髓空洞，这主要是因为下疝的小脑扁桃体充满后颅窝和枕大池，造成颅腔内与蛛网膜下腔脑脊液压力分离，从而引起脑脊液循环和吸收障碍，最终形成脊髓空洞。除此之外，慢性脊髓蛛网膜炎与脊髓内肿瘤、椎间盘突出、黄韧带钙化、脊髓梗死、脊髓外伤等病因，也可以通过对这些实质性损害或压迫脊髓，影响脑脊液循环的机制，引起脊髓空洞症。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
所谓脊髓空洞，也就是脊髓内部形成的空洞样改变，其内的囊液多为脑脊液，空洞囊壁的细胞为胶质细胞。严格意义上讲，脊髓空洞在病理学上与脊髓积水是不同的两个概念，这是因为脊髓积水的囊壁细胞为室管膜细胞，通常情况下，临床上所说的脊髓空洞往往可以分为交通性脊髓空洞、非交通性脊髓空洞、原发性实质内空洞、萎缩性脊髓空洞和肿瘤性脊髓空洞等病理类型。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是多种病因引起的一种慢性发展的脊髓退行性病变，具体的病因可以分为至少五种：1、先天性的因素，例如小脑扁桃体下疝畸形、寰枕畸形等；2、退行性疾病，例如黄韧带增厚、钙化等，压迫脊髓引起的脊髓空洞；3、外伤性病因，主要是指脊髓损伤造成局部的神经元和胶质细胞变性坏死形成空洞；4、肿瘤性的病因，主要见于脊髓髓内肿瘤，如室管膜瘤、星形细胞瘤等引起的空洞；5、慢性炎症，例如慢性脊髓蛛网膜炎等。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症如果引起临床症状，是需要进行治疗的。治疗可以从以下几个方面着手：1、手术治疗。如果是由于Chiari畸形、扁平颅底、第四脑室正中孔闭锁等情况所引起，可以采用手术矫正，行椎板及枕骨下减压术。同时，可以考虑进行空洞引流术。2、目前对于该病治疗，可以考虑进行放射治疗，早期胶质增生为主时，可行碘-131疗法，但疗效不肯定。3、因为患者痛、温觉常常丧失，应该防止烫伤、切割伤和冻伤等。有无痛性溃疡者，应做清创与抗炎治疗。对于手术之后，因为有些患者症状会缓解，但是，还有部分患者会保持不变，感觉减退进步最少。继发于感染或炎症蛛网膜粘连的脊髓空洞症的治疗，结果常常令人失望，与大范围的粘连影响脑脊液动力有关，手术患者应该定期随访磁共振。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是由于先天性、退行性变、外伤或肿瘤等因素引起的一种缓慢发展的脊髓退行性疾病。对饮食没有特殊限制，也没有任何食物能够预防脊髓空洞症的发生。因为脊髓空洞症的发生和饮食没有直接关系，而是因为先天性疾病，例如小脑扁桃体下疝畸形；退行性疾病，例如黄韧带增生钙化；外伤性疾病，例如脊髓损伤；肿瘤性疾病，例如脊髓髓内的室管膜瘤、星形细胞瘤等原因引起；偶尔也可以见于炎症性疾病，例如慢性脊髓网膜炎引起的脊髓空洞。所以脊髓空洞没有通过饮食预防的措施。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的典型症状是阶段性、分离性的感觉障碍，一般表现为一侧或双侧手、上臂尺侧，以及一部分近胸的痛、温觉消失，随着病情进展，还可以出现手的骨间肌和鱼际肌萎缩，以及前臂尺侧肌肉萎缩，伴无力和肌束震颤，逐渐可累及肩胛带以及部分肋间肌，腱反射减退或消失，肌张力减退，病损阶段还可以有皮肤营养障碍，溃疡经久不愈。除此之外，还可以引起大、小便失禁，夏科氏关节病等严重的表现。