脊髓空洞症

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
要想治疗胎儿先天性脊髓空洞症，一定要找到病因，主要有几个因素：1、肿瘤压迫造成脑积水，从而引起压力不平衡，引起脊髓空洞症2、枕骨大孔畸形引起小脑扁桃体下疝，从而间接引起脊髓空洞症。3、脊髓栓系造成骶髓脊髓空洞症。所以明确病因才能进行治疗，大多数要通过外科手术的方式进行治疗，比如通过外科手术切除肿瘤，恢复正常的脑脊液循环。通过外科手术，将枕骨大孔进行修复，切除部分多余骨质，还纳小脑扁桃体，这样也能缓解脊髓空洞。脊髓栓系也可以通过分离脊髓处的神经，减少牵拉营养神经，也可以进行治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症不是一种遗传性疾病，它没有明确的基因突变或者其他的遗传因素，但是它属于一种先天性的疾病，也就是大多数的脊髓空洞症是因为小脑扁桃体下疝、寰枕交界部的先天性畸形引起的，还有一部分脊髓空洞（症）是由后天性的因素所致，如慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤、脊髓梗死、脊髓外伤等，也可以引起。脊髓空洞症是不会遗传的，所以大家尽可以放心。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓空洞症本身就会影响到脊髓的功能，如果是位置比较高，在颈髓部位就可以影响到上肢，可以导致出现上肢的乏力，会引起胳膊抬不起来。这是属于力量下降导致的，是脊髓功能损伤所致。这种情况需要首先做磁共振检查看一看，来明确诊断。如果检查确实脊髓空洞比较严重，需要进行手术处理，通过药物治疗作用不大。引起脊髓空洞症最常见的原因是有颅颈交界处畸形，会压迫脊髓中央管，从而导致中央管扩张，需要首先做一下颅颈交界处磁共振和CT检查。如果检查确实是有上述情况，可以进行后颅窝减压、硬脑膜扩大修补以及小脑扁桃体切除，解除压迫有助于改善。如果没有上述情况，单纯的脊髓空洞严重，可以做空洞和蛛网膜下腔分流手术。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
父母一方有脊髓空洞症，遗传概率大约有10%-15%，但是，一定要根据具体病情进行具体分析，并不是一个确定数字。因为每个人引起脊髓空洞症的原因都是不同的，比如有的是因为肿瘤因素压迫造成的脊髓空洞，有的是因为枕骨大孔畸形造成脊髓空洞，有的人是因为外伤因素造成的脊髓空洞，也有的人是因为脊髓拴系问题造成的脊髓空洞，所以，病因不同，概率只能是一个数字，并不能完全说明到底能有多大的患病概率。所以，最主要的还是查明原因，减少患病因素，比如在怀孕之前补充足量叶酸，减少并发症的发生。如果有脊髓空洞症的病史，尽量及早发现原因才是最准确的。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
颈胸段脊髓空洞症，通常是由于小脑扁桃体下疝这种先天性的寰枕部畸形引起，这种病变表现为小脑扁桃体从枕骨大孔向下疝入上颈椎的椎管内，从而影响了脑脊液的正常循环，造成脊髓内部的脑脊液循环不畅，形成脊髓空洞。针对这种情况，应该考虑在神经外科通过显微操作技术，进行寰枕部的畸形减压，硬脊膜囊的扩大修补，必要时切除部分下疝的小脑扁桃体或电灼小脑扁桃体，从而使脑脊液循环恢复正常，才能使颈胸段的脊髓空洞得以有效缓解，患者的症状得到显著改善。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓空洞症从发病到严重，，但是也需要根据具体的病情进行具体的推算。因为脊髓空洞症最常见是颈髓的脊髓空洞、腰骶髓的脊髓空洞症，对于颈髓的脊髓空洞症，病情的严重程度相对比腰骶髓的要大很多，会在早期出现头痛、颈项强直、头晕等等一系列的症状，而且一般症状非常的明显，而骶尾部的相应病情变化相对比较少。所以，如果发生颈部的脊髓空洞症，有可能1-2个月表现出相应的症状；如果发生在骶尾部，有可能一年才会出现症状，要根据具体情况进行具体的看待，3-6个月只是平均的时间。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脑脊髓空洞症主要的发病机制为由于蛛网膜下腔阻塞，引起脊髓中央管内的水过多所导致，也就是脑脊液在脊髓中央管内过多。因为脊髓是人体中枢神经系统的一部分，很多周围神经都是由脊神经分布而来，所以它会引起相应神经功能感觉、运动及营养障碍等方面的表现。1、感觉症状，主要包括单侧的痛觉、温觉障碍。如果病变侵及前联合部位，可出现双侧手部、臀部尺侧或一侧颈部的痛温觉丧失，而触觉及深感觉完整和相对正常。2、运动障碍，主要表现为肌力减弱、肌束颤动等。3、出现营养性障碍，比如引起关节的挛缩、畸形、关节肿大等临床表现。

讲解医师：柳羲  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经外科
外伤性脊髓空洞多是由于外伤后引起的脊髓内血肿或者是创伤所引起的脊髓空洞，对于这些脊髓空洞，可以通过神经营养的药物来帮助脊髓空洞修复，但是效果不理想。对于外伤引起的脊髓空洞，还要考虑是否外界还存在压迫或者椎管内的骨质对脊髓造成相应压迫的条件，如存在相应的压迫，应当积极手术治疗，解除对于脊髓的压迫，防止脊髓的缺血、坏死、脊髓空洞的进一步加重，从而达到治疗脊髓空洞的临床目的。如以上情况都不存在，对于外伤性脊髓空洞，还要考虑是否引起寰枕交界处的椎管变形，如合并寰枕交界处的变形，也需要早期进行手术治疗，纠正相应的变形、畸形，防止脊髓空洞的进一步加重。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请由医生面诊指导为准。

脊髓空洞症的手术治疗，不论哪一个部位，均较多的采用后颅窝，即后正中入路进行手术，手术后需让患者保持斜位或侧卧位，避免对刀口的挤压。对于部分脊髓空洞患者，其颅颈交界区不稳定，需做枕颈融合固定，该类患者术后需保持颈部制动，尽量减少颈部活动，且需保持轴位翻身，即其颈部、肩部、臀部门轴样旋转，需在护理人员指导下完成。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓空洞症是脊髓的一种慢性进行性的病变，病因目前并不是很清楚，主要是出现脊髓内形成管道，管状的空腔以及出现胶质的增生，最常见于颈部。当病变累及延髓的时候，可以形成延髓空洞症。对于脊髓空洞症来说，首先是进行一般的治疗，可以采用一些神经营养的药物，比如神经节苷脂、小鼠神经生长因子，这样能够改善脊髓的神经功能。因为发病比较缓慢并且也大多数合并有颅底畸形和小脑扁桃体下疝。如果是检查存在这些问题，也可以考虑通过手术处理。如果是存在颅底的畸形，可以进行减压，通过手术做后颅窝减压，切除下疝的小脑扁桃体，并且做一个脑膜扩大修补，这样能够解除压迫，促进空洞的缩小。另外还可以进行空洞的切开分流，将空洞纵行切开，放置引流管，做空洞和蛛网膜下腔的分流，能够将空洞内的脑积液引流出来，减轻压迫，也能够缓解症状和促进恢复。