脊髓空洞症

脊髓空洞若为小脑扁桃体下疝引起，临床仅进行后颅窝减压。此为非常微创的手术，刀口仅为4-5cm，出血不到50mL，即此类手术术后通常约4-5天即可出院；若为脊髓空洞分流手术分流到胸腔，同样约需4-5天；若为脊髓栓系导致，亦为4-5天即可出院；若为脊柱畸形导致则需进行矫形手术或截骨手术，术后通常需7天左右才可出院。 上述情况需以手术顺利为前提，部分患者如小脑扁桃体下疝的后颅窝减压、脊椎栓系松解，偶尔伤口会出现问题，则处理术后并发症需要一定时间。尤其是栓系，部分患者肌肉较为薄弱、恢复较慢、伤口容易渗液，此类情况下通常需要进行十多天的治疗。矫形手术伤口未感染的情况下通常7天即可出院，伤口一旦愈合不良，住院时间即会延长。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
父母一方有脊髓空洞症，遗传概率大约有10%-15%，但是，一定要根据具体病情进行具体分析，并不是一个确定数字。因为每个人引起脊髓空洞症的原因都是不同的，比如有的是因为肿瘤因素压迫造成的脊髓空洞，有的是因为枕骨大孔畸形造成脊髓空洞，有的人是因为外伤因素造成的脊髓空洞，也有的人是因为脊髓拴系问题造成的脊髓空洞，所以，病因不同，概率只能是一个数字，并不能完全说明到底能有多大的患病概率。所以，最主要的还是查明原因，减少患病因素，比如在怀孕之前补充足量叶酸，减少并发症的发生。如果有脊髓空洞症的病史，尽量及早发现原因才是最准确的。

脊髓空洞症的手术治疗，不论哪一个部位，均较多的采用后颅窝，即后正中入路进行手术，手术后需让患者保持斜位或侧卧位，避免对刀口的挤压。对于部分脊髓空洞患者，其颅颈交界区不稳定，需做枕颈融合固定，该类患者术后需保持颈部制动，尽量减少颈部活动，且需保持轴位翻身，即其颈部、肩部、臀部门轴样旋转，需在护理人员指导下完成。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓空洞症本身就会影响到脊髓的功能，如果是位置比较高，在颈髓部位就可以影响到上肢，可以导致出现上肢的乏力，会引起胳膊抬不起来。这是属于力量下降导致的，是脊髓功能损伤所致。这种情况需要首先做磁共振检查看一看，来明确诊断。如果检查确实脊髓空洞比较严重，需要进行手术处理，通过药物治疗作用不大。引起脊髓空洞症最常见的原因是有颅颈交界处畸形，会压迫脊髓中央管，从而导致中央管扩张，需要首先做一下颅颈交界处磁共振和CT检查。如果检查确实是有上述情况，可以进行后颅窝减压、硬脑膜扩大修补以及小脑扁桃体切除，解除压迫有助于改善。如果没有上述情况，单纯的脊髓空洞严重，可以做空洞和蛛网膜下腔分流手术。

不同病因导致的脊髓空洞可存在不同术后并发症，如小脑扁桃体下疝或寰枢椎脱位导致的脊髓空洞并发症通常较少，可能仅有刀口不适，患者可逐渐恢复。部分脊髓空洞由粘连导致，或者小脑扁桃体下疝减压手术、栓系松解手术等术后，患者空洞未发生变化，仍需再次手术。此时临床会采取脊髓空洞分流术，通常分流分为三种情况，即分流到蛛网膜下腔、腹腔、胸腔。 临床常分流到胸腔，如果脑脊液分离过度，则可能导致胸腔积液。此外还可导致双下肢麻木，但可随时间逐渐缓解。

小脑扁桃体下疝的手术风险，很多时候是指小脑扁桃体下疝畸形，这类手术的手术风险。一般小脑扁桃体下疝畸形可以引起脊髓空洞症，是一种缓慢进展性的疾病。这类手术在神经外科属于有一定风险的手术，因为处理的病变位于颅颈交界区，同时由于后颅窝局部容积的狭小，在手术过程中一定要注意轻柔操作。手术风险主要是小脑、脑干、脊髓的损伤，以及小脑后下动脉损伤，造成患者出现意识障碍、肢体麻木、平衡障碍等症状。还有一些患者由于小脑后下动脉，甚至椎动脉的损伤，也可能会造成非常严重的后果。包括后循环供血不足、小脑、脑干梗死等情况，使患者出现比较严重的肢体瘫痪，甚至昏迷的情况。总体来讲，小脑扁桃体下疝畸形，如果由经验比较丰富的神经外科医生进行处理，风险可控。对于绝大多数患者来说，手术治疗的获益显著大于不进行手术所造成的神经功能障碍。

脊髓空洞要根据空洞形成的原因、范围、整个空洞节段的长度、程度决定治疗。脊髓空洞常伴发颅颈交界畸形，即Chiari畸形。Chiari畸形以后，由于枕大孔区域的颈髓、延髓受到一定压迫，导致蛛网膜循环障碍，脊髓中央管逐渐扩大，形成脊髓空洞。严重时会导致患者手指麻木，需要手术干预治疗，手术以减压甚至空洞引流为主要治疗方式。 如果空洞程度不重，或者节段相对较短，或者发生在胸段而非颈段，可能相对趋向于保守，并进行观察随访，然后积极进行功能锻炼。如果颈髓发生严重的脊髓中央管，且已经严重空洞化，导致患者出现症状，如头晕、头痛、鱼际肌萎缩、手指无力，这时需要手术干预。手术治疗措施主要以减压，如后颅减压，枕后枕大孔和颈1、颈2减压，辅助脊髓空洞引流。

脊髓空洞症是常见病，因引起原因不同，治疗分保守治疗和手术治疗，具体如下： 1、保守治疗即原发性脊髓空洞病相当一部分病人，随年龄增长会逐渐消失，原发性脊髓空洞一般儿童患病，一般无需用药，仅需继续观察，定期复查颈椎核磁即可； 2、继发性脊髓空洞症需手术治疗，由于某些其它疾病导致脊髓空洞，如小脑扁桃体下疝，由于在大脑和颈脊髓交界位置出现卡压，导致脊髓脑脊液回流受限，出现脊髓空洞，此情况必须手术解除卡压使脑脊液流畅，脊髓空洞会逐渐变小，另外脊髓空洞，没有卡压，但其发展越来越严重，此情况是脑脊液引流循环上出现障碍，可采取置管方式，把中间庞大脑脊液引流到腹腔，此也是一种手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的病因有多种，最常见的为小脑扁桃体下疝、寰枕交接部畸形引起的颈、髓和上胸、髓空洞，这主要是因为下疝的小脑扁桃体充满后颅窝和枕大池，造成颅腔内与蛛网膜下腔脑脊液压力分离，从而引起脑脊液循环和吸收障碍，最终形成脊髓空洞。除此之外，慢性脊髓蛛网膜炎与脊髓内肿瘤、椎间盘突出、黄韧带钙化、脊髓梗死、脊髓外伤等病因，也可以通过对这些实质性损害或压迫脊髓，影响脑脊液循环的机制，引起脊髓空洞症。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症手术之后10年出现复发，在临床上也并非罕见。针对这种复发的脊髓空洞，一般与手术之后造成局部的粘连性蛛网膜炎等因素有关。对于系统评估之后可以进行再次手术治疗的患者，应进行原位手术探查，松解粘连的蛛网膜炎，使脊髓空洞得到缓解。对于再次手术探查较困难或者风险比较高的患者，可以考虑进行脊髓空洞分流手术，通常选择脊髓空洞-蛛网膜下腔分流，或脊髓空洞-腹腔分流等方法进行治疗。在治疗之后脊髓空洞常能逐步萎缩，症状也会逐渐消失。