脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症在不同的神经影像学检查上，可以有不同的表现，例如在CT平扫检查时可以见到髓内边界清楚、脑脊液密度的囊腔。如果脑脊液内蛋白含量较高，则不容易发现此类囊腔。在CT脊髓造影上可以见到对比剂进入空洞内，从而显示为脊髓内的高密度影。在最常用的查方法磁共振检查上，可以明确脊髓空洞的病变，确定空洞的大小及范围，还可以观察脑脊液和囊内液体的动力学变化，同时也可发现引起空洞的原发性疾病，例如脊髓的髓内肿瘤等，空洞本身一般表现为长T1、长T2的囊腔。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
chiari畸形伴有脊髓空洞症在治疗策略上首选手术治疗，或者手术治疗是唯一有效的治疗方法。这种情况通常需要进行寰枕畸形减压，也就是咬除枕骨大孔附近的枕骨、打开寰椎后弓，同时做硬脊膜的扩大修补。有时小脑扁桃体下疝比较严重，还需要切除部分小脑扁桃体，从而打通第四脑室出口的脑脊液循环，使脊髓中央管的脑脊液循环恢复通畅，脊髓空洞的问题就可以迎刃而解，绝大多数患者在治疗后脊髓空洞能够自行消失。如果随访过程中脊髓空洞未能消失，且仍有症状者，可以考虑二期手术行脊髓空洞分流。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症多属于一种先天性的疾病，通常为先天性小脑扁桃体下疝畸形、后颅窝容积狭小、寰枕部其他畸形等因素引起。当然也有一些后天性的因素，比如慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤、脊髓梗死、脊髓外伤等引起。目前没有足够的证据表明脊髓空洞症具有明确的遗传倾向，所以脊髓空洞虽然通常为先天性疾病引起，但是并没有明确的遗传倾向，也没有确切的关于脊髓空洞症遗传的概率。

讲解医师：范涛  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院脊髓脊柱外科
脊髓空洞症的手术费用是和脊髓空洞症的手术方法有关，那就是你采取什么样的手术，就有相应的手术费用，比如脊髓空洞症单纯减压手术，大概需要4-5万元；如果脊髓空洞症需要做分流手术，那可能费用就得5-6万元；如果脊髓空洞症是肿瘤造成的，切除肿瘤及各方面处理，可能相对的费用也在5万元左右。所以治疗脊髓空洞症的大体费用不像颈椎病跨度那么大，基本上比较稳定，大概在3-5万元左右。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症中晚期治疗主要是以手术治疗为主，因为中晚期患者多数会合并相应神经功能症状，比如分离性感觉障碍、肌无力、肌萎缩及皮肤、关节营养障碍等。手术方式主要根据具体情况而定，如果合并Chiari畸形、扁平颅底、第四脑室正中孔闭锁，可以采用手术矫治，手术方法主要是进行椎板及枕骨下减压术。对于空洞，可以考虑进行空洞引流术。除此之外，由于该类疾病患者常常合并感觉减退、痛温觉缺失，需要防止烫伤、切割伤或冻伤等。

脊髓空洞症属神经外科疾病范畴，由各种原因导致的脊髓中央管扩大，形成脊髓的积水即为脊髓空洞症。脊髓中央管扩大，通常有颅底的凹陷，相当于扁桃体下疝畸形，可导致脊髓空洞形成。脊椎空洞是一种影像学诊断，椎管肿瘤、视网膜肿瘤均会在肿瘤上下方形成空洞，均属于脊髓空洞症范围。该疾病需根据病情不同，采取不同的方式进行治疗。

脊髓空洞症的症状主要为四肢麻木、无力。Chiari畸形产生的脊髓空洞，由于是先天性疾病，会长期出现肩膀、上肢、手的麻木，力量进行性的减弱及肌肉的萎缩，部分患者可出现神经营养不良而形成的肘关节肿大。如果空洞中央管扩大较严重，甚至可出现双下肢感觉障碍和运动障碍，患者会有较典型的感觉分离，即浅感觉和深感觉的异常，浅感觉消失，而本体感觉存在，是脊髓空洞比较典型的临床体征。

脊髓空洞症会影响脊髓神经功能，从而造成一系列危害。临床上最常见的表现是痛觉和温觉消失，此时患者容易发生烫伤和冻伤；脊髓空洞症进行性发展时还会影响脊髓和脊神经支配的运动功能，这时患者会出现肢体无力，单侧或双侧肢体的肌肉萎缩，萎缩以后，肢体运动会越来越困难。如果下肢萎缩严重，无法支持身体躯干，这时病人还可出现瘫痪。 如果脊髓空洞症累及到腰，腰骶部脊髓圆锥等部位，患者还会出现大小便功能障碍和性功能障碍等表现。此外，该病还会出现关节的无痛性肿胀，即Charcot关节，可出现关节畸形，也可出现肢体变形。所以脊髓空洞症的表现较为多样。

脊髓空洞要根据空洞形成的原因、范围、整个空洞节段的长度、程度决定治疗。脊髓空洞常伴发颅颈交界畸形，即Chiari畸形。Chiari畸形以后，由于枕大孔区域的颈髓、延髓受到一定压迫，导致蛛网膜循环障碍，脊髓中央管逐渐扩大，形成脊髓空洞。严重时会导致患者手指麻木，需要手术干预治疗，手术以减压甚至空洞引流为主要治疗方式。 如果空洞程度不重，或者节段相对较短，或者发生在胸段而非颈段，可能相对趋向于保守，并进行观察随访，然后积极进行功能锻炼。如果颈髓发生严重的脊髓中央管，且已经严重空洞化，导致患者出现症状，如头晕、头痛、鱼际肌萎缩、手指无力，这时需要手术干预。手术治疗措施主要以减压，如后颅减压，枕后枕大孔和颈1、颈2减压，辅助脊髓空洞引流。

脊髓空洞症是神经系统手术，和常规开颅手术一样，都需要把颅骨打开，属于开颅手术。近年来，采取微创显微镜下，通过科学合理的设计和精致、准确的外科手术进行颅底结构整形，改善脑脊液循环，解除后颅窝拥挤和畸形状态，从根本上消除了病因，阻止病变发展与恶化，手术后空洞缩小，内在压迫解除，症状缓解，临床取得了满意疗效。另外，整个手术过程出血量非常少，大概20-30ml，与入院后化验检查抽血量相当，这在传统开颅手术时代不可想象，都是在显微镜下进行的微创手术。 以小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症为例，实施枕大孔区微创枕大池重建术，主要应用后枕镜、小切口，在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态整形和修复，进行脑脊液重建。通过科学合理设计，精致细致外科手术，术前可仅在局部剃发，在后枕部约半张名片大小的区域剃发，而不必剃光头发，手术方式很受爱美女性青睐。由于女性长发遮掩，切口深藏不露，即便短发或者少发男性，细小切痕也不甚明显，这与国外同行手术局部剃发相比，剃的头发更少，切口更小。进行微创手术具有切口小、损伤轻、愈合快、恢复好的特点，医疗费用也明显减小。