脊髓空洞症

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞症的症状每一种类型牵扯不一样，本身的症状是把脊髓撑坏，疼痛感觉丧失，触觉存在，剩下的皮肤末梢神经营养不良，有时候手烂或者剌烂了不愈合，是脊髓空洞本身的症状。引起的原因是小脑扁桃体下疝，本身也有症状，下疝了以后会压迫周围的脑干，或者是脊髓，脑干和脊髓交界的地方，有时候会引起呼吸困难，或者睡觉时候有一些恐惧感，觉得呼吸不够用，颈神经疼痛，尤其是颈部和喉部持续的疼痛缓解不了，是小脑扁桃体下疝的症状。脑积水的症状，如果在第四脑室有积水，就会引起生命中枢有一些变化，甚至有时候会出现脑疝死亡，急性的脑疝加剧死亡，所以根据每一个形式的是不一样，种类也多种多样。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
脊髓空洞，叫自然史，与经过治疗以后能活多久两个概念。第一个概念是自己不治疗，跟它的类型有关系。如果是寰枢脱位，会越活动越不稳，脑干功能受损越来越重，四肢瘫痪，呼吸功能越来越差，生命体征越来越不好，会死亡。如果是（第）四脑室的脑积水或者下疝的很厉害，直接压迫脑干和颈髓，影响呼吸、走路、生活，活得时间会比较短。如果是单纯的空洞，并不太重，有的人可以持续的像正常人一样。现在的病人很多会手术治疗，手术治疗决定治疗的水平。如果治疗好，会持久的活着。如果有并发症，尤其很危险的并发症，造成脑脊液漏和脑脊液感染，又会引起腰大池引流，脑室引流可以引起颅内感染，这种病人有可能不是致残就会致死。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓空洞症，其实就是脊髓的一种慢性、进行性的病变，它主要的特点是脊髓内形成管状空腔结构。它的症状主要分为三大方面：第一方面，感觉的症状。因为当脊髓累及到每一个节段的时候，会出现单侧上肢、胸段、腰段感觉的障碍，比如痛觉、温觉的丧失或者减退。第二方面，运动的症状。如果涉及到脊髓前角，形成瘫痪的症状，表现为肌肉无力、肌张力下降。肌张力下降，通俗的解释是肌肉没有骨骼经络的感觉。如果累及到咀嚼肌，会涉及到咀嚼肌肉的无力。第三方面，自主神经损伤的症状，比如少汗、多汗，以及皮温的降低、指甲角化过度等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的前期症状，主要表现为感觉异常。其突出的特点是节段性分布的分离性感觉障碍，主要表现为一侧或者两侧手、前臂尺侧以及一部分的颈部、胸部的痛温觉消失，但是触觉和深感觉存在，所以将其叫做节段性分布的分离性感觉障碍。随着病情的进展，患者可能会出现面部痛温觉减退或消失以及角膜反射消失。病情如果进一步进展，患者会出现手部和前臂尺侧肌肉的无力，伴有肌束震颤，还可以出现自主神经功能障碍，例如大小便失禁和皮肤营养障碍等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者如果由富有经验的神经外科医生进行诊断和治疗，通过显微神经外科手术，进行相关的病因治疗，比如针对小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞进行寰枕畸形减压、小脑扁桃体部分切除以及硬脊膜扩大成形术；针对脊髓拴系引起的脊髓空洞症进行脊髓和神经根的松解等。针对这些病因治疗之后，患者症状多能明显改善，脊髓空洞也会逐步缩小或者消失。但是有小部分患者在治疗之后脊髓空洞和症状仍然存在，此时可以行脊髓空洞分流手术，患者的病情能够得到有效控制。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者如果怀孕了，需要根据患者脊髓空洞引起症状的严重程度，决定是否需要继续完成妊娠。很多患者的疑虑在于脊髓空洞症是否会遗传给下一代，其实脊髓空洞症很多会与患者先天性的因素有关。但目前并没有直接的证据表明脊髓空洞具有确切的遗传效应，即可以通过母体传给下一代。所以脊髓空洞症患者如果怀孕了，是否继续妊娠并完成生产，主要取决于患者症状是否进行性加重，出现严重的神经功能障碍，危及患者自身的安全等因素来进行权衡考虑。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症的药物治疗对于该病治疗效果不明显，建议对出现症状的患者早期进行手术治疗。因为脊髓空洞症主要导致神经功能受损，如果单纯依靠药物很有可能会延误治疗，所以，建议早期手术治疗。因为脊髓空洞症常合并小脑扁桃体下疝畸形，对于这种疾病单纯依靠药物解决不了根本问题，必须通过手术进行结构整形，如果单纯使用药物很有可能会延误病情。对于存在手术指征的患者，应该早期对病情进行分析，确定治疗方案并精确实施，早期进行康复治疗。否则，如果等到症状加重，损害性症状时间长期不好转，错过关键治疗期，到时候再进行手术，效果就很难得到保证。