脊髓空洞症

神经外科里常见的脊髓空洞症是由于小脑扁桃体下疝畸形所引起，可采取如下手术方式： 1、小脑扁桃体下疝畸形可以做手术，在神经外科里可以通过后颅窝减压术以及局部成形术，还有减压以后硬脑膜修复术达到缓解目的。部分患者可以改善脊髓空洞症状，少部分患者还是有继续加重的可能； 2、炎症或炎症引起脊髓中央管堵塞，也可以导致脊髓空洞，往往通过脊髓手术解除粘连，再通以后可缓解症状； 3、脊髓空洞症还可以是肿瘤所引起，由于肿瘤压迫可以导致脊髓空洞，解除原发病灶后脊髓空洞相应可得到一定解除。

脊髓空洞手术成功概率较高，治疗方法具体要看脊髓空洞的形成原因。如果为Chiari畸形引起的脊髓空洞症，在颅颈区域进行减压，在枕大孔区域宽5cm以上的减压区，加上颈2部分减压和颈1的椎管后区域减压，充分解除后颅和上颈段的脊髓压迫，使脑脊液正常流动，空洞化效应则可逐渐缓解。多数患者在随访过程中脊髓空洞逐渐缩小，症状稳定和缓解，但也需要辅助一定的神经功能锻炼，特别是康复功能锻炼； Chiari畸形引起的脊髓空洞治疗效果较好，目前治疗方式趋于微创化，以减压为主。过去辅助部分小脑扁桃体切除，或者脊髓后颅窝的硬膜进行减张缝合，减缓延髓、上颈髓的压迫，逐渐缓解脊髓空洞。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，部分患者合并寰枢椎脱位、颅底凹陷。如果单纯小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，无合并颅颈交界区畸形、关节不稳，单纯进行后颅窝减压、枕骨大孔减压、环枕筋膜，去除甚至部分患者需要进行硬脊膜打开，做四脑室出口蛛网膜粘连松解。部分患者需要进行硬脊膜扩大、减张、缝合，达到较好效果。小脑扁桃体下疝能够回复，脊髓空洞在数月时间内能够得到明显缓解，症状能改善。 如果合并寰枢椎脱位、颅底凹陷，颅颈交界区存在不稳因素引起小脑扁桃体下疝和脊髓空洞，需要积极治疗寰枢关节脱位、颅底凹陷，要进行横向和纵向复位，颅颈交界区骨性结构复位和固定，枕颈融合。患者进行关节不稳融合以后，下疝自然改善，空洞逐渐消失。

手发麻包括单手发麻、双侧手发麻、左右手交替发麻，绝大多数情况下，手发麻是颈椎病的一种表达方式。颈椎出现椎间盘的病变，出现骨刺，使椎管狭窄，可以造成神经根的病变，出现手发麻，也可能是肿瘤、炎症、脊髓空洞症等，原因很多。 所以一旦出现手发麻的症状，首先应在颈部找原因，也可能是中枢的问题，或者周围神经本身的化学性刺激、炎症、感染等，应该引起重视，要到专业医师处就诊，经过一系列的检查、分析，进行确诊，有针对性的治疗，才能取得很好的临床效果。

肌肉萎缩可由许多疾病引起，一部分疾病可以同时伴有肌肉萎缩、肌肉无力以及肌肉疼痛，如脂质沉积性疾病，是因为脂肪代谢异常引起肌肉细胞中的脂质沉积，可导致肌肉萎缩、肌肉酸痛，活动以后症状可加重。 糖原贮积病Ⅴ型除了肌萎缩以外，还会伴有运动后肌肉痛和肌痉挛，比较常见。另外，肌肉疼痛比较明显的疾病部分为神经源性损害，也可同时伴有感觉神经损害，伴有不同程度疼痛，如脊髓损伤以后的后遗症、脊髓空洞症等，均可伴随疼痛。总而言之，一部分肌肉萎缩相关疾病可以伴有肌肉痛和神经痛，一定要加以注意。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
颈胸段脊髓空洞症，通常是由于小脑扁桃体下疝这种先天性的寰枕部畸形引起，这种病变表现为小脑扁桃体从枕骨大孔向下疝入上颈椎的椎管内，从而影响了脑脊液的正常循环，造成脊髓内部的脑脊液循环不畅，形成脊髓空洞。针对这种情况，应该考虑在神经外科通过显微操作技术，进行寰枕部的畸形减压，硬脊膜囊的扩大修补，必要时切除部分下疝的小脑扁桃体或电灼小脑扁桃体，从而使脑脊液循环恢复正常，才能使颈胸段的脊髓空洞得以有效缓解，患者的症状得到显著改善。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症的药物治疗对于该病治疗效果不明显，建议对出现症状的患者早期进行手术治疗。因为脊髓空洞症主要导致神经功能受损，如果单纯依靠药物很有可能会延误治疗，所以，建议早期手术治疗。因为脊髓空洞症常合并小脑扁桃体下疝畸形，对于这种疾病单纯依靠药物解决不了根本问题，必须通过手术进行结构整形，如果单纯使用药物很有可能会延误病情。对于存在手术指征的患者，应该早期对病情进行分析，确定治疗方案并精确实施，早期进行康复治疗。否则，如果等到症状加重，损害性症状时间长期不好转，错过关键治疗期，到时候再进行手术，效果就很难得到保证。